immunozależna miopatia martwicza

Immunozależna miopatia martwicza (ang. Immune-Mediated Necrotizing Myopathy, IMNM) jest rzadkim schorzeniem autoimmunologicznym charakteryzującym się postępującym osłabieniem mięśni, podwyższonym poziomem kinazy kreatynowej (CK) oraz obecnością martwicy włókien mięśniowych bez znaczącego nacieku zapalnego w badaniu histopatologicznym.

Etiologia IMNM może być związana z przyjmowaniem statyn, chorobami nowotworowymi lub występować jako schorzenie idiopatyczne. W patogenezie kluczową rolę odgrywają autoprzeciwciała, szczególnie przeciwko syntazie HMG-CoA reduktazy (anty-HMGCR) oraz przeciwko cząsteczce sygnałowej rozpoznawania 5 (anty-SRP).

Klinicznie IMNM objawia się symetrycznym osłabieniem mięśni proksymalnych, trudnościami w wykonywaniu codziennych czynności, takich jak wstawanie z krzesła czy wchodzenie po schodach. Charakterystyczne jest utrzymywanie się objawów nawet po odstawieniu statyn w przypadkach związanych z tymi lekami.

Diagnostyka obejmuje oznaczenie poziomu enzymów mięśniowych, badania obrazowe (MRI mięśni), elektromiografię oraz biopsję mięśnia. Leczenie opiera się głównie na immunosupresji, z zastosowaniem kortykosteroidów, metotreksatu, azatiopryny, mykofenolanu mofetylu, a w przypadkach opornych – rytuksymabu czy immunoglobulin dożylnych.

Powiązane wpisy

  1. 10.04.2026
  2. www.leksykon.com.pl