dziedziczna nietolerancja galaktozy
Dziedziczna nietolerancja galaktozy to grupa wrodzonych zaburzeń metabolicznych, w których organizm nie jest w stanie prawidłowo przetwarzać galaktozy, cukru prostego występującego głównie w mleku i produktach mlecznych. Najczęściej występującą formą jest galaktozemia klasyczna, spowodowana niedoborem enzymu galaktozo-1-fosforanu urydylotransferazy (GALT).
Choroba dziedziczy się w sposób autosomalny recesywny i objawia się już w okresie noworodkowym po wprowadzeniu karmienia mlekiem. Nieleczona galaktozemia może prowadzić do poważnych komplikacji, takich jak uszkodzenie wątroby, mózgu, oczu i nerek. Charakterystyczne objawy obejmują wymioty, biegunkę, żółtaczkę, powiększenie wątroby, zaburzenia wzrostu oraz zwiększoną podatność na infekcje, szczególnie posocznicę wywołaną przez Escherichia coli.
Diagnostyka opiera się na badaniach przesiewowych noworodków, oznaczaniu aktywności enzymu GALT w erytrocytach oraz badaniach genetycznych. Podstawą leczenia jest ścisła dieta eliminacyjna, wykluczająca galaktozę i laktozę przez całe życie. Pomimo prawidłowego leczenia dietetycznego, u części pacjentów mogą wystąpić długoterminowe powikłania, takie jak opóźnienie rozwoju, zaburzenia mowy czy przedwczesna niewydolność jajników u kobiet.
Powiązane wpisy
- Leksykon leków
Specjalne ostrzeżenia – Biotropil 800
Piracetam, stosowany w dawkach 800 mg i 1200 mg (Biotropil), wykazuje działanie antyagregacyjne, co zwiększa ryzyko krwawień u pacjentów z aktywnymi krwotokami, chorobą wrzodową, zaburzeniami hemostazy, udarami krwotocznymi w wywiadzie oraz przed planowanymi zabiegami chirurgicznymi, w tym stomatologicznymi. W przypadku niewydolności nerek konieczna jest modyfikacja dawkowania, a u osób starszych zaleca się regularne monitorowanie klirensu kreatyniny. Nagłe odstawienie piracetamu u pacjentów z mioklonią może prowadzić do nawrotu objawów, dlatego wskazane jest stopniowe zmniejszanie dawki. Lek zawiera laktozę jednowodną (13,20 mg w tabletce 800 mg i 19,80 mg w tabletce 1200 mg), co wyklucza jego stosowanie u pacjentów z dziedziczną nietolerancją galaktozy, niedoborem laktazy lub zespołem złego wchłaniania glukozy-galaktozy.
agregacja płytek krwi, choroba wrzodowa żołądka i jelit, ciężki krwotok, drgawki uogólnione, działanie antyagregacyjne, dziedziczna nietolerancja galaktozy, farmakokinetyka, klirens kreatyniny, krwawienie okołozabiegowe, krwawienie śródczaszkowe, kumulacja leku, laktoza jednowodna, mioklonia, nadciśnienie tętnicze, niedobór laktazy, niewydolność nerek, niewydolność serca, parametr krzepnięcia, piracetam, ryzyko krwawienia, udar krwotoczny, zaburzenie hemostazy, zaburzenie krzepnięcia, zaburzenie krzepnięcia krwi, zespół złego wchłaniania glukozy-galaktozy - Leksykon leków
Specjalne ostrzeżenia – Mydocalm
Tolperyzon (Mydocalm) wiąże się z ryzykiem wystąpienia reakcji nadwrażliwości, które mogą obejmować zmiany skórne (zaczerwienienie, wysypka, pokrzywka, świąd), obrzęk naczynioruchowy, objawy ze strony układu krążenia (tachykardia, niedociśnienie tętnicze) oraz układu oddechowego (duszność). Szczególną ostrożność należy zachować u pacjentów z grup podwyższonego ryzyka, w tym u kobiet, osób z historią alergii lub nadwrażliwości na inne leki oraz u pacjentów z nadwrażliwością na lidokainę ze względu na możliwość reakcji krzyżowych. W przypadku wystąpienia objawów nadwrażliwości konieczne jest natychmiastowe przerwanie terapii oraz pilny kontakt z lekarzem lub placówką medyczną. Ponowne podanie tolperyzonu po reakcji nadwrażliwości jest bezwzględnie przeciwwskazane i powinno być odnotowane w dokumentacji medycznej.
brak laktazy, duszność, dziedziczna nietolerancja galaktozy, laktoza jednowodna, lidokaina, niedociśnienie tętnicze, obrzęk naczynioruchowy, pokrzywka, reakcja krzyżowa, reakcja nadwrażliwości, tachykardia, tolperyzon, układ krążenia, układ oddechowy, wstrząs anafilaktyczny, wysypka, zespół złego wchłaniania glukozy-galaktozy, zmiana skórna - Leksykon leków
Specjalne ostrzeżenia – Ursopol
Ursopol (kwas ursodeoksycholowy) wymaga ścisłego nadzoru lekarskiego ze względu na ryzyko działań niepożądanych oraz konieczność regularnego monitorowania parametrów czynnościowych wątroby, takich jak AspAT (GOT), AlAT (GPT) i γ-GT. Zalecany schemat kontroli obejmuje badania co 4 tygodnie przez pierwsze 3 miesiące terapii, a następnie co 3 miesiące. W leczeniu pierwotnej żółciowej marskości wątroby (PBC) systematyczne monitorowanie pozwala na ocenę odpowiedzi na leczenie oraz wczesne wykrycie potencjalnego uszkodzenia wątroby, szczególnie w zaawansowanych stadiach choroby. W terapii kamicy żółciowej konieczne jest wykonywanie badań obrazowych, w tym cholecystografii doustnej po 6-10 miesiącach od rozpoczęcia leczenia, oraz regularne badania ultrasonograficzne w celu oceny skuteczności rozpuszczania złogów i wykrycia zwapnień.
AlAT, AspAT, azorubina, badanie obrazowe, badanie ultrasonograficzne, biegunka, brak laktazy, cholecystografia doustna, cholesterolowe kamienie żółciowe, czynność wątroby, dekompensacja marskości wątroby, doustny hormonalny środek antykoncepcyjny, dziedziczna nietolerancja galaktozy, gamma-GT, kamica żółciowa, kolka żółciowa, kwas ursodeoksycholowy, laktoza jednowodna, niehormonalna metoda antykoncepcyjna, pęcherzyk żółciowy, pierwotna marskość żółciowa wątroby, pierwotna żółciowa marskość wątroby, reakcja alergiczna, świąd, uszkodzenie wątroby, zespół złego wchłaniania glukozy-galaktozy, zwapnienie złogów - Leksykon leków
Specjalne ostrzeżenia – Imupret
Produkt leczniczy Imupret w postaci tabletek drażowanych zawiera mieszankę sproszkowanych substancji roślinnych: ziele skrzypu (10 mg), ziele krwawnika pospolitego (4 mg), korzeń prawoślazu (8 mg), liście orzecha włoskiego (12 mg), ziele mniszka lekarskiego (4 mg), kwiat rumianku (6 mg) oraz korę dębu (4 mg). Ze względu na obecność substancji pomocniczych takich jak glukoza jednowodna (0,93 mg), glukoza ciekła (1,39 mg), laktoza jednowodna (51,52 mg) oraz sacharoza (62,00 mg), lek jest przeciwwskazany u pacjentów z dziedziczną nietolerancją fruktozy, zespołem złego wchłaniania glukozy-galaktozy, niedoborem sacharazy-izomaltazy, dziedziczną nietolerancją galaktozy oraz niedoborem laktazy typu Lapp. Produkt nie jest zalecany u dzieci poniżej 6 roku życia ze względu na brak danych dotyczących bezpieczeństwa i specyfikę postaci farmaceutycznej (tabletki drażowane o średnicy 8,0-8,3 mm). U pacjentów z trudnościami w połykaniu, zwłaszcza dzieci 6-12 lat i osoby starsze, zaleca się rozdrobnienie tabletki lub podanie z odpowiednią ilością płynu.
achillea millefolium, Althaea officinalis, antybiotykoterapia, dziedziczna nietolerancja fruktozy, dziedziczna nietolerancja galaktozy, Equisetum arvense, glukoza jednowodna, infekcja bakteryjna, Juglans regia, kora dębu, korzeń prawoślazu, krwawa plwocina, kwiat rumianku, laktoza jednowodna, liść orzecha włoskiego, Matricaria recutita, niedobór laktazy, niedobór sacharazy-izomaltazy, Quercus robur, ropna plwocina, Taraxacum officinale, zakażenie dróg oddechowych, zespół złego wchłaniania glukozy-galaktozy, ziele krwawnika pospolitego, ziele mniszka lekarskiego, ziele skrzypu - Leksykon leków
Specjalne ostrzeżenia – Betahistine dihydrochloride Accord
Dichlorowodorek betahistyny wymaga szczególnej ostrożności u pacjentów z chorobą wrzodową, astmą oskrzelową, alergiami (pokrzywka, wysypki skórne, alergiczny nieżyt nosa) oraz ciężkim niedociśnieniem tętniczym. U osób z chorobą wrzodową obserwuje się ryzyko przejściowej niestrawności, co wymaga monitorowania objawów ze strony przewodu pokarmowego i ewentualnej modyfikacji terapii. Astma oskrzelowa stanowi względne przeciwwskazanie ze względu na możliwość nasilenia objawów astmatycznych, dlatego konieczna jest ścisła kontrola stanu klinicznego. W przypadku alergii zaleca się uważną obserwację nasilenia symptomów, a u pacjentów z niedociśnieniem – regularne monitorowanie ciśnienia tętniczego i dostosowanie dawkowania betahistyny.
alergiczny nieżyt nosa, astma oskrzelowa, choroba wrzodowa, ciężkie niedociśnienie, ciśnienie tętnicze, dichlorowodorek betahistyny, dziedziczna nietolerancja galaktozy, laktoza jednowodna, niedobór laktazy, niestrawność, nietolerancja galaktozy, objawy alergiczne, objawy astmatyczne, parametry oddechowe, pokrzywka, schorzenie alergiczne, wysypka skórna, zespół złego wchłaniania glukozy-galaktozy - Leksykon leków
Specjalne ostrzeżenia – Axtil
Ramipryl, jako inhibitor ACE, wymaga szczególnej ostrożności klinicznej ze względu na ryzyko niedociśnienia tętniczego, zwłaszcza u pacjentów z aktywacją układu renina-angiotensyna-aldosteron, ciężkim nadciśnieniem, niewyrównaną zastoinową niewydolnością serca, istotnymi zaburzeniami hemodynamicznymi, jednostronnym zwężeniem tętnicy nerkowej, niedoborem płynów lub soli, marskością wątroby, a także u osób poddawanych zabiegom chirurgicznym. Przed rozpoczęciem terapii należy skorygować odwodnienie i hipowolemię, z uwzględnieniem ryzyka hiperwolemii u niewydolnych sercowo. Leczenie wymaga monitorowania czynności nerek i elektrolitów, zwłaszcza w pierwszych tygodniach, a także unikania podwójnej blokady układu RAA ze względu na ryzyko hiperkaliemii, niedociśnienia i ostrej niewydolności nerek. Ramipryl jest przeciwwskazany w ciąży i powinien być odstawiony natychmiast po jej potwierdzeniu. Zaleca się przerwanie terapii na 1 dzień przed planowanym zabiegiem chirurgicznym, aby zmniejszyć ryzyko niedociśnienia podczas znieczulenia.
agranulocytoza, antagonista aldosteronu, antagonista receptora angiotensyny II, brak laktazy, dziedziczna nietolerancja galaktozy, ewerolimus, hiperkaliemia, hipowolemia, inhibitor ACE, inhibitor mTOR, kolagenoza naczyń, lek moczopędny oszczędzający potas, leukopenia, marskość wątroby, neutropenia, niedociśnienie tętnicze, niedokrwienie serca, niedokrwistość, obrzęk naczynioruchowy, obrzęk naczynioruchowy jelit, racekadotryl, reakcja anafilaktyczna, reakcja rzekomoanafilaktyczna, sakubitryl z walsartanem, syrolimus, temsyrolimus, trombocytopenia, układ renina-angiotensyna-aldosteron, wildagliptyna, wodobrzusze, zahamowanie czynności szpiku kostnego, zastoinowa niewydolność serca, zawał mięśnia sercowego, zespół złego wchłaniania glukozy-galaktozy, zwężenie tętnicy nerkowej, zwężenie zastawki aortalnej, zwężenie zastawki mitralnej - Leksykon leków
Specjalne ostrzeżenia – Citaxin
Cytalopram, substancja czynna leku Citaxin, wymaga szczególnej ostrożności u dzieci i młodzieży poniżej 18 lat ze względu na zwiększone ryzyko zachowań samobójczych oraz objawów wrogości. U pacjentów w podeszłym wieku obserwuje się podwyższone ryzyko hiponatremii spowodowanej nieprawidłowym wydzielaniem wazopresyny. Dawkowanie u osób z niewydolnością nerek i wątroby powinno być dostosowane zgodnie z charakterystyką produktu. W początkowym okresie terapii konieczna jest ścisła obserwacja pacjentów, zwłaszcza tych poniżej 25 roku życia, z uwagi na ryzyko nasilenia myśli samobójczych i zachowań autoagresywnych. U pacjentów z zespołem lęku napadowego możliwe jest przejściowe nasilenie objawów lękowych, które zwykle ustępuje po około dwóch tygodniach leczenia. Ponadto, cytalopram może wywoływać akatyzję, hiponatremię, a u pacjentów z zaburzeniem afektywnym dwubiegunowym – fazę maniakalną, co wymaga przerwania terapii.
akatyzja, bezsenność, bradykardia, ciśnienie wewnątrzgałkowe, cytalopram, doustny lek przeciwzakrzepowy, dziedziczna nietolerancja galaktozy, elektrowstrząsy, faza maniakalna, glikemia, hipertermia, hipokaliemia, hipomagnezemia, hiponatremia, inhibitor monoaminooksydazy typu A, inhibitory wychwytu zwrotnego serotoniny i noradrenaliny, jaskra zamkniętego kąta, komorowe zaburzenia rytmu serca, krwawienie do skóry, krwotok poporodowy, lek serotoninergiczny, napad padaczkowy, niedobór laktazy, niewydolność nerek i wątroby, niewydolność serca, parestezja, plamica, remisja, selektywne inhibitory wychwytu zwrotnego serotoniny, splątanie, torsade de pointes, wrogość, wybroczyna, wydłużenie odstępu QT, zaburzenie afektywne dwubiegunowe, zachowanie samobójcze, zawał mięśnia sercowego, zawrót głowy, zespół lęku napadowego, zespół nieprawidłowego wydzielania hormonu antydiuretycznego, zespół serotoninowy, zespół złego wchłaniania glukozy-galaktozy - Leksykon leków
Specjalne ostrzeżenia – Alikval
Produkt leczniczy Alikval (wildagliptyna 50 mg) jest przeciwwskazany u pacjentów z cukrzycą typu 1 oraz w stanach kwasicy ketonowej. U pacjentów z niewydolnością nerek w stadium ESRD poddawanych hemodializie doświadczenie kliniczne jest ograniczone, dlatego wymagana jest ostrożność oraz regularna ocena funkcji nerek. Wskazane jest monitorowanie enzymów wątrobowych (AlAT, AspAT) przed rozpoczęciem terapii, co 3 miesiące w pierwszym roku oraz okresowo po roku leczenia. Przerwanie terapii jest konieczne, gdy aktywność aminotransferaz przekracza 3-krotnie górną granicę normy (ULN), a wznowienie leczenia po normalizacji wyników jest niewskazane. U pacjentów z niewydolnością serca stopnia III i IV według NYHA stosowanie Alikvalu jest ograniczone lub niezalecane ze względu na brak wystarczających danych klinicznych.
AlAT, aminotransferazy, AspAT, brak laktazy, cukrzyca, cukrzyca typu 1, cukrzycowa kwasica ketonowa, dziedziczna nietolerancja galaktozy, enzymy wątrobowe, hemodializa, hipoglikemia, insulinoterapia, klasyfikacja NYHA, niewydolność serca, ostre zapalenie trzustki, powikłania cukrzycowe, próby czynnościowe wątroby, schyłkowa niewydolność nerek, sulfonylomocznik, wildagliptyna, zaburzenia czynności wątroby, zapalenie wątroby, zastoinowa niewydolność serca, zespół złego wchłaniania glukozy-galaktozy, zmiany chorobowe skóry, zmiany pęcherzowe i złuszczające - Leksykon leków
Specjalne ostrzeżenia – Asmag forte
Preparat Asmag forte zawiera 34 mg jonów magnezu w postaci 500 mg magnezu wodoroasparaginianu czterowodnego oraz 20 mg laktozy jednowodnej w jednej tabletce. Podczas terapii należy zwrócić szczególną uwagę na ryzyko efektu przeczyszczającego przy stosowaniu dawek przekraczających zalecane, co jest istotne u pacjentów z zaburzeniami przewodu pokarmowego lub zwiększoną wrażliwością na środki przeczyszczające. Preparat ma postać białych, okrągłych tabletek z oznakowaniem „ASMAG _” wytłoczonym po jednej stronie.
działanie przeczyszczające, dziedziczna nietolerancja galaktozy, farmakoterapia, jon magnezu, laktoza jednowodna, magnez wodoroasparaginian czterowodny, niedobór laktazy, niedobór laktazy typu Lappa, nietolerancja galaktozy, postać farmaceutyczna, schorzenie genetyczne, środek przeczyszczający, substancja pomocnicza, zaburzenie przewodu pokarmowego, zaburzenie wchłaniania cukrów, zespół złego wchłaniania glukozy i galaktozy - Leksykon leków
Przeciwwskazania – Orizon 1 mg
Preparat Orizon zawierający rysperydon jest przeciwwskazany u pacjentów z nadwrażliwością na substancję czynną lub substancje pomocnicze, w tym laktozę jednowodną, której zawartość w tabletkach wynosi od 22,5 mg (0,5 mg dawka) do 180,5 mg (4 mg dawka). Szczególną uwagę należy zwrócić na pacjentów z dziedziczną nietolerancją galaktozy, całkowitym niedoborem laktazy lub zespołem złego wchłaniania glukozy-galaktozy, u których nawet niewielkie ilości laktozy mogą wywołać objawy żołądkowo-jelitowe. Tabletki 2 mg zawierają dodatkowo 0,024 mg żółcienia pomarańczowego FCF (E 110), który może indukować reakcje alergiczne u osób wrażliwych, co wymaga rozważenia alternatywnej dawki bez tego barwnika.
całkowity niedobór laktazy, choroba układu sercowo-naczyniowego, dolegliwości żołądkowo-jelitowe, dyskineza późna, dziedziczna nietolerancja galaktozy, laktoza jednowodna, nadwrażliwość, napad drgawkowy, neuroleptyk, padaczka, reakcja alergiczna, rysperydon, wydłużenie odstępu QT, zaburzenie funkcji nerek, zaburzenie funkcji wątroby, zespół złego wchłaniania glukozy-galaktozy, złośliwy zespół neuroleptyczny, żółcień pomarańczowa FCF