czynnik wzrostu fibroblastów 23

Czynnik wzrostu fibroblastów 23 (FGF-23) to hormon peptydowy odgrywający kluczową rolę w metabolizmie fosforanów oraz witaminy D. Jest produkowany głównie przez osteocyty i osteoblasty w kościach, a jego nadrzędną funkcją jest obniżanie stężenia fosforanów w surowicy.

FGF-23 działa poprzez zwiększenie wydalania fosforanów przez nerki, hamując ich reabsorpcję w kanalikach proksymalnych. Jednocześnie zmniejsza syntezę 1,25-dihydroksywitaminy D poprzez hamowanie 1α-hydroksylazy, enzymu odpowiedzialnego za przekształcanie 25-hydroksywitaminy D do jej aktywnej formy. Działanie to prowadzi do zmniejszonego wchłaniania fosforanów w jelitach.

Zaburzenia stężenia FGF-23 występują w licznych jednostkach chorobowych. Podwyższone wartości obserwuje się w przewlekłej chorobie nerek, krzywicy hipofosfatemicznej, osteomalacji indukowanej guzem oraz w chorobie Pageta. Niedobór lub oporność na FGF-23 prowadzi do hiperfosfatemii i kalcyfikacji tkanek miękkich, co obserwuje się w zespole rodzinnej hiperfosfatemii guzowatej.

Oznaczanie FGF-23 ma istotne znaczenie diagnostyczne w różnicowaniu przyczyn zaburzeń gospodarki wapniowo-fosforanowej, szczególnie w przypadkach hipofosfatemii o niejasnej etiologii. Monitorowanie jego stężenia może być również przydatne w przewlekłej chorobie nerek do oceny ryzyka rozwoju wtórnej nadczynności przytarczyc.

Powiązane wpisy

Leksykon chorób i schorzeń
Krzywica i osteomalacja – Leczenie

Leczenie krzywicy i osteomalacji koncentruje się na korekcie niedoborów witaminy D, wapnia i fosforu oraz poprawie mineralizacji kości. W przypadku krzywicy pokarmowej podstawą terapii jest suplementacja witaminy D (D2 lub D3), z preferencją D3 w terapii jednorazową wysoką dawką (stoss therapy), oraz wapnia w dawce minimum 500 mg/dobę. Dawkowanie witaminy D zależy od wieku: u niemowląt <12 miesięcy co najmniej 2000 IU/d, u dzieci 1-12 lat 3000-6000 IU/d, a u starszych dzieci i dorosłych 6000 IU/d. Terapia trwa minimum 12 tygodni, z monitorowaniem parametrów biochemicznych (Ca, P, ALP, PTH) i badań radiologicznych. W przypadku hipokalcemii objawowej konieczne jest dożylne podanie glukonianu wapnia. Leczenie krzywicy hipofosfatemicznej sprzężonej z chromosomem X (XLH) obejmuje suplementację fosforanów (20-60 mg/kg/dzień) i aktywnej witaminy D (kalcytriol lub alfakalcydol), a nowoczesną terapią jest burosumab – przeciwciało monoklonalne przeciw FGF23, podawane podskórnie co 2 tygodnie w dawce 0,8 mg/kg u dzieci powyżej 12 miesięcy, wykazujące wyższą skuteczność niż terapia konwencjonalna.
alfakalcydol, burosumab, cholekalcyferol, choroba Denta, cystynoza, czynnik wzrostu fibroblastów 23, deformacja kręgosłupa, ergokalcyferol, fortyfikacja żywności, fosfataza alkaliczna, glukonian wapnia, hipokalcemia, inhibitory ACE, kalcytriol, kardiomiopatia rozstrzeniowa, krzywica hipofosfatemiczna, krzywica i osteomalacja, mineralizacja kości, osteotomia, parathormon, przeciwciało monoklonalne, suplementacja witaminy D, trzeciorzędowa nadczynność przytarczyc, witamina D, wtórna nadczynność przytarczyc, zespół Fanconiego
Leksykon chorób i schorzeń
Hiperparatyreoza – Patofizjologia i mechanizm

Hiperparatyreoza to zaburzenie endokrynologiczne charakteryzujące się nadmiernym wydzielaniem parathormonu (PTH) przez gruczoły przytarczyczne, co prowadzi do hiperkalcemii i powikłań kostnych oraz nerkowych. PTH reguluje homeostazę wapnia poprzez zwiększenie resorpcji wapnia i fosforanów z kości, zwiększenie zwrotnego wchłaniania wapnia w nerkach, zmniejszenie reabsorpcji fosforanów oraz stymulację produkcji kalcytriolu, co zwiększa wchłanianie wapnia w jelitach. Pierwotna hiperparatyreoza (PHPT) najczęściej wynika z gruczolaka przytarczyc (85%), rzadziej z hiperplazji (10-15%) lub raka (<0,5%). W PHPT dochodzi do utraty sprzężenia zwrotnego między wapniem a PTH, często związanej z nadekspresją cykliny D1, obniżoną ekspresją receptorów CaSR i witaminy D oraz mutacjami genów MEN1, CDC73 i RET. Wtórna hiperparatyreoza (SHPT) jest reakcją na hipokalemię, hiperfosfatemię i niedobór witaminy D, najczęściej w przebiegu przewlekłej choroby nerek (CKD), gdzie mechanizmy obejmują zmniejszenie GFR, hiperfosfatemię, niedobór kalcytriolu oraz wzrost FGF-23 i spadek białka Klotho, prowadząc do hiperplazji przytarczyc i zwiększonego wydzielania PTH.
1-alfa hydroksylaza, 25-dihydroksywitamina D, cyklina D1, czynnik wzrostu fibroblastów 23, gruczoł przytarczyczny, gruczoł tarczowy, gruczolak przytarczyc, hiperkalcemia, hiperkalciuria, hiperparatyreoza, hiperplazja przytarczyc, homeostaza wapnia, kalcytriol, kamica nerkowa, kanalik nerkowy, kinaza białkowa C, nefrokalcynoza, osteoklast, osteopenia, osteoporoza, parathormon, pierwotna hiperparatyreoza, przerost lewej komory, przewlekła choroba nerek, rak przytarczyc, receptor witaminy D, receptor wyczuwający wapń, sztywność tętnic, trzeciorzędowa hiperparatyreoza, wtórna hiperparatyreoza, złamanie patologiczne
Leksykon substancji czynnych
Sód wodorofosforan – Właściwości farmakokinetyczne

Sód wodorofosforan bezwodny, obecny w preparacie Sal Vichy factitium w ilości 12,0 mg na 600 mg tabletki musującej (2,0% zawartości), jest kluczowym elektrolitem o bardzo dobrej rozpuszczalności w wodzie, co umożliwia szybkie i efektywne działanie farmaceutyczne. Po podaniu doustnym związek ten jest dobrze wchłaniany głównie w jelicie cienkim, gdzie panują optymalne warunki pH dla absorpcji fosforanów. Wchłonięty fosforan sodu ulega dystrybucji w organizmie, pełniąc istotne funkcje fizjologiczne, takie jak udział w procesach energetycznych (ATP), buforowaniu pH, mineralizacji kości oraz transporcie tlenu (2,3-DPG). Preparat zawiera również inne sole sodowe, m.in. sodu wodorowęglan (498,0 mg, 83,0%), sodu chlorek (45,0 mg, 7,5%), sodu siarczan bezwodny (24,0 mg, 4,0%) oraz potasu wodorowęglan (21,0 mg, 3,5%).
biodostępność, buforowanie pH, czynnik wzrostu fibroblastów 23, hiperfosfatemia, homeostaza fosforanowa, jelito cienkie, mineralizacja kości, parathormon, płyn ustrojowy, potasu wodorowęglan, proces energetyczny, proces metaboliczny, przewlekła choroba nerek, przewód pokarmowy, regulacja hormonalna, Sal Vichy factitium, sód wodorofosforan, sodu chlorek, sodu siarczan bezwodny, sodu wodorowęglan, sztuczna sól Vichy, tabletka musująca, transport tlenu, witamina D
Leksykon chorób i schorzeń
Krzywica – Patofizjologia i mechanizm

Krzywica jest chorobą metaboliczną kości u dzieci, charakteryzującą się zaburzeniem mineralizacji płytek wzrostowych, co prowadzi do osłabienia i deformacji szkieletu. Patofizjologia obejmuje defekt mineralizacji osteoidu spowodowany zaburzeniami homeostazy wapniowo-fosforanowej, regulowanej przez witaminę D, parathormon (PTH) i kalcytoninę. Wyróżnia się krzywicę hipokalcemiczną (z niedoborem wapnia i witaminy D), hipofosfatemiczną (z przewlekłym niedoborem fosforanów) oraz z zahamowaną mineralizacją przy prawidłowych stężeniach minerałów. Kluczowym elementem jest hipofosfatemia, która zaburza apoptozę przerostowych chondrocytów i prowadzi do klinicznych i radiologicznych zmian rachitycznych. Diagnostyka opiera się na ocenie profilu biochemicznego, w tym stężenia witaminy D, wapnia, fosforanów oraz fosfatazy alkalicznej (ALP), która jest podwyższona w przebiegu choroby.
burosumab, cholekalcyferol, choroba metaboliczna kości, chrząstka nasadowa, czynnik wzrostu fibroblastów 23, fosfataza alkaliczna, hipofosfatemia, homeostaza wapniowo-fosforanowa, hydroksyapatyt, kalcydiol, kalcytonina, kalcytriol, kinaza białkowa aktywowana mitogenami, krzywica, krzywica hipofosfatemiczna, krzywica hipofosfatemiczna sprzężona z chromosomem X, krzywica niedoborowa, krzywica oporna na witaminę D, krzywica zależna od witaminy D, mineralizacja płytki wzrostowej, osteomalacja, parathormon, przeciwciało monoklonalne, przewlekła choroba nerek, witamina D
Leksykon chorób i schorzeń
Hiperparatyreoza – Etiologia i przyczyny

Hiperparatyreoza to zaburzenie charakteryzujące się nadmierną produkcją parathormonu (PTH) przez gruczoły przytarczyczne, obejmujące trzy główne typy: pierwotną, wtórną i trzeciorzędową. Pierwotna hiperparatyreoza (PHPT) najczęściej wynika z gruczolaka przytarczyc (80-85% przypadków), hiperplazji (15-20%) lub rzadko raka (<1%), z poziomem wapnia w surowicy często przekraczającym 14 mg/dl i PTH 5-10-krotnie powyżej normy. Etiologia może mieć podłoże genetyczne (np. mutacje MEN1, CDC73, CASR) lub być związana z czynnikami środowiskowymi, takimi jak długotrwałe leczenie litem czy napromieniowanie szyi. Wtórna hiperparatyreoza rozwija się w odpowiedzi na hipokalcemię, najczęściej w przebiegu przewlekłej choroby nerek, niedoboru witaminy D lub zaburzeń wchłaniania wapnia, prowadząc do kompensacyjnego wzrostu PTH. Trzeciorzędowa hiperparatyreoza to stan autonomicznej, niekontrolowanej produkcji PTH po długotrwałej wtórnej hiperparatyreozie, skutkujący hiperkalcemią mimo korekty pierwotnej przyczyny.
białko podobne do parathormonu, bisfosfoniany, celiakia, choroba zapalna jelit, czynnik wzrostu fibroblastów 23, gruczoł przytarczyczny, gruczolak przytarczyc, hiperfosfatemia, hiperkalcemia, hiperparatyreoza, hiperplazja przytarczyc, hipokalcemia, miażdżyca, nadczynność przytarczyc, nefrolitiaza, niedobór witaminy D, osteoporoza, parathormon, pierwotna hiperparatyreoza, przeszczep nerki, przewlekła choroba nerek, rak przytarczyc, receptor kinazy tyrozynowej, receptor wyczuwający wapń, rodzinna hipokalciuryczna hiperkalcemia, trzeciorzędowa hiperparatyreoza, układ renina-angiotensyna-aldosteron, wtórna hiperparatyreoza, zespół mnogiej gruczolakowatości wewnątrzwydzielniczej
Leksykon leków
Właściwości farmakokinetyczne – Lecicarbon 500 mg + 680 mg

Lecicarbon w formie czopków zawiera 500 mg sodu wodorowęglanu oraz 680 mg sodu diwodorofosforanu, które po podaniu doodbytniczym ulegają częściowej absorpcji przez błonę śluzową odbytnicy. Wodorowęglan sodu w kwaśnym środowisku jelita grubego przekształca się do CO₂ i H₂O, co powoduje rozszerzenie odbytnicy i stymuluje odruch defekacji. Niewykorzystany wodorowęglan jest wchłaniany do krwiobiegu, gdzie uczestniczy w utrzymaniu równowagi kwasowo-zasadowej. Sodu diwodorofosforan jest absorbowany głównie w jelicie cienkim przez transport aktywny i pełni funkcje w metabolizmie energetycznym (ATP) oraz mineralizacji kości. Wchłonięte jony są dystrybuowane i metabolizowane zgodnie z fizjologicznymi mechanizmami organizmu.
absorpcja substancji czynnej, adenozynotrifosforan, błona śluzowa odbytnicy, czynnik wzrostu fibroblastów 23, diwodorofosforan sodu, farmakokinetyka ADME, filtracja kłębuszkowa, fosforan, niewydolność nerek, odruch defekacyjny, parathormon, podanie doodbytnicze, reabsorpcja kanalikowa, regulacja hormonalna, równowaga kwasowo-zasadowa, transport aktywny, witamina D, właściwości farmakokinetyczne, wodorowęglan sodu, wydalanie nerkowe
Leksykon substancji czynnych
Sodu glicerofosforan – Właściwości farmakokinetyczne

Sodu glicerofosforan, podawany dożylnie w preparatach do żywienia pozajelitowego (np. Kabiven Peripheral, SmofKabiven), charakteryzuje się natychmiastową biodostępnością i dystrybucją w płynach ustrojowych zgodnie z fizjologicznymi mechanizmami transportu elektrolitów. Metabolizowany jest w organizmie podobnie jak naturalne fosforany organiczne, stanowiąc istotne źródło fosforu niezbędnego do syntezy ATP, fosfolipidów i kwasów nukleinowych. Eliminacja odbywa się głównie przez nerki, gdzie fosforany są filtrowane i reabsorbowane w zależności od zapotrzebowania organizmu, regulowanego przez parathormon (PTH), witaminę D oraz FGF-23. Zawartość sodu glicerofosforanu w preparatach waha się od 0,8 g do 5,2 g na opakowanie, co odpowiada 6–31 mmol fosforanów, co ma kluczowe znaczenie w zapobieganiu hipofosfatemii, zwłaszcza w zespole ponownego odżywienia.
czynnik wzrostu fibroblastów 23, dostępność biologiczna, dystrybucja elektrolitów, elektrolit, emulsja tłuszczowa, fosfolipidy błon komórkowych, gospodarka wapniowo-fosforanowa, hiperfosfatemia, hipofosfatemia, homeostaza fosforanowa, kanalik nerkowy, kłębuszek nerkowy, kwasica, kwasy nukleinowe, metabolizm fosforanów, nadczynność przytarczyc, niewydolność nerek, parathormon, receptor lipoproteiny niskiej gęstości, równowaga kwasowo-zasadowa, sepsa, sodu glicerofosforan, stan hiperkataboliczny, suplementacja fosforanów, synteza ATP, triglicerydy długołańcuchowe, triglicerydy średniołańcuchowe, witamina D, wydalanie nerkowe, zasadowica, zespół ponownego odżywienia, żyła wrotna, żywienie parenteralne, żywienie pozajelitowe
Leksykon substancji czynnych
Fosforan – Właściwości farmakokinetyczne

Fosforan, występujący w fizjologicznym stężeniu w osoczu, jest kluczowym składnikiem metabolicznym, szczególnie istotnym w procesach energetycznych (jako składnik ATP), budowie błon komórkowych oraz buforowaniu pH krwi. Po dożylnym podaniu preparatów takich jak Biphozyl (0,187 g/l disodu fosforanu dwuwodnego) oraz Lipoflex peri i Lipoflex special (zawierających od 0,936 g do 4,680 g sodu diwodorofosforanu dwuwodnego w objętościach od 625 ml do 2500 ml), fosforan jest natychmiast dostępny i szybko dystrybuowany w przestrzeni wewnątrznaczyniowej i wewnątrzkomórkowej. Stężenia fosforanów w tych produktach wyrażone w mmol wahają się od 6,0 mmol (Lipoflex peri 1000 ml) do 30 mmol (Lipoflex special 1875 ml), co pozwala na precyzyjne dostosowanie dawki do potrzeb pacjenta, minimalizując ryzyko zaburzeń metabolicznych dzięki zachowaniu stężeń fizjologicznych. Wydalanie fosforanu odbywa się głównie przez nerki, gdzie jest filtrowany i reabsorbowany, a jego homeostaza regulowana jest przez PTH i FGF-23.
adenozynotrifosforan, biodostępność, buforowanie pH, czynnik wzrostu fibroblastów 23, czynność nerek, disodu fosforan dwuwodny, emulsja do infuzji, fosfolipid, hemodializa, hemofiltracja, hiperfosfatemia, jon magnezu, jon wapnia, kanalik proksymalny, kation dwuwartościowy, kłębuszek nerkowy, mechanizm homeostatyczny, parathormon, podanie dożylne, proces metaboliczny, przestrzeń wewnątrzkomórkowa, przestrzeń wewnątrznaczyniowa, sodu diwodorofosforan dwuwodny, stan kliniczny pacjenta, stężenie fosforanu, szlak metaboliczny, właściwości farmakokinetyczne
Leksykon chorób i schorzeń
Anemia z niedoboru witamin – Rokowania, prognozy i postęp choroby

Anemia z niedoboru witamin, zwłaszcza witaminy B12, charakteryzuje się dobrym rokowaniem przy wczesnym rozpoznaniu i odpowiednim leczeniu, które obejmuje domięśniowe iniekcje cyjanokobalaminy lub doustną suplementację. Znaczące zapasy witaminy B12 w wątrobie mogą opóźniać manifestację kliniczną nawet do 10 lat, co zwiększa ryzyko nieodwracalnych uszkodzeń neurologicznych, jeśli terapia nie zostanie wdrożona na czas. Istotna jest także kolejność suplementacji w przypadku współistnienia niedoboru witaminy B12 i kwasu foliowego, aby zapobiec podostrej skojarzonej degeneracji rdzenia kręgowego. W anemii megaloblastycznej obserwuje się odwrotną korelację między nasileniem anemii a stopniem uszkodzenia neurologicznego, co wymaga indywidualnej oceny klinicznej. Ponadto, niedobór witaminy D wykazuje pozytywną korelację ze stężeniem hemoglobiny i ujemną z ryzykiem anemii zapalnej, co sugeruje potencjalną rolę witaminy D w terapii anemii, zwłaszcza u pacjentów z przewlekłą chorobą nerek, gdzie suplementacja zmniejsza zapotrzebowanie na czynniki stymulujące erytropoezę (ESA).
anemia megaloblastyczna, anemia z niedoboru witamin, ataksja, Brytyjskie Towarzystwo Hematologiczne, centralny układ nerwowy, cyjanokobalamina, cytokiny prozapalne, czynnik wzrostu fibroblastów 23, hepcydyna, hipotonia mięśniowa, homocysteina, neuropatia obwodowa, niedobór witaminy B12, niedobór witaminy D, niedokrwistość złośliwa, niewydolność serca, parathormon, przeciwciała przeciwko czynnikowi wewnętrznemu, przewlekła choroba nerek, stężenie hemoglobiny, udar mózgu, uszkodzenie nerwów, uszkodzenie neurologiczne, wady cewy nerwowej, zaburzenia poznawcze, zaburzenia wchłaniania, zawał mięśnia sercowego
Leksykon chorób i schorzeń
Krzywica – Diagnostyka i diagnoza

Krzywica to choroba dziecięca charakteryzująca się zaburzeniem mineralizacji kości w obrębie płytek wzrostowych, prowadząca do deformacji i zahamowania wzrostu. Diagnostyka opiera się na szczegółowym wywiadzie, badaniu fizykalnym (m.in. poszerzone nadgarstki, deformacje kończyn, osłabienie mięśni), badaniach laboratoryjnych oraz obrazowych. Kluczowymi markerami laboratoryjnymi są podwyższona aktywność fosfatazy alkalicznej (ALP), hipokalcemia, hipofosfatemia, podwyższony poziom PTH oraz obniżone stężenia 25(OH)D i 1,25(OH)₂D w surowicy. Radiologicznie obserwuje się poszerzenie i nieregularność płytek wzrostowych, cupping, fraying oraz osteopenię. Diagnostyka różnicowa uwzględnia krzywicę wapniozależną i fosforanozależną, z uwzględnieniem mutacji genetycznych, np. w XLH, gdzie podwyższony jest poziom FGF23 i mutacje genu PHEX.
25-dihydroksywitamina D, 25-hydroksywitamina D, badania genetyczne, biopsja kości, burosumab, ciemiączko, czynnik wzrostu fibroblastów 23, densytometria kości, fosfataza alkaliczna, gospodarka wapniowo-fosforanowa, hipofosfatemia, hipokalcemia, kaczkowaty chód, kalcydiol, kalcytriol, krzywica, krzywica fosforanozależna, krzywica hipofosfatemiczna, krzywica niedoborowa, krzywica wapniozależna, krzywica witamino D-zależna, mineralizacja kości, osłabienie mięśniowe, osteopenia, parathormon, płytka wzrostowa, przeciwciało monoklonalne, różaniec krzywiczy, stężenie kreatyniny, wapń w surowicy, wtórna nadczynność przytarczyc, wydalanie wapnia
Leksykon substancji czynnych
Sód diwodorofosforan – Właściwości farmakokinetyczne

Sód diwodorofosforan, będący aktywnym składnikiem preparatu Rectanal Enema w stężeniu 14 g/100 ml roztworu doodbytniczego, wykazuje ograniczone wchłanianie jonów fosforanowych do krwiobiegu po podaniu doodbytniczym. Ta cecha farmakokinetyczna jest kluczowa dla działania przeczyszczającego produktu, gdyż umożliwia utrzymanie wysokiego stężenia jonów fosforanowych w świetle jelita grubego, co wywołuje efekt osmotyczny i stymuluje perystaltykę. Wchłonięta niewielka frakcja jonów fosforanowych ulega dystrybucji do przestrzeni pozanaczyniowej i śródkomórkowej, gdzie uczestniczy w procesach metabolicznych, takich jak produkcja ATP i budowa błon komórkowych. Sód diwodorofosforan nie podlega typowej biotransformacji wątrobowej, a jego eliminacja odbywa się głównie przez nerki, z udziałem mechanizmów filtracji kłębuszkowej oraz reabsorpcji i sekrecji kanalikowej, regulowanych hormonalnie przez PTH, kalcytriol i FGF-23.
aktywna reabsorpcja, ATP, biotransformacja wątrobowa, czynnik wzrostu fibroblastów 23, defekacja, disodu fosforan dwunastowodny, dystrybucja leku, działanie osmotyczne, działanie przeczyszczające, efekt osmotyczny, eliminacja leku, filtracja kłębuszkowa, homeostaza fosforanowa, jon fosforanowy, kalcytriol, parathormon, perystaltyka, przestrzeń pozanaczyniowa, przestrzeń śródkomórkowa, przestrzeń wewnątrznaczyniowa, sód diwodorofosforan, sód diwodorofosforan jednowodny, układ buforowy