trimetyloaminuria

Trimetyloaminuria, znana również jako zespół rybiej woni, to rzadkie genetyczne schorzenie metaboliczne, spowodowane mutacjami w genie FMO3 (flavin monooxygenase 3). Charakteryzuje się ono niezdolnością organizmu do prawidłowego metabolizowania trimetyloaminy, związku o silnym, nieprzyjemnym zapachu przypominającym psujące się ryby.

W normalnych warunkach enzym FMO3 przekształca trimetyloaminę powstającą w jelitach (z rozkładu pokarmów bogatych w cholinę, karnitynę i lecytynę) w bezwonny N-tlenek trimetyloaminy. U osób z trimetyloaminurią aktywność enzymu jest upośledzona, co prowadzi do kumulacji trimetyloaminy i jej wydalania z potem, moczem i oddechem.

Diagnostyka opiera się na pomiarze stężenia trimetyloaminy w moczu oraz badaniach genetycznych. Leczenie jest głównie objawowe i obejmuje modyfikację diety (ograniczenie spożycia produktów bogatych w cholinę, karnitynę, trimetyloaminę N-tlenek), stosowanie niskich dawek antybiotyków zmniejszających florę bakteryjną jelita, suplementację probiotykami oraz łagodne mydła i detergenty o kwaśnym pH.

Choroba ma istotny wpływ na jakość życia pacjentów, prowadząc często do problemów psychologicznych, izolacji społecznej i depresji. Intensywność objawów może się zmieniać pod wpływem czynników hormonalnych, stresu, infekcji oraz diety. W niektórych przypadkach obserwuje się złagodzenie objawów wraz z wiekiem.

Powiązane wpisy

  1. 10.04.2026
  2. www.leksykon.com.pl