erytroblastopenia
Wskazanie

Erytroblastopenia (ang. Pure Red Cell Aplasia, PRCA) to rzadkie schorzenie hematologiczne charakteryzujące się selektywnym zahamowaniem erytropoezy przy zachowanej produkcji pozostałych linii komórkowych w szpiku kostnym. W obrazie klinicznym dominuje głęboka niedokrwistość normocytowa lub makrocytowa z reticulocytopenią oraz brakiem lub znacznym zmniejszeniem liczby prekursorów czerwonokrwinkowych w szpiku kostnym.

Erytroblastopenia może występować jako postać wrodzona (np. zespół Blackfana-Diamonda) lub nabyta. Postać nabyta może mieć charakter ostry (przejściowy) np. w przebiegu zakażeń wirusowych (głównie parwowirus B19), lub przewlekły – idiopatyczny, wtórny do chorób układowych (np. tocznia rumieniowatego układowego), nowotworów (głównie grasiczaka i chłoniaków), w przebiegu stosowania niektórych leków (np. fenotytoiny, azatiopryny) czy po przeszczepieniu narządów.

W leczeniu erytroblastopenii stosuje się immunosupresję, głównie cyklosporynę A (Sandimmun, Cyclaid), kortykosteroidy (Encorton, Metypred, Dexaven), cyklofosfamid (Endoxan), rytuksymab (MabThera, Blitzima) czy globulinę antytymocytową. W przypadkach opornych na leczenie rozważa się stosowanie alemtuzumabu (MabCampath) lub przeszczepienie komórek krwiotwórczych. Przy erytroblastopenii związanej z zakażeniem parwowirusem B19 u pacjentów z niedoborami odporności skuteczne bywa podawanie dożylnych immunoglobulin (Kiovig, Privigen, Octagam).

Największą trudnością w leczeniu pacjentów z erytroblastopenią jest często oporność na terapię pierwszego rzutu oraz nawroty choroby po początkowej odpowiedzi. Problemem terapeutycznym jest również konieczność długotrwałego stosowania leków immunosupresyjnych i związane z tym działania niepożądane, w tym zwiększone ryzyko infekcji. W przypadkach wtórnych do innych chorób (np. grasiczaka) kluczowe znaczenie ma leczenie choroby podstawowej. U pacjentów z ciężką niedokrwistością niezbędne są powtarzane transfuzje koncentratu krwinek czerwonych, co niesie ryzyko przeciążenia żelazem i alloimmunizacji.

Lista leków z tym wskazaniem

  1. 16.04.2026
  2. www.leksykon.com.pl