Właściwości farmakodynamiczne
Willfact 500 j.m. 500 j.m./5 ml

Willfact to preparat zawierający ludzki czynnik von Willebranda (vWF) stosowany w terapii niedoboru tego czynnika, dostępny w dawkach 500 j.m., 1000 j.m. oraz 2000 j.m. Po rekonstytucji uzyskuje się roztwór o stężeniu około 100 j.m./ml vWF, z aktywnością swoistą ≥60 j.m. vWF:RCo/mg białka. Produkt charakteryzuje się niską zawartością czynnika VIII (≤10 j.m./100 j.m. vWF:RCo), co odróżnia go od innych preparatów vWF zawierających wyższe ilości FVIII. Willfact działa poprzez przywrócenie adhezji płytek krwi do śródbłonka naczyniowego, co skutkuje natychmiastowym skróceniem czasu krwawienia, oraz poprzez stabilizację endogennego czynnika VIII, co prowadzi do wtórnej korekcji jego niedoboru z opóźnionym efektem. Preparat jest dostępny w formie liofilizowanego proszku i rozpuszczalnika do sporządzania roztworu do wstrzykiwań, z zawartością sodu zależną od dawki (od 0,15 mmol do 0,6 mmol na fiolkę).

Farmakologicznie Willfact odpowiada endogennemu vWF, umożliwiając hemostazę pierwotną poprzez wiązanie się z warstwą podśródbłonkową i błoną płytek krwi oraz stabilizację czynnika VIII, co zapobiega jego szybkiej degradacji. Moc vWF jest określana w jednostkach międzynarodowych (j.m.) na podstawie aktywności kofaktora rystocetyny (vWF:RCo) według standardów WHO, natomiast aktywność FVIII oznacza się metodą chromogenną zgodną z Farmakopeą Europejską. Produkt posiada kod ATC B02BD10 i należy do grupy leków przeciwkrwotocznych, czynników krzepnięcia krwi. Zawartość sodu w preparacie jest istotna przy planowaniu terapii u pacjentów z ograniczeniami dietetycznymi lub chorobami sercowo-naczyniowymi.

Pobierz ChPL PDF Willfact 500 j.m. – Proszek i rozpuszczalnik do sporządzania roztworu do wstrzykiwań – 500 j.m./5 ml
  1. Właściwości farmakodynamiczne leku Willfact
    1. Grupa farmakoterapeutyczna i kod ATC
    2. Mechanizm działania
    3. Przywrócenie hemostazy pierwotnej
    4. Normalizacja poziomu czynnika VIII
    5. Aktywność i moc produktu
    6. Zawartość substancji pomocniczych o znanym działaniu
    7. Charakterystyka postaci farmaceutycznej
    8. Kolejne rozdziały
Wskazania
  1. choroba von Willebranda
Substancja czynna
  1. czynnik von Willebranda
Kategoria leku
  1. koncentraty czynników krzepnięcia
  2. leki przeciwkrwotoczne

Właściwości farmakodynamiczne leku Willfact

Willfact jest produktem leczniczym zawierającym ludzki czynnik von Willebranda (vWF), stosowanym w leczeniu chorych z niedoborem tego czynnika. Dostępny jest w trzech dawkach: 500 j.m., 1000 j.m. i 2000 j.m., w postaci proszku i rozpuszczalnika do sporządzania roztworu do wstrzykiwań. Po rekonstytucji produkt zawiera w przybliżeniu 100 j.m./ml ludzkiego czynnika von Willebranda, o aktywności swoistej wynoszącej ≥60 j.m. vWF:RCo/mg białka przed dodaniem albuminy.1

Grupa farmakoterapeutyczna i kod ATC

Produkt Willfact należy do grupy farmakoterapeutycznej: leki przeciwkrwotoczne, czynniki krzepnięcia krwi, ludzki czynnik von Willebranda. Przypisano mu kod ATC: B02BD10.2

Mechanizm działania

Działanie farmakologiczne produktu Willfact odpowiada działaniu endogennego czynnika von Willebranda występującego w organizmie. Podawanie tego czynnika umożliwia wyrównanie zaburzeń krzepnięcia u pacjentów z chorobą von Willebranda poprzez dwa zasadnicze mechanizmy:3

Przywrócenie hemostazy pierwotnej

Czynnik von Willebranda wiąże się z warstwą podśródbłonkową i błoną komórkową płytek krwi, co umożliwia przywrócenie adhezji płytek krwi do śródbłonka naczyniowego w miejscu uszkodzenia naczynia. Proces ten zapewnia hemostazę pierwotną, co można zaobserwować jako skrócenie czasu krwawienia. Efekt ten występuje natychmiast po podaniu leku i w znacznym stopniu zależy od poziomu multimeryzacji substancji aktywnej.4

Normalizacja poziomu czynnika VIII

Drugim mechanizmem działania jest opóźniona korekcja niedoboru czynnika VIII (FVIII), który często towarzyszy chorobie von Willebranda. Po dożylnym podaniu, czynnik von Willebranda wiąże się z endogennym czynnikiem VIII (wytwarzanym w prawidłowych warunkach przez organizm pacjenta) i poprzez stabilizację tego czynnika zapobiega jego szybkiej degradacji.5

Dzięki temu podanie czystego czynnika von Willebranda (jakim jest Willfact, zawierający vWF i niewielką ilość FVIII) przywraca prawidłowe stężenie FVIII:C w sposób wtórny. Działanie to rozpoczyna się po pierwszym wlewie, jednak pełna normalizacja poziomu czynnika VIII następuje z opóźnieniem.6 Warto podkreślić, że w przeciwieństwie do preparatów vWF zawierających znaczne ilości FVIII:C, które przywracają prawidłowe stężenie FVIII:C natychmiast po pierwszym wlewie, Willfact charakteryzuje się niską zawartością czynnika VIII – ≤10 j.m./100 j.m. vWF:RCo.78

Aktywność i moc produktu

Moc czynnika von Willebranda w produkcie Willfact jest mierzona w jednostkach międzynarodowych (j.m.) w badaniu aktywności kofaktora rystocetyny (vWF:RCo) w odniesieniu do międzynarodowego wzorca koncentratu czynnika von Willebranda ustalonego przez Światową Organizację Zdrowia (WHO).9

Moc czynnika VIII (j.m.) określa się natomiast na podstawie oznaczenia metodą chromogenną, zgodną z wymaganiami Farmakopei Europejskiej.10

Parametr Willfact 500 j.m. Willfact 1000 j.m. Willfact 2000 j.m.
Zawartość vWF (nominalna) 500 j.m. 1000 j.m. 2000 j.m.
Objętość rozpuszczalnika 5 ml 10 ml 20 ml
Stężenie po rekonstytucji 100 j.m./ml 100 j.m./ml 100 j.m./ml
Aktywność swoista przed dodaniem albuminy ≥60 j.m. vWF:RCo/mg białka
Zawartość FVIII ≤10 j.m./100 j.m. vWF:RCo
Zawartość sodu 0,15 mmol (3,4 mg) 0,3 mmol (6,9 mg) 0,6 mmol (13,8 mg)

Zawartość substancji pomocniczych o znanym działaniu

Produkt Willfact zawiera sód w ilościach zależnych od dawki:11

  • Willfact 500 j.m. – jedna fiolka z 5 ml roztworu po rekonstytucji zawiera 0,15 mmol (3,4 mg) sodu
  • Willfact 1000 j.m. – jedna fiolka z 10 ml roztworu po rekonstytucji zawiera 0,3 mmol (6,9 mg) sodu
  • Willfact 2000 j.m. – jedna fiolka z 20 ml roztworu po rekonstytucji zawiera 0,6 mmol (13,8 mg) sodu

Charakterystyka postaci farmaceutycznej

Willfact ma postać proszku i rozpuszczalnika do sporządzania roztworu do wstrzykiwań. Proszek jest biały do jasnożółtego, liofilizowany lub ma postać kruchej stałej masy. Rozpuszczalnik jest przezroczysty i bezbarwny.12

Kolejne rozdziały

Zapraszamy do dalszego czytania naszego leksykonu.

Wybierz kolejny rozdział z menu poniżej, aby otworzyć nową podstronę kompedium wiedzy i uzyskać szczegółowe informację o leku, substancji lub chorobie.

  1. 10.04.2026
  2. www.leksykon.com.pl