niewydolność kory nadnerczy pierwotna
Wskazanie

Pierwotna niewydolność kory nadnerczy (choroba Addisona) to rzadkie schorzenie endokrynologiczne wynikające z uszkodzenia kory nadnerczy, prowadzące do niedostatecznej produkcji hormonów steroidowych, przede wszystkim kortyzolu i aldosteronu. Najczęstszą przyczyną w krajach rozwiniętych jest autoimmunologiczne zapalenie nadnerczy, ale może być również spowodowana gruźlicą, inwazją nowotworową, krwawieniem do nadnerczy, zakażeniami grzybiczymi czy amyloidozą.

Objawy choroby rozwijają się powoli i są niespecyficzne, co często opóźnia rozpoznanie. Charakterystyczne symptomy to: przewlekłe zmęczenie, osłabienie mięśniowe, utrata masy ciała, hipotonia, hiperpigmentacja skóry, nudności, wymioty, bóle brzucha oraz zaburzenia elektrolitowe (hiponatremia, hiperkaliemia). Choroba może przebiegać z okresowymi zaostrzeniami w formie przełomu nadnerczowego, który jest stanem zagrożenia życia.

W leczeniu pierwotnej niewydolności kory nadnerczy stosuje się substytucję hormonalną. Podstawowymi lekami są glikokortykosteroidy, takie jak Hydrocortison WZF, Cortef (hydrokortyzon) podawane doustnie 2-3 razy dziennie w dawce naśladującej dobowy rytm wydzielania kortyzolu. W przypadku niedoboru mineralokortykosteroidów stosuje się Cortineff (fludrokortyzon) przyjmowany zazwyczaj raz dziennie. W sytuacjach zwiększonego zapotrzebowania na kortyzol (infekcje, stres, zabiegi operacyjne) konieczne jest zwiększenie dawki glikokortykosteroidów.

Największym wyzwaniem w leczeniu pacjentów z pierwotną niewydolnością kory nadnerczy jest właściwe dostosowanie dawek leków, tak aby uniknąć zarówno objawów niedoczynności, jak i powikłań związanych z nadmiarem steroidów. Pacjenci wymagają regularnego monitorowania parametrów klinicznych i biochemicznych. Istotnym problemem jest też ryzyko przełomu nadnerczowego w sytuacjach stresowych. Każdy pacjent powinien posiadać zestaw do podania hydrokortyzonu parenteralnie oraz dokument informujący o chorobie (np. kartę chorego na niewydolność kory nadnerczy).

Edukacja pacjenta stanowi kluczowy element terapii – chorzy muszą wiedzieć, kiedy i jak modyfikować dawki leków w zależności od okoliczności oraz jak postępować w sytuacjach nagłych. Przy właściwym leczeniu substytucyjnym i odpowiedniej edukacji, większość pacjentów z pierwotną niewydolnością kory nadnerczy może prowadzić normalny tryb życia, jednak muszą oni przyjmować leki do końca życia.