niedobór G6PD
Niedobór dehydrogenazy glukozo-6-fosforanowej (G6PD) to najczęstsza enzymopatia na świecie, występująca u około 400 milionów osób. Jest to choroba dziedziczona recesywnie, sprzężona z chromosomem X, co tłumaczy jej częstsze występowanie u mężczyzn.
Enzym G6PD pełni kluczową rolę w szlaku pentozofosforanowym, chroniąc erytrocyty przed stresem oksydacyjnym poprzez utrzymanie odpowiedniego poziomu zredukowanego glutationu. Niedobór G6PD prowadzi do zwiększonej podatności czerwonych krwinek na uszkodzenia oksydacyjne, co może skutkować hemolizą.
Objawy kliniczne niedoboru G6PD obejmują ostrą hemolizę indukowaną przez leki (np. sulfonamidy, nitrofurantoina, chinina), infekcje lub spożycie niektórych pokarmów (np. bób). Może również manifestować się jako żółtaczka noworodkowa, przewlekła niedokrwistość hemolityczna lub pozostawać bezobjawowy do momentu ekspozycji na czynniki wywołujące.
Diagnostyka opiera się na badaniach przesiewowych (test redukcji barwnika) oraz na ilościowym oznaczeniu aktywności enzymu. Leczenie jest głównie profilaktyczne i polega na unikaniu czynników wywołujących hemolizę. W przypadku ostrej hemolizy może być konieczne przetoczenie krwi.
Powiązane wpisy
- Leksykon leków
Przeciwwskazania – Argosulfan 20 mg/g
Preparat Argosulfan w postaci kremu zawiera 20 mg/g sulfatiazolu srebrowego i jest przeciwwskazany u pacjentów z nadwrażliwością na sulfatiazol srebrowy, inne sulfonamidy oraz substancje pomocnicze takie jak alkohol cetostearylowy (84,12 mg/g), propylu parahydroksybenzoesan (0,33 mg/g), metylu parahydroksybenzoesan (0,66 mg/g) i sodu laurylosiarczan (10 mg/g). Bezwzględne przeciwwskazania obejmują kobiety karmiące piersią, wcześniaki, noworodki i niemowlęta do 2 miesiąca życia ze względu na ryzyko kernicterus, a także pacjentów z wrodzonym niedoborem dehydrogenazy glukozo-6-fosforanowej (G6PD) z powodu ryzyka niedokrwistości hemolitycznej. Sulfatiazol srebrowy może konkurować z bilirubiną o wiązanie z albuminami, co zwiększa stężenie wolnej bilirubiny i ryzyko uszkodzenia mózgu u niemowląt.
alkohol cetostearylowy, hemoliza, interakcja z sulfonamidem, kernicterus, metylu parahydroksybenzoesan, niedobór dehydrogenazy glukozo-6-fosforanowej, niedobór G6PD, niedokrwistość hemolityczna, oparzenie, paraben, parahydroksybenzoesany, propylu parahydroksybenzoesan, reakcja alergiczna, sodu laurylosiarczan, stres oksydacyjny, sulfatiazol srebrowy, sulfonamid, wchłanianie systemowe, zaburzenie czynności nerek, zaburzenie czynności wątroby, żółtaczka jąder podkorowych - Leksykon leków
Działania niepożądane – Perindanor 8 mg
Perindanor, zawierający peryndopryl z tert-butyloaminą, jest inhibitorem ACE o profilu bezpieczeństwa zgodnym z innymi lekami z tej grupy. Najczęściej obserwowane działania niepożądane to zawroty głowy, ból głowy, parestezje, niedociśnienie tętnicze, kaszel, duszność, zaburzenia żołądkowo-jelitowe (ból brzucha, zaparcia, biegunka, nudności, wymioty), świąd, wysypka oraz kurcze mięśni i osłabienie. Częstość występowania działań niepożądanych klasyfikowana jest od bardzo często (≥1/10) do bardzo rzadko (<1/10 000). W badaniu EUROPA ciężkie działania niepożądane wystąpiły u 0,3% pacjentów leczonych peryndoprylem, w tym niedociśnienie tętnicze (6 pacjentów), obrzęk naczynioruchowy (3 pacjentów) oraz nagłe zatrzymanie akcji serca (1 pacjent).
agranulocytoza, dławica piersiowa, eozynofilia, eozynofilowe zapalenie płuc, hiperkaliemia, hipoglikemia, hiponatremia, inhibitor ACE, leukopenia, neutropenia, niedobór G6PD, niedociśnienie tętnicze, niedokrwistość hemolityczna, objaw Raynauda, obrzęk naczynioruchowy, ostra niewydolność nerek, pancytopenia, parestezje, pemfigoid, peryndopryl, rumień wielopostaciowy, skurcz oskrzeli, tachykardia, trombocytopenia, udar mózgu, zaburzenia rytmu serca, zapalenie naczyń, zapalenie trzustki, zapalenie wątroby cholestatyczne, zawał mięśnia sercowego, zawroty głowy błędnikowe, zespół SIADH - Leksykon chorób i schorzeń
Cyjanaza – Leczenie
Cyjanoza jest objawem klinicznym charakteryzującym się niebieskim lub szarym zabarwieniem skóry, warg i błon śluzowych, wynikającym z obniżonego poziomu tlenu we krwi lub zaburzeń krążenia. Występuje, gdy stężenie deoksyhemoglobiny przekracza 5 g/dl, i dzieli się na cyjanozę centralną (obejmującą wargi, język i klatkę piersiową) oraz obwodową (dotyczącą kończyn). Diagnostyka i leczenie muszą być ukierunkowane na przyczynę podstawową, np. choroby płuc (astma, POChP, zapalenie płuc, ARDS), wady wrodzone serca (tetralogia Fallota, przełożenie wielkich naczyń), czy methemoglobinemię. Pierwszym krokiem terapeutycznym jest tlenoterapia, stosowana w różnych formach – od kaniuli nosowej po wentylację mechaniczną – w celu szybkiego podniesienia saturacji tlenu. W methemoglobinemii podaje się błękit metylenowy w dawce 1-2 mg/kg i.v., a w przypadku niewydolności serca stosuje się diuretyki, inhibitory ACE oraz leki przeciwzakrzepowe.
akrocyjanoza, angioplastyka balonowa, antybiotyk, ARDS, badanie czynnościowe płuc, badanie echokardiograficzne, błękit metylenowy, bronchodilatator, CPAP, cyjanoza centralna, cyjanoza obwodowa, diuretyk, gazometria krwi, inhibitor PDE5, inhibitory ACE, kaniula nosowa, kortykosteroid, lek przeciwwirusowy, lek przeciwzakrzepowy, methemoglobinemia, N-acetylocysteina, nadciśnienie płucne, nalokson, niedobór G6PD, niedotlenienie, niewydolność serca, odma opłucnowa, POChP, przełożenie wielkich naczyń, pulsoksymetr, respirator, RSV, sinica, spirometria, surfaktant, tetralogia Fallota, tlenoterapia, torakocenteza, tracheotomia, wady wrodzone serca, wentylacja mechaniczna, zapalenie płuc, zespół Raynauda - Leksykon leków
Działania niepożądane – Vita-Gem C 1000 mg
Stosowanie kwasu askorbinowego (witamina C) w preparacie VITA-GEM C w dawkach przekraczających 1 g/dobę może wywoływać działania niepożądane, głównie ze strony przewodu pokarmowego, takie jak zgaga i biegunka, które ustępują po zmniejszeniu dawki. Długotrwałe stosowanie wysokich dawek wiąże się z ryzykiem powstawania kamieni nerkowych moczanowych, cystynowych oraz szczawiowych, co jest związane z metabolizmem witaminy C do szczawianów i zakwaszeniem moczu. Szczególną ostrożność należy zachować u pacjentów z predyspozycjami do kamicy nerkowej oraz u osób z niedoborem dehydrogenazy glukozo-6-fosforanowej (G6PD), u których może dojść do hemolizy erytrocytów i rozwoju anemii hemolitycznej.
anemia hemolityczna, aspartam, biegunka, fenyloketonuria, hemoglobina w osoczu, hemoliza krwinek czerwonych, kamień cystynowy, kamień moczanowy, kamień nerkowy, kamień szczawiowy, kontrola glikemii, kwas askorbowy, niedobór dehydrogenazy glukozo-6-fosforanowej, niedobór G6PD, niedobór witaminy C, pieczenie przełyku, proszek musujący, rozpad erytrocytów, sacharoza, szkorbut, układ krwiotwórczy, wodorowęglan sodu, zaburzenie przewodu pokarmowego, zaburzenie układu moczowego, zaburzenie układu pokarmowego, zakwaszenie moczu, zgaga, żółtaczka - Leksykon leków
Przeciwwskazania – Levalox 250 mg
Levalox (lewofloksacyna) jest fluorochinolonowym antybiotykiem dostępnym w tabletkach powlekanych o dawkach 250 mg i 500 mg, zawierających odpowiednio 0,02 mg i 0,038 mg barwnika żółcień pomarańczowa (E 110). Bezwzględne przeciwwskazania do stosowania obejmują nadwrażliwość na lewofloksacynę lub inne chinolony, padaczkę, wcześniejsze zapalenie ścięgna po fluorochinolonach, okres wzrostu u dzieci i młodzieży, ciążę oraz karmienie piersią. Szczególną uwagę należy zwrócić na ryzyko uszkodzenia ścięgien, zwłaszcza ścięgna Achillesa, oraz potencjalne działania niepożądane neurologiczne i kardiologiczne, w tym obniżenie progu drgawkowego i wydłużenie odstępu QT.
arytmia serca, bradykardia, chinolon, elektrokardiogram, fluorochinolon, hemoliza, hipokaliemia, lek przeciwarytmiczny, lek przeciwdepresyjny trójpierścieniowy, lek przeciwpsychotyczny, lewofloksacyna, miastenia gravis, nadwrażliwość na lek, napad drgawkowy, niedobór G6PD, niewydolność serca, operacja neurochirurgiczna, osłabienie mięśniowe, padaczka, próg drgawkowy, reakcja alergiczna, tabletka powlekana, tendinopatia, tkanka chrzęstna, udar mózgu, układ kostno-stawowy, uraz mózgu, wydłużenie odstępu QT, zaburzenie czynności wątroby, zaburzenie elektrolitowe, zapalenie ścięgna, zawał mięśnia sercowego, zerwanie ścięgna, żółcień pomarańczowa - Leksykon leków
Specjalne ostrzeżenia – Glibenese GITS
Glibenese GITS, zawierający glipizyd w dawkach 5 mg i 10 mg w formie tabletek o przedłużonym uwalnianiu, wymaga szczególnej ostrożności ze względu na ryzyko hipoglikemii oraz potencjalne interakcje. Preparat jest przeciwwskazany u pacjentów z niedoborem dehydrogenazy glukozo-6-fosforanowej (G6PD) z uwagi na ryzyko niedokrwistości hemolitycznej. Hipoglikemia może manifestować się objawami takimi jak osłabienie, senność, nadmierne pocenie, drżenia, zaburzenia orientacji, a w ciężkich przypadkach prowadzić do śpiączki wymagającej hospitalizacji i leczenia glukozą. Szczególnie narażone na hipoglikemię są osoby z niewydolnością nerek lub wątroby, osoby starsze, niedożywione, z niedoczynnością kory nadnerczy lub przysadki oraz pacjenci stosujący beta-adrenolityki. Ryzyko wzrasta także przy niedostatecznej podaży kalorii, intensywnym wysiłku fizycznym, spożyciu alkoholu oraz stosowaniu innych leków hipoglikemizujących.
dehydrogenaza glukozo-6-fosforanowa, drgawka, drżenie rąk, edukacja terapeutyczna, farmakodynamika, farmakokinetyka, glikemia, glukoneogeneza, hemoglobina glikowana, hipoglikemia, hipoglikemia ciężka, insulinoterapia, lek beta-adrenolityczny, niedobór G6PD, niedoczynność kory nadnerczy, niedoczynność przysadki mózgowej, niedokrwistość hemolityczna, niedrożność, niewydolność nerek, niewydolność wątroby, pochodna sulfonylomocznika, śpiączka, splątanie, zabieg chirurgiczny, zaburzenie czynności nerek, zaburzenie czynności wątroby, zaburzenie koncentracji, zaburzenie mowy, zaburzenie widzenia, zwężenie przewodu pokarmowego