zespół toksycznej nekrolizy naskórka

Zespół toksycznej nekrolizy naskórka (TEN, Toxic Epidermal Necrolysis) to rzadkie, zagrażające życiu schorzenie dermatologiczne charakteryzujące się rozległym złuszczaniem naskórka i błon śluzowych. Jest najbardziej nasiloną postacią reakcji polekowej, stanowiącą kontinuum z zespołem Stevensa-Johnsona (SJS), od którego różni się zasięgiem zmian (w TEN złuszczanie obejmuje >30% powierzchni ciała).

Najczęstszą przyczyną TEN są reakcje nadwrażliwości na leki, w szczególności antybiotyki (sulfonamidy), leki przeciwpadaczkowe (karbamazepina, fenytoina, lamotrygina), allopurynol, niesteroidowe leki przeciwzapalne oraz newirapina. Patogeneza obejmuje aktywację limfocytów T, wydzielanie cytokin prozapalnych oraz indukcję apoptozy keratynocytów, co prowadzi do masywnej nekrolizy naskórka.

Klinicznie TEN rozpoczyna się od objawów grypopodobnych, po których następuje bolesna wysypka rumieniowa, przekształcająca się w pęcherze i prowadząca do rozległego oddzielania się naskórka. Charakterystyczny jest objaw Nikolskiego oraz zajęcie błon śluzowych co najmniej dwóch okolic (usta, oczy, narządy płciowe). Powikłania obejmują zaburzenia gospodarki wodno-elektrolitowej, zakażenia, niewydolność wielonarządową oraz ślepotę.

Leczenie wymaga natychmiastowej hospitalizacji, najlepiej w ośrodkach oparzeniowych lub na oddziałach intensywnej terapii. Obejmuje przerwanie podawania leku wywołującego, intensywną opiekę wspomagającą (płynoterapia, wyrównywanie elektrolitów, żywienie), zapobieganie zakażeniom oraz specjalistyczną pielęgnację skóry i błon śluzowych. Kontrowersyjne pozostaje stosowanie kortykosteroidów, immunoglobulin dożylnych i leków immunosupresyjnych.

Śmiertelność w TEN wynosi 25-30%, głównie z powodu powikłań septycznych i niewydolności wielonarządowej. Rokowanie można ocenić przy pomocy skali SCORTEN, uwzględniającej wiek, choroby współistniejące, rozległość zmian oraz parametry laboratoryjne. Pacjenci, którzy przeżyli TEN, wymagają długotrwałej obserwacji ze względu na możliwe odległe powikłania, szczególnie okulistyczne.

Powiązane wpisy

  1. 12.04.2026
  2. www.leksykon.com.pl