aplazja układu czerwonokrwinkowego

Aplazja układu czerwonokrwinkowego (Pure Red Cell Aplasia, PRCA) to rzadkie schorzenie hematologiczne charakteryzujące się selektywnym zahamowaniem erytropoezy przy zachowanej produkcji komórek innych linii krwiotwórczych. W obrazie klinicznym dominuje głęboka niedokrwistość normocytowa, z prawidłową liczbą leukocytów i płytek krwi oraz praktycznie całkowitym brakiem prekursorów czerwonokrwinkowych w szpiku kostnym.

Wyróżnia się postać wrodzoną (np. zespół Blackfana-Diamonda) oraz nabytą PRCA. Aplazja nabyta może wystąpić jako schorzenie pierwotne lub wtórne, związane z innymi chorobami, takimi jak infekcje wirusowe (szczególnie parvowirus B19), nowotwory układu chłonnego, choroby autoimmunologiczne czy stosowanie niektórych leków. Szczególnym przypadkiem jest PRCA po przeszczepieniach narządów lub przy niezgodności grup krwi.

Diagnostyka opiera się na obrazie klinicznym, badaniach morfologii krwi obwodowej z rozmazem oraz trepanobiopsji szpiku kostnego, która wykazuje niemal całkowitą nieobecność erytroblastów przy prawidłowej hematopoezie innych linii komórkowych. W leczeniu stosuje się immunosupresję (glikokortykosteroidy, cyklosporynę A, cyklofosfamid), immunoglobuliny w przypadku infekcji parwowirusem B19, a w wybranych przypadkach leczenie biologiczne lub przeszczepienie komórek macierzystych.

Powiązane wpisy

  1. 16.04.2026
  2. www.leksykon.com.pl