żółtaczka jąder podstawy mózgu

Żółtaczka jąder podstawy mózgu, znana również jako kernicterus, to poważne powikłanie neurologiczne, będące następstwem hiperbilirubinemii u noworodków. Stan ten rozwija się, gdy niezwiązana (wolna) bilirubina przekracza barierę krew-mózg i odkłada się w tkance mózgowej, szczególnie w jądrach podstawy, hipokampie oraz jądrach pnia mózgu.

Patogeneza kernicterusu związana jest z toksycznym działaniem bilirubiny na neurony, co prowadzi do ich uszkodzenia i ostatecznie śmierci komórkowej. Czynnikami ryzyka są: wcześniactwo, niedotlenienie, sepsa, hipoglikemia oraz genetycznie uwarunkowane zaburzenia metabolizmu bilirubiny, takie jak zespół Criglera-Najjara czy zespół Gilberta.

Klinicznie kernicterus manifestuje się początkowo hipotonią, letargiem i zaburzeniami ssania. W miarę postępu choroby pojawiają się: opistotonus, retrokollis, wysokotonowy płacz oraz drgawki. U dzieci, które przeżyją ostrą fazę, rozwijają się późne następstwa neurologiczne, obejmujące porażenie mózgowe typu pozapiramidowego, utratę słuchu, zaburzenia wzroku oraz niepełnosprawność intelektualną.

Diagnostyka opiera się na obrazie klinicznym, pomiarach stężenia bilirubiny oraz badaniach obrazowych mózgu. Leczenie obejmuje fototerapię oraz transfuzję wymienną krwi w ciężkich przypadkach. Kluczową rolę odgrywa profilaktyka poprzez wczesną identyfikację noworodków z grupy ryzyka i szybkie wdrożenie odpowiedniego postępowania terapeutycznego przy narastającej hiperbilirubinemii.

Powiązane wpisy

  1. 09.04.2026
  2. www.leksykon.com.pl