zespół Gilberta
Zespół Gilberta (żółtaczka Gilberta) to łagodne, dziedziczne zaburzenie metabolizmu bilirubiny, charakteryzujące się okresowym podwyższeniem stężenia bilirubiny niesprzężonej (pośredniej) we krwi. Schorzenie występuje u około 5-10% populacji ogólnej, częściej u mężczyzn.
Przyczyną zespołu jest mutacja genu UGT1A1, prowadząca do zmniejszonej aktywności enzymu UDP-glukuronylotransferazy, odpowiedzialnego za sprzęganie bilirubiny w wątrobie. Skutkuje to upośledzeniem zdolności wątroby do metabolizowania bilirubiny, co prowadzi do jej podwyższonego stężenia we krwi.
Klinicznie zespół Gilberta objawia się zwykle łagodną, przejściową żółtaczką, pojawiającą się w sytuacjach stresu, infekcji, głodzenia, wysiłku fizycznego czy spożycia alkoholu. U większości pacjentów schorzenie przebiega bezobjawowo i zostaje wykryte przypadkowo podczas rutynowych badań laboratoryjnych.
Diagnostyka zespołu Gilberta opiera się na stwierdzeniu podwyższonego stężenia bilirubiny niesprzężonej przy prawidłowych wynikach pozostałych prób wątrobowych. Test z głodzeniem lub podaniem nikotynamidu może potwierdzić rozpoznanie. Zespół Gilberta nie wymaga leczenia, a jego obecność nie wpływa na długość życia pacjentów.
Powiązane wpisy
- Leksykon leków
Specjalne ostrzeżenia – Pazopanib Zentiva
Pazopanib wymaga ścisłego monitorowania czynności wątroby, ze względu na ryzyko niewydolności wątroby, w tym zgonów. Dawkowanie powinno być dostosowane do stopnia zaburzeń wątroby: 800 mg/dobę u pacjentów z łagodnymi zaburzeniami (bilirubina do 1,5 × GGN), 200 mg/dobę przy umiarkowanych zaburzeniach (bilirubina >1,5 do 3 × GGN), a stosowanie jest przeciwwskazane przy ciężkich zaburzeniach (bilirubina >3 × GGN). Monitorowanie aminotransferaz (AlAT, AspAT) i bilirubiny jest konieczne przed leczeniem, w 3., 5., 7., 9. tygodniu oraz w 3. i 4. miesiącu terapii, a następnie okresowo. W przypadku wzrostu aminotransferaz >8 × GGN należy przerwać leczenie do normalizacji, a następnie ewentualnie wznowić dawką 400 mg/dobę z kontrolą co tydzień. Wzrost aminotransferaz >3 × GGN z bilirubiną >2 × GGN wymaga trwałego odstawienia leku. Szczególną ostrożność należy zachować u pacjentów powyżej 60. roku życia oraz nosicieli allelu HLA-B*57:01. Pazopanib może powodować nadciśnienie tętnicze, w tym przełom nadciśnieniowy, dlatego ciśnienie krwi należy kontrolować już w pierwszym tygodniu leczenia i często w trakcie terapii. W razie nadciśnienia (ciśnienie skurczowe ≥150 mm Hg lub rozkurczowe ≥100 mm Hg) należy wdrożyć leczenie hipotensyjne i rozważyć modyfikację dawki, a w przypadku ciężkiego nadciśnienia – przerwać terapię.
aktywność aminotransferaz, białko oporności raka piersi, białkomocz, ciężkie zaburzenia czynności wątroby, frakcja wyrzutowa lewej komory, glikoproteina p, hiperbilirubinemia, hiperglikemia, incydent krwotoczny, inhibitor izoenzymu CYP3A4, inhibitor VEGF, krwioplucie, krwotok do mózgu, łagodne zaburzenia czynności wątroby, mikroangiopatia zakrzepowa, nadciśnienie tętnicze, neutropenia, niedoczynność tarczycy, niedokrwienie mięśnia sercowego, niewydolność wątroby, odma opłucnowa, perforacja przewodu pokarmowego, przełom nadciśnieniowy, przemijający napad niedokrwienny, rozwarstwienie tętnicy, śródmiąższowa choroba płuc, stężenie bilirubiny, tętniak, torsade de pointes, transferaza urydyno-difosforano-glukuronozylowa, udar niedokrwienny mózgu, umiarkowane zaburzenia czynności wątroby, wydłużenie odstępu QT, zakrzepica żył, zapalenie płuc, zastoinowa niewydolność serca, zator płucny, zawał mięśnia sercowego, zespół Gilberta, zespół nerczycowy, zespół odwracalnej tylnej encefalopatii, zespół odwracalnej tylnej leukoencefalopatii, zespół rozpadu guza, żylne powikłania zakrzepowo-zatorowe - Leksykon leków
Przeciwwskazania – Saridon 250 mg + 150 mg + 50 mg
Lek Saridon, zawierający paracetamol (250 mg), propyfenazon (150 mg) oraz kofeinę (50 mg), jest przeciwwskazany u pacjentów z nadwrażliwością na składniki aktywne lub pomocnicze, w tym na pirazolony, fenylobutazon oraz kwas acetylosalicylowy. Nie powinien być stosowany u osób z wrodzonym niedoborem dehydrogenazy glukozo-6-fosforanowej, zespołem Gilberta, ciężką niewydolnością wątroby (Child-Pugh >9), ciężką niewydolnością nerek, chorobą alkoholową, ostrą porfirią wątrobową, zaburzeniami układu krwiotwórczego, u dzieci poniżej 12 roku życia oraz u kobiet w trzecim trymestrze ciąży. Ryzyko hepatotoksyczności paracetamolu oraz potencjalne działania niepożądane propyfenazonu i kofeiny stanowią podstawę tych przeciwwskazań.
astma oskrzelowa, choroba alkoholowa, choroba niedokrwienna serca, ciężka niewydolność nerek, ciężka niewydolność wątroby, ciśnienie śródgałkowe, dehydrogenaza glukozo-6-fosforanowa, fenylobutazon, hepatotoksyczność paracetamolu, interakcja lekowa, jaskra, kofeina, kwas acetylosalicylowy, lek przeciwarytmiczny, lek przeciwbólowy, lek przeciwgorączkowy, lek przeciwzakrzepowy, lek przeciwzapalny, nadciśnienie tętnicze, nadwrażliwość na składniki, niedokrwistość hemolityczna, ostra porfiria wątrobowa, paracetamol, pirazolon, propyfenazon, reakcja nadwrażliwości, zaburzenie rytmu serca, zaburzenie układu krwiotwórczego, zespół Gilberta, żółtaczka - Leksykon leków
Dawkowanie i sposób podawania – Fervex ból i gorączka baby 150 mg
Efferalgan w postaci czopków doodbytniczych o mocy 150 mg zawiera paracetamol, wykazujący działanie przeciwbólowe i przeciwgorączkowe, przeznaczony dla dzieci o masie ciała 10-15 kg (około 24 miesięcy do 3 lat). Zalecana dawka jednorazowa wynosi 15 mg/kg masy ciała, co odpowiada 1 czopkowi 150 mg, podawanemu co najmniej co 6 godzin, maksymalnie 4 razy na dobę (maksymalna dawka dobowa 600 mg, czyli 60 mg/kg). W przypadku zaburzeń czynności nerek konieczne jest dostosowanie odstępów między dawkami i zmniejszenie maksymalnej dawki dobowej: przy klirensie kreatyniny 10-50 ml/min odstęp 6 godzin i dawka do 3 g/dobę, a przy CrCl <10 ml/min odstęp 8 godzin i dawka do 2 g/dobę. U pacjentów z chorobami wątroby lub innymi stanami ryzyka (masa ciała <50 kg, zespół Gilberta, przewlekła choroba alkoholowa, niedożywienie, odwodnienie) dawka nie powinna przekraczać 2 g/dobę lub 60 mg/kg/dobę, z wydłużonymi odstępami między dawkami.
biegunka, choroba alkoholowa, choroba wątroby, czopki doodbytnicze, działanie drażniące, glutation, gorączka, hiperbilirubinemia niehemolityczna, klirens kreatyniny, niewydolność wątroby, odwodnienie, paracetamol, stężenie terapeutyczne, zaburzenia czynności nerek, zaburzenia czynności wątroby, zespół Gilberta - Leksykon substancji czynnych
Chlorowodorek fenylefryny – Dawkowanie i sposób podawania
Chlorowodorek fenylefryny, jako sympatykomimetyk, wykazuje działanie obkurczające naczynia krwionośne błony śluzowej nosa, co redukuje przekrwienie w przebiegu przeziębienia i grypy. W preparatach Gripex Hot Max i Theraflu MAX GRIP zawartość substancji czynnej wynosi odpowiednio 12,2 mg i 10 mg na saszetkę. Dawkowanie dla dorosłych i młodzieży powyżej 12 lat (Gripex Hot Max) oraz dorosłych powyżej 50 kg (Theraflu MAX GRIP) to 1 saszetka co 4-6 godzin, maksymalnie 4 saszetki na dobę, co odpowiada dawkom dobowym 48,8 mg i 40 mg chlorowodorku fenylefryny. Preparaty te nie są zalecane dla dzieci poniżej 12 lat (Gripex Hot Max) oraz poniżej 18 lat (Theraflu MAX GRIP). Czas stosowania bez konsultacji lekarskiej wynosi odpowiednio 3-5 dni i 3 dni.
chlorowodorek fenylefryny, ciężkie zaburzenia czynności nerek, ciężkie zaburzenia czynności wątroby, czas trwania objawów, działanie sympatykomimetyczne, łagodne zaburzenia czynności nerek, leczenie grypy, leczenie przeziębienia, maksymalna dawka dobowa, modyfikacja dawkowania, paracetamol, preparat złożony, przekrwienie błony śluzowej nosa, roztwór doustny, umiarkowane zaburzenia czynności nerek, wywiad medyczny, zaburzenia czynności nerek, zaburzenia czynności wątroby, zespół Gilberta, zwężenie naczyń krwionośnych - Leksykon leków
Dawkowanie i sposób podawania – Paracetamol US Pharmacia 500 mg
Paracetamol US Pharmacia w kapsułkach miękkich zawiera 500 mg substancji czynnej i wymaga indywidualizacji dawkowania w zależności od masy ciała, wieku oraz stanu klinicznego pacjenta. U dorosłych i młodzieży powyżej 55 kg (wiek >15 lat) zaleca się dawkę jednorazową 500-1000 mg (1-2 kapsułki), z maksymalną dawką dobową 3000 mg (6 kapsułek) i odstępem między dawkami co najmniej 4 godziny. Czas stosowania bez konsultacji lekarskiej nie powinien przekraczać 3 dni. W przypadku pacjentów o masie ciała <50 kg, z niewydolnością nerek (klirens kreatyniny 10-50 ml/min: 500 mg co 6 godzin; <10 ml/min: 500 mg co 8 godzin) lub niewydolnością wątroby, dawki należy odpowiednio zmniejszyć lub wydłużyć odstępy między dawkami, nie przekraczając 60 mg/kg/dobę (maksymalnie 2000 mg/dobę). Szczególną ostrożność należy zachować u pacjentów z przewlekłym alkoholizmem, niedożywieniem oraz odwodnieniem, gdzie również zaleca się redukcję dawki.
ciężka niewydolność nerek, dawka skuteczna, farmakoterapia, klirens kreatyniny, niewydolność nerek, niewydolność wątroby, odwodnienie, paracetamol, podanie doustne, politerapia paracetamolem, przedawkowanie, przewlekłe niedożywienie, przewlekły alkoholizm, terapia, umiarkowana niewydolność nerek, uszkodzenie wątroby, współczynnik przesączania kłębuszkowego, wywiad medyczny, zaburzenia czynności nerek, zaburzenia czynności wątroby, zespół Gilberta - Leksykon leków
Dawkowanie i sposób podawania – Paracetamol Kabi 10 mg/ml
Paracetamol Kabi w postaci roztworu do infuzji 10 mg/ml jest podawany wyłącznie dożylnie, a dawkowanie ustala się na podstawie masy ciała pacjenta, wieku oraz czynników ryzyka toksycznego uszkodzenia wątroby. Dla pacjentów ≤10 kg dawka wynosi 7,5 mg/kg mc. (0,75 ml/kg mc.), maksymalna dawka dobowa 30 mg/kg mc.; dla masy ciała >10 do ≤33 kg – 15 mg/kg mc. (1,5 ml/kg mc.), maksymalnie 60 mg/kg mc. lub 2 g; dla >33 do ≤50 kg – 15 mg/kg mc., maksymalnie 60 mg/kg mc. lub 3 g; dla >50 kg z czynnikami ryzyka – 1 g (100 ml), maksymalnie 3 g; bez czynników ryzyka – 1 g (100 ml), maksymalnie 4 g. Minimalne odstępy między dawkami zależą od klirensu kreatyniny: >50 ml/min co najmniej 4 godziny, 10-50 ml/min co najmniej 6 godzin, <10 ml/min co najmniej 8 godzin. Maksymalnie 4 dawki na dobę. Szczególną ostrożność należy zachować u pacjentów z chorobami wątroby, przewlekłą chorobą alkoholową, niedożywieniem, odwodnieniem, zespołem Meulengrachta-Gilberta oraz masą ciała <50 kg, gdzie dawka dobowa nie powinna przekraczać 3 g.
chlorek sodu, choroba alkoholowa, czynność nerek, dawka dobowa, dawkowanie leku, glutation wątrobowy, hemodializa, infuzja dożylna, klirens kreatyniny, niewydolność nerek, niewydolność wątroby, odwodnienie, paracetamol, podanie dożylne, przedawkowanie leku, przewlekła choroba wątroby, przewlekłe niedożywienie, roztwór do infuzji, roztwór glukozy, toksyczne uszkodzenie wątroby, zespół Gilberta