Zespół stevens-johnsona
Zespół Stevensa-Johnsona (SJS) to rzadka, ale zagrażająca życiu reakcja skórna wywołana najczęściej przez leki, charakteryzująca się bolesnymi pęcherzami, owrzodzeniami błon śluzowych oraz złuszczaniem naskórka. Choroba rozpoczyna się objawami grypopodobnymi, a następnie prowadzi do rozległych zmian skórnych i może zajmować narządy wewnętrzne, co wymaga natychmiastowej hospitalizacji i kompleksowej opieki. Leczenie skupia się na szybkim odstawieniu leku wywołującego, intensywnej pielęgnacji ran, kontroli bólu, zapobieganiu zakażeniom oraz wsparciu nawodnienia i odżywiania. Kluczową rolę w leczeniu odgrywają pielęgniarki, które monitorują stan pacjenta, wspierają go fizycznie i psychicznie oraz współpracują z zespołem medycznym w celu optymalizacji procesu zdrowienia.
-
Charakterystyka, pielęgnacja i opieka
Zespół Stevensa-Johnsona (SJS) to ciężka, zagrażająca życiu reakcja skórna charakteryzująca się martwicą naskórka i oddzielaniem się epidermis, najczęściej wywołana przez leki. Śmiertelność wynosi około 1-5%, a w cięższej postaci – toksycznej nekrolizie naskórka (TEN) – wzrasta do 25-35%. Początkowo występują objawy prodromalne (gorączka, dreszcze, bóle ciała, zaczerwienienie oczu), po 4-28 dniach pojawiają się bolesne pęcherze i owrzodzenia błon śluzowych, rozległe złuszczanie naskórka oraz wysypka z pęcherzami. Diagnostyka opiera się na obrazie klinicznym, wywiadzie i badaniu fizykalnym. Kluczowa jest szybka hospitalizacja i kompleksowa opieka, w tym monitorowanie drożności dróg oddechowych, stabilności hemodynamicznej, uzupełnianie płynów (w TEN 2/3 do 3/4 zapotrzebowania płynowego pacjenta z oparzeniami o podobnym zakresie), kontrola bólu oraz identyfikacja i odstawienie leku wywołującego reakcję.
Opieka pielęgniarska obejmuje codzienną ocenę skóry, stosowanie niestosujących się opatrunków, utrzymanie odpowiedniej temperatury otoczenia (30-32°C), zapobieganie zakażeniom poprzez techniki aseptyczne oraz monitorowanie nawodnienia i odżywiania (wczesne żywienie dojelitowe). Zarządzanie bólem wymaga podejścia multimodalnego, często z użyciem opioidów i miejscowych środków znieczulających. Zajęcie narządu wzroku (50-80% przypadków) wymaga konsultacji okulistycznej w ciągu 24-48 godzin oraz stosowania sztucznych łez i profilaktycznych antybiotyków. W terapii farmakologicznej stosuje się m.in. cyklosporynę (3-5 mg/kg/dzień przez 10-14 dni), immunoglobuliny dożylne (2,7 g/kg przez 3 dni), kortykosteroidy (w pierwszych 3-5 dniach) oraz inhibitory TNF-alfa. Profilaktyczne antybiotyki nie są zalecane, stosuje się je tylko przy potwierdzonym zakażeniu. Monitorowanie laboratoryjne obejmuje morfologię, funkcję nerek, transaminazy, elektrolity oraz wskaźniki zapalne. Edukacja pacjenta i wsparcie psychospołeczne są niezbędne dla zapobiegania nawrotom i poprawy jakości życia po przebytym SJS/TEN.
Czytaj więcej w pełnym wpisie: Zespół stevens-johnsona – Charakterystyka, pielęgnacja i opieka
anemia, azot mocznikowy, cyklosporyna, etanercept, granulocytopenia, hipoksemia, immunoglobulina dożylna, infliksymab, inhibitor TNF-alfa, IVIg, izolacja odwrotna, kortykosteroid, martwica naskórka, miejscowy środek znieczulający, morfologia krwi, neutropenia, niedodma, niewydolność oddechowa, objawy prodromalne, obrzęk płuc, owrzodzenie błony śluzowej, płukanka do jamy ustnej, płyn Ringera, powikłanie oddechowe, sztuczne łzy, tlenoterapia, toksyczna nekroliza naskórka, transaminaza wątrobowa, trombocytopenia, wskaźnik opadania erytrocytów, zaburzenie lękowe, zapalenie płuc, zespół Stevensa-Johnsona, zespół stresu pourazowego, zgłębnik nosowo-żołądkowy, złuszczanie naskórka -
Diagnostyka i diagnoza
Zespół Stevens-Johnsona (SJS) to ciężka, potencjalnie zagrażająca życiu reakcja polekowa, charakteryzująca się martwicą pełnej grubości naskórka i zajęciem co najmniej dwóch błon śluzowych. Diagnostyka opiera się na obrazie klinicznym, wywiadzie oraz potwierdzeniu histopatologicznym w biopsji skóry, gdzie obserwuje się martwicę naskórka, apoptozę keratynocytów i pęcherze podnaskórkowe. Klasyfikacja SJS zależy od powierzchni ciała z oddzieleniem naskórka: <10% dla SJS, 10-30% dla postaci nakładającej się SJS/TEN oraz >30% dla toksycznej nekrolizy naskórka (TEN). Wczesne objawy obejmują gorączkę, objawy grypopodobne oraz zmiany błon śluzowych (światłowstręt, pieczenie spojówek, dysfagia). Diagnostyka różnicowa obejmuje m.in. rumień wielopostaciowy, AGEP, DRESS oraz pęcherzyce. SCORTEN, punktowa skala oceny ciężkości, uwzględnia m.in. wiek >40 lat, oddzielenie naskórka >10%, stężenie mocznika >10 mmol/l i glukozy >14 mmol/l, pozwalając oszacować śmiertelność od 3,2% (wynik 0-1) do 90% (wynik ≥5).
Podstawą leczenia jest natychmiastowe odstawienie leku wywołującego, co zmniejsza śmiertelność o około 30% dziennie, oraz intensywna opieka wspomagająca na oddziałach intensywnej terapii lub oparzeń. Leczenie obejmuje kontrolę bólu, zapobieganie i leczenie infekcji (najczęściej S. aureus i Pseudomonas aeruginosa), wsparcie żywieniowe oraz monitorowanie powikłań. Stosowanie immunomodulatorów (dożylne immunoglobuliny, cyklosporyna, sterydy) pozostaje kontrowersyjne i nie ma jednoznacznych dowodów na poprawę przeżywalności. Badania laboratoryjne mogą wykazać leukocytozę, limfopenię, trombocytopenię, podwyższone CRP, hipoalbuminemię oraz zaburzenia elektrolitowe. Nowe biomarkery, takie jak granulizyna, TNF-alfa, IL-6 oraz białka S100A8/A9, mogą wspomagać diagnostykę i prognozowanie przebiegu choroby. Wczesne rozpoznanie i kompleksowa opieka specjalistyczna są kluczowe dla poprawy rokowania w SJS/TEN.
Czytaj więcej w pełnym wpisie: Zespół stevens-johnsona – Diagnostyka i diagnoza
apoptoza keratynocytów, badanie immunofluorescencyjne, białko C-reaktywne, biopsja skóry, dysfagia, ezofagogastroduodenoskopia, gazometria tętnicza, granulizyna, hipoalbuminemia, interleukina-6, leki przeciwdrgawkowe, martwica naskórka, mikroskopia konfokalna, morfologia krwi, mycoplasma pneumoniae, NLPZ, objaw Nikolskiego, objawy grypopodobne, pęcherzyca zwykła, pemfigoid pęcherzowy, Pseudomonas aeruginosa, reakcja polekowa, rtg klatki piersiowej, rumień, rumień wielopostaciowy, światłowstręt, TNF-alfa, toksyczna nekroliza naskórka, wirus HIV, zapalenie płuc, zapalenie spojówek, zespół Stevens-Johnsona -
Epidemiologia
Zespół Stevens-Johnsona (SJS) oraz toksyczna nekroliza naskórka (TEN) stanowią spektrum ciężkich, potencjalnie śmiertelnych reakcji skórnych, różniących się zakresem zajętej powierzchni ciała (SJS <10% BSA, SJS-TEN 10-30% BSA, TEN >30% BSA). Roczna częstość występowania waha się od 1 do 7 przypadków na milion osób, z wyższą zapadalnością w populacjach azjatyckich i USA. Główne czynniki ryzyka to predyspozycje genetyczne (np. HLA-B*1502, HLA-B*5801, HLA-B*5701, HLA-A*3101) oraz ekspozycja na leki wysokiego ryzyka, takie jak leki przeciwdrgawkowe, allopurynol, NLPZ (oksykamy), sulfonamidy i antybiotyki. SJS/TEN dotyka głównie dorosłych powyżej 40. roku życia oraz dzieci 1-10 lat, z przewagą kobiet (33-62%). W około 85% przypadków etiologia jest lekowa, a w 20% infekcyjna lub szczepienna. Śmiertelność wynosi od 4,8-9% w SJS do 14,8-48% w TEN, z czynnikami ryzyka złego rokowania, takimi jak wiek, sepsa, niewydolność wielonarządowa, rozległe zajęcie skóry oraz choroby współistniejące. Skala SCORTEN pozostaje podstawowym narzędziem prognostycznym.
Powikłania SJS/TEN obejmują głównie zmiany oczne (40,29%) i posocznicę (17,65%), z przewlekłymi powikłaniami okulistycznymi u 21-59% przeżyłych pacjentów. Leczenie wymaga hospitalizacji na oddziałach dermatologii, intensywnej terapii lub oparzeń, z przeciętnym czasem pobytu około 24 dni i wysokimi kosztami (średnio 7 885,86 € na pacjenta). Wczesne rozpoznanie i terapia mogą zwiększyć przeżywalność, zwłaszcza w TEN, gdzie wskaźniki przeżycia mogą sięgać 90%. Zaleca się badania przesiewowe w kierunku alleli HLA przed podaniem leków wysokiego ryzyka, co może zapobiec wystąpieniu SJS/TEN. Systemy farmakowigilancji i rejestry epidemiologiczne są kluczowe dla monitorowania i poprawy bezpieczeństwa leków oraz szczepień, a dalsze badania są niezbędne do optymalizacji diagnostyki, leczenia i profilaktyki tej rzadkiej, ale poważnej choroby.
Czytaj więcej w pełnym wpisie: Zespół stevens-johnsona – Epidemiologia
abakawir, allel HLA-B*1502, allel HLA-B*5701, allopurynol, cefalosporyna, choroba autoimmunologiczna, dna moczanowa, farmakowigilancja, fenytoina, karbamazepina, lamotrygina, lek przeciwpadaczkowy, makrolid, meloksykam, Mycoplasma, niesteroidowy lek przeciwzapalny, nowotwór złośliwy, padaczka, penicylina, posocznica, reepitelializacja, sepsa, skórna reakcja niepożądana, sulfonamid, tenoksykam, toczeń rumieniowaty układowy, toksyczna nekroliza naskórka, zakażenie HIV, zakażenie rany, zapalenie płuc, zespół Stevens-Johnsona, złuszczanie naskórka -
Leczenie
Zespół Stevens-Johnsona (SJS) to ciężka reakcja skórna i błon śluzowych, najczęściej indukowana przez leki, wymagająca natychmiastowego odstawienia czynnika wywołującego oraz hospitalizacji, często na oddziale intensywnej terapii lub w centrum leczenia oparzeń. Leczenie opiera się na intensywnej opiece wspierającej, obejmującej monitorowanie hemodynamiczne, uzupełnianie płynów i elektrolitów, kontrolę bólu, profilaktykę przeciwzakrzepową oraz specjalistyczną pielęgnację skóry i błon śluzowych. Szczególną uwagę należy zwrócić na zajęcie oczu, które wymaga codziennej oceny okulistycznej i stosowania miejscowych środków nawilżających, antyseptycznych i sterydowych (np. maść fluorometolonowa 0,1%). Wczesne zastosowanie błony owodniowej oraz leczenie powikłań przewlekłych (przeszczepy, keratoproteza, PROSE) jest kluczowe dla zachowania funkcji narządu wzroku. Diagnostyka i monitorowanie rokowania powinny uwzględniać skalę SCORTEN, a pacjenci z wynikiem ≥3 wymagają intensywnej terapii.
Farmakoterapia immunomodulująca pozostaje kontrowersyjna, jednak w ciężkich przypadkach rozważa się stosowanie cyklosporyny (3-5 mg/kg/dobę przez 10-14 dni), która hamuje limfocyty CD8 i wykazuje działanie anty-apoptotyczne, oraz dożylnych immunoglobulin (2-3 g/kg przez 2-3 dni), choć ich skuteczność jest niejednoznaczna. Kortykosteroidy (prednizolon 1-2 mg/kg/dobę) mogą być korzystne przy wczesnym podaniu, jednak wiążą się z ryzykiem infekcji i opóźnienia gojenia. Inhibitory TNF-alfa, takie jak etanercept (25-50 mg dwa razy w tygodniu), wykazują obiecujące wyniki, zwłaszcza w terapii skojarzonej z kortykosteroidami, skracając czas gojenia skóry (mediana 12 dni vs 16 dni). Plazmafereza i inne metody wspomagające (N-acetylocysteina 300 mg/kg/dobę, G-CSF) mogą być rozważane, jednak dowody na ich skuteczność są ograniczone. Kluczowe jest unikanie profilaktycznej antybiotykoterapii oraz ścisłe monitorowanie i leczenie zakażeń, które stanowią główną przyczynę zgonów w SJS. Długoterminowa opieka obejmuje unikanie leku wywołującego reakcję, kontrolę powikłań i regularne wizyty kontrolne.
Czytaj więcej w pełnym wpisie: Zespół stevens-johnsona – Leczenie
adalimumab, antybiotyk sulfonamidowy, blizna, błona owodniowa, centrum leczenia oparzeń, cyklosporyna, czynnik stymulujący tworzenie kolonii granulocytów, etanercept, gojenie ran, heparyna drobnocząsteczkowa, immunoglobulina dożylna, infliksymab, inhibitor TNF-alfa, konsultacja okulistyczna, kortykosteroid systemowy, krople nawilżające, lek immunomodulujący, limfocyt CD8, N-acetylocysteina, neutropenia, niewydolność oddechowa, pielęgnacja skóry, plazmafereza, płukanka antyseptyczna, prednizolon, profilaktyka przeciwzakrzepowa, przeszczep komórek macierzystych, przeszczep rogówki, przeszczep skóry, receptor Fas, sepsa, skala SCORTEN, stabilność hemodynamiczna, uzupełnianie elektrolitów, wstrząs hipowolemiczny, zespół Stevens-Johnsona -
Objawy
Zespół Stevensa-Johnsona (SJS) to ciężka, potencjalnie zagrażająca życiu reakcja polekowa, charakteryzująca się martwicą i oddzielaniem się naskórka obejmującą mniej niż 10% powierzchni ciała (SJS), z możliwym przejściem w overlap SJS/TEN (10-30%) lub TEN (>30%). Początkowo manifestuje się objawami prodromalnymi, takimi jak gorączka do 39°C, ból gardła, bóle mięśniowo-stawowe oraz zmiany skórne w postaci makuł, grudek i pęcherzy, z dodatnim objawem Nikolsky’ego. Zajęcie błon śluzowych dotyczy ponad 90% pacjentów, obejmując jamę ustną, oczy (27-80%), narządy płciowe i drogi moczowe, a także inne błony śluzowe. W badaniach laboratoryjnych obserwuje się niedokrwistość, leukopenię, małopłytkowość, podwyższone OB i mocznik (>10 mmol/l). Przebieg choroby dzieli się na fazę ostrą (8-12 dni) z gorączką i złuszczaniem naskórka oraz fazę gojenia, trwającą do kilku tygodni.
Rokowanie ocenia skala SCORTEN, uwzględniająca m.in. wiek >40 lat, tachykardię >120/min, zajęcie skóry >10%, poziom mocznika >10 mmol/l, wodorowęglanów <20 mmol/l oraz glukozy >14 mmol/l. Śmiertelność w SJS wynosi 5-10%, w overlap SJS/TEN około 12%, a w TEN 25-50%, z wyższym ryzykiem u osób starszych i przy rozległym zajęciu skóry. Najczęstszymi przyczynami zgonów są sepsa, zespół ostrej niewydolności oddechowej i niewydolność wielonarządowa. Leczenie polega na natychmiastowym odstawieniu leku wywołującego oraz intensywnej opiece wspomagającej, często na oddziale intensywnej terapii lub w ośrodku leczenia oparzeń. Długoterminowe powikłania obejmują przewlekłe zmiany oczne (np. zespół suchego oka, trichiasis, ślepota), zmiany skórne (hiperpigmentacja, alopecia) oraz zwężenia przełyku i dróg oddechowych. Wczesna diagnoza i szybka interwencja są kluczowe dla poprawy rokowania.
Czytaj więcej w pełnym wpisie: Zespół stevens-johnsona – Objawy
anoreksja, bliznowacenie rogówki, ból gardła, dysfagia, infekcja górnych dróg oddechowych, kłębuszkowe zapalenie nerek, leukopenia, małopłytkowość, neowaskularyzacja rogówki, niewydolność wielonarządowa, objawy prodromalne, posocznica, przednie zapalenie błony naczyniowej, reepitelializacja, SJS-TEN Overlap, skala SCORTEN, światłowstręt, toksyczna nekroliza naskórka, trichiasis, wydzielina ropna, zapalenie cewki moczowej, zapalenie czerwieni wargowej, zapalenie jamy ustnej, zespół ostrej niewydolności oddechowej, zespół Stevensa-Johnsona, zespół suchego oka, złuszczanie naskórka -
Patofizjologia i mechanizm
Zespół Stevens-Johnsona (SJS) i toksyczna nekroliza naskórka (TEN) to ciężkie reakcje nadwrażliwości typu IVc, charakteryzujące się rozległą apoptozą i nekroptozą keratynocytów, prowadzącą do oddzielania się naskórka. Patogeneza opiera się na aktywacji limfocytów T CD8+ i komórek NK, które wydzielają cytotoksyczne mediatory, takie jak granulizyna, perforyna, granzym B oraz ligand Fas (FasL). Granulizyna, obecna w płynie pęcherzowym, koreluje z ciężkością choroby, podobnie jak perforyna i granzym B, które inicjują kaspazę i apoptozę. Interakcja Fas-FasL jest kluczowa dla indukcji apoptozy keratynocytów, co stanowi podstawę terapii dożylnej immunoglobuliną (IVIG). TNF-alfa może indukować apoptozę lub nekroptozę w zależności od aktywności kaspazy 8, a aneksyna A1 przez receptor FPR1 promuje nekroptozę, co wskazuje na złożoność mechanizmów śmierci komórkowej w SJS/TEN.
Genetyczne predyspozycje, zwłaszcza polimorfizmy w genie HLA-B (np. HLA-B*58:01 dla allopurynolu, HLA-B*15:02 dla karbamazepiny i innych leków), odgrywają istotną rolę w podatności na SJS/TEN. Dodatkowo, polimorfizmy SNP w genach TLR3, PTGER3 i IKZF1 wiążą się z ciężkimi powikłaniami ocznymi. Patogeneza obejmuje także zaburzenia wrodzonej odporności błon śluzowych i udział inflammasomu NLRP3, który koreluje z nasileniem zmian skórnych i ocznych. Około 25% przypadków SJS jest związanych z zakażeniem Mycoplasma pneumoniae, gdzie mechanizmy obejmują mimikrę molekularną i lokalną odpowiedź immunologiczną. Terapia opiera się na immunomodulacji, w tym stosowaniu kortykosteroidów, cyklosporyny, IVIG, plazmaferezy i inhibitorów TNF-alfa, jednak skuteczność i optymalny schemat leczenia wymagają dalszych badań. Identyfikacja genetycznych markerów umożliwia potencjalną prewencję poprzez testy skriningowe przed podaniem leków wysokiego ryzyka.
Czytaj więcej w pełnym wpisie: Zespół stevens-johnsona – Patofizjologia i mechanizm
aktywacja kaspaz, auto-antygen, białko cytolityczne, cyklosporyna, dożylna immunoglobulina, egzosom, główny układ zgodności tkankowej, granulizyna, inflamasom NLRP3, interferon, komórka NK, komórka prezentująca antygen, kortykosteroid, ligand Fas, limfocyt T cytotoksyczny, limfocyt T pomocniczy, mimikra molekularna, mycoplasma pneumoniae, nekroptoza, oddzielanie się naskórka, plazmafereza, polimorfizm genu HLA, reakcja nadwrażliwości typu IV, receptor limfocytu T, receptor Toll-podobny 3, tlenek azotu, TNF-alfa, toksyczna nekroliza naskórka, zespół Stevens-Johnsona -
Rokowania, prognozy i postęp choroby
Zespół Stevens-Johnsona (SJS) oraz toksyczna nekroliza naskórka (TEN) to ciężkie reakcje polekowe o wysokiej śmiertelności, sięgającej 1-5% w SJS, 18,8% w SJS-TEN overlap oraz 25-35% (do 50% wg niektórych źródeł) w TEN. Kluczowymi czynnikami prognostycznymi są rozległość złuszczenia naskórka (BSA średnio 35,37±10,38% u zmarłych vs 25,65±11,79% u przeżyłych), obecność posocznicy (śmiertelność 75% vs 5,1%), podwyższony poziom azotu mocznikowego (BUN > 28 mg/dL), glukozy (> 250 mg/dL) oraz obniżony poziom wodorowęglanów (< 20 mmol/L). SCORTEN, najczęściej stosowany system oceny ryzyka, uwzględnia wiek > 40 lat, aktywny nowotwór, tętno > 120/min, BUN, BSA > 10%, HCO3 oraz glukozę, pozwalając prognozować śmiertelność na poziomie 14,1-36,9% w zależności od stopnia zaawansowania choroby. Alternatywne modele prognostyczne to Re-SCORTEN, ABCD-10 oraz CRISTEN, jednak wymagają dalszej walidacji i uwzględnienia dynamiki przebiegu choroby oraz cech morfologicznych skóry.
W diagnostyce i monitorowaniu ciężkości SJS/TEN pomocne są markery laboratoryjne takie jak LDH, kinaza kreatynowa, granulizyna i interleukina-15, które korelują z zajętym BSA. Leczenie immunosupresyjne, zwłaszcza cyklosporyną, wykazuje korzystny wpływ na rokowanie (brak zgonów przy przewidywanej śmiertelności 10,16%), podczas gdy kortykosteroidy wiążą się z wyższą śmiertelnością (SMR 3,92). Dożylne immunoglobuliny (IVIG) w połączeniu z kortykosteroidami skracają czas rekonwalescencji o 1,63 dnia, choć ich wpływ na śmiertelność nie jest jednoznaczny (SMR 0,84, P=0,178). Ponad połowa przeżywających TEN doświadcza długoterminowych powikłań, w tym ocznych (symblefaron, zrosty spojówkowe), skórnych (bliznowacenie, przebarwienia) i śluzówkowych. Nowoczesne narzędzia oparte na sztucznej inteligencji mogą prognozować ciężkość objawów ocznych po 5 latach. Szczególną uwagę należy zwrócić na pacjentów z SJS/TEN nabytym w trakcie hospitalizacji, u których śmiertelność sięga 77,8%, głównie z powodu posocznicy, ARDS i niewydolności wielonarządowej. Wczesne rozpoznanie, odstawienie leku i wielodyscyplinarne leczenie są kluczowe dla poprawy rokowania.
Czytaj więcej w pełnym wpisie: Zespół stevens-johnsona – Rokowania, prognozy i postęp choroby
azot mocznikowy we krwi, body surface area, cyklosporyna, dehydrogenaza mleczanowa, dystrofia paznokci, glukoza we krwi, granulizyna, immunoglobulina dożylna, interleukina-15, kinaza kreatynowa, kortykosteroid, niewydolność wielonarządowa, posocznica, SJS-TEN Overlap, skórna reakcja niepożądana, stulejka, symblefaron, toksyczna nekroliza naskórka, zespół ostrej niewydolności oddechowej, zespół Stevens-Johnsona, zrost spojówkowy -
Zapobieganie i profilaktyka
Zespół Stevens-Johnsona (SJS) to ciężka, potencjalnie śmiertelna reakcja nadwrażliwości na leki, charakteryzująca się pęcherzowymi zmianami skóry i błon śluzowych. Profilaktyka opiera się na bezwzględnym unikaniu leków wywołujących reakcję oraz ich chemicznie podobnych odpowiedników, gdyż nawrót jest zwykle cięższy i może prowadzić do zgonu. Zaleca się informowanie wszystkich lekarzy o przebytym SJS, noszenie bransoletki medycznej oraz dokładne dokumentowanie reakcji. Badania farmakogenetyczne, takie jak przesiewowe testy HLA-B*15:02 (karbamazepina u pacjentów azjatyckich), HLA-B*58:01 (allopurynol) i HLA-B*57:01 (abakawir u pacjentów kaukaskich), pozwalają na identyfikację osób predysponowanych i zmniejszenie ryzyka wystąpienia SJS. Terapia lekami wysokiego ryzyka powinna rozpoczynać się od niskich dawek (np. allopurynol 100 mg/dzień, unikając dawek ≥200 mg/dzień), a w przypadku lamotryginy stosuje się ścisłe protokoły ponownego wprowadzania u pacjentów z łagodną wysypką.
Kluczową rolę w profilaktyce odgrywa edukacja pacjentów i personelu medycznego dotycząca wczesnego rozpoznawania objawów (wysypka, gorączka, zmiany błon śluzowych) i natychmiastowego odstawienia leku. Opieka nad pacjentem z SJS/TEN obejmuje zapobieganie zakażeniom, hipotermii, bliznowaceniu błon śluzowych oraz leczenie bólu i wsparcie psychospołeczne. Każdy pacjent powinien być oceniony okulistycznie, a profilaktyka okulistyczna może obejmować miejscowe steroidy (fluorometolon 0,1% co 1-2 godziny przez 1-2 tygodnie) i błony owodniowe. Profilaktyczna antybiotykoterapia nie jest zalecana ze względu na ryzyko indukcji oporności i potencjalne wywołanie SJS. Wyzwania profilaktyczne to m.in. niepewność co do unikania leków strukturalnie podobnych, przypadki SJS mimo negatywnego wyniku HLA-B*15:02 oraz ograniczenia finansowe w dostępie do badań genetycznych. Wczesne rozpoznanie i natychmiastowe odstawienie leku pozostają kluczowe dla zmniejszenia śmiertelności i powikłań.
Czytaj więcej w pełnym wpisie: Zespół stevens-johnsona – Zapobieganie i profilaktyka
abakawir, allel HLA-B*1502, allel HLA-B*5701, allopurynol, antybiotykoterapia profilaktyczna, badanie przesiewowe, bliznowacenie, błona owodniowa, bransoletka medyczna, czynnik ryzyka genetycznego, gojenie ran, hiperurykemia, hipotermia, HLA-B*58:01, karbamazepina, lamotrygina, lek przeciwdrgawkowy, objawy grypopodobne, powikłania oczne, reakcja nadwrażliwości, toksyczna nekroliza naskórka, wysypka skórna, zarządzanie bólem, zespół Stevensa-Johnsona