hipofibrynogenemia

Hipofibrynogenemia to zaburzenie krzepnięcia krwi charakteryzujące się obniżonym poziomem fibrynogenu (czynnika I krzepnięcia) we krwi. Fibrynogen odgrywa kluczową rolę w procesie krzepnięcia, przekształcając się pod wpływem trombiny w fibrynę, która tworzy sieć stabilizującą skrzep. Poziom fibrynogenu w hipofibrynogenemii wynosi zwykle między 50 a 150 mg/dl (przy normie 200-400 mg/dl).

Hipofibrynogenemia może występować jako zaburzenie wrodzone, spowodowane mutacjami genetycznymi w genach kodujących łańcuchy fibrynogenu (FGA, FGB, FGG), lub jako stan nabyty towarzyszący różnym chorobom. Nabyta hipofibrynogenemia występuje najczęściej w przebiegu zespołu rozsianego wykrzepiania wewnątrznaczyniowego (DIC), ciężkich chorób wątroby, masywnych krwotoków, po dużych operacjach czy w trakcie terapii fibrynolitycznej.

Objawy kliniczne hipofibrynogenemii obejmują skłonność do krwawień, szczególnie po urazach, przedłużone krwawienie po zabiegach operacyjnych, a u kobiet – obfite krwawienia miesiączkowe. W ciężkich przypadkach mogą występować samoistne krwawienia do jam ciała, stawów lub ośrodkowego układu nerwowego. Diagnostyka opiera się na oznaczeniu stężenia fibrynogenu we krwi oraz badaniach krzepnięcia, takich jak czas protrombinowy (PT) i czas częściowej tromboplastyny po aktywacji (APTT).

Leczenie hipofibrynogenemii zależy od jej przyczyny, nasilenia objawów i aktualnego poziomu fibrynogenu. W przypadkach nabytych kluczowe jest leczenie choroby podstawowej. W sytuacjach wymagających szybkiej normalizacji poziomu fibrynogenu stosuje się koncentraty fibrynogenu lub świeżo mrożone osocze. W przypadkach wrodzonych, profilaktyka może obejmować regularne infuzje preparatów zawierających fibrynogen, szczególnie przed planowanymi zabiegami operacyjnymi.

Powiązane wpisy

  1. 09.04.2026
  2. www.leksykon.com.pl