5-oksoprolina

5-oksoprolina, znana również jako kwas pirolidonokarboksylowy (PCA), jest metabolitem uczestniczącym w cyklu gamma-glutamylowym, odpowiedzialnym za transport aminokwasów i syntezę glutationu. Związek ten powstaje w wyniku działania enzymu 5-oksoprolinazy, która przekształca glutaminian do 5-oksoproliny.

W diagnostyce medycznej podwyższony poziom 5-oksoproliny w moczu (kwasica 5-oksoprolinowa) może wskazywać na wrodzone zaburzenia metaboliczne, takie jak niedobór syntetazy glutationu czy 5-oksoprolinazy. Stan ten charakteryzuje się kwasicą metaboliczną z dużą luką anionową, która nie reaguje na standardowe leczenie.

Nabyta kwasica 5-oksoprolinowa występuje najczęściej u pacjentów przyjmujących paracetamol, szczególnie w przypadku niedożywienia, przewlekłej choroby nerek, sepsy czy przewlekłego alkoholizmu. W takich przypadkach dochodzi do wyczerpania zapasów glutationu, co prowadzi do nadmiernej produkcji 5-oksoproliny.

Leczenie kwasicy 5-oksoprolinowej obejmuje przerwanie podawania paracetamolu, wyrównanie zaburzeń metabolicznych oraz w niektórych przypadkach suplementację N-acetylocysteiną w celu odbudowy zapasów glutationu. Monitorowanie stężenia 5-oksoproliny może być wartościowym narzędziem diagnostycznym w przypadkach niewyjaśnionej kwasicy metabolicznej.

Powiązane wpisy

  1. 12.04.2026
  2. www.leksykon.com.pl