pseudoporfirię

Pseudoporfirię to zespół kliniczny charakteryzujący się zmianami skórnymi przypominającymi te, które występują w porfiriach, szczególnie w porfirii skórnej późnej (PCT), jednak bez towarzyszących zaburzeń metabolizmu porfiryn. Charakterystyczne objawy obejmują powstawanie pęcherzy, nadwrażliwość na światło słoneczne i zwiększoną kruchość skóry, zwłaszcza na grzbietach dłoni i innych obszarach eksponowanych na promieniowanie UV.

Pseudoporfirię najczęściej występuje jako reakcja polekowa na niektóre leki, w tym furosemid, tetracykliny (zwłaszcza doksycyklinę), naproxen i inne niesteroidowe leki przeciwzapalne, retinoid, sulfonamidy oraz inne substancje o działaniu fotouczulającym. Może również wystąpić u pacjentów poddawanych hemodializie, przy intensywnej ekspozycji na promieniowanie UV czy w przebiegu niewydolności nerek.

Diagnostyka różnicowa pseudoporfirii obejmuje badania poziomów porfiryn w moczu, kale i osoczu, które w przypadku pseudoporfirii pozostają w normie, w przeciwieństwie do prawdziwych porfirii. Leczenie polega przede wszystkim na identyfikacji i eliminacji czynnika wywołującego, ochronie przed promieniowaniem UV oraz stosowaniu miejscowych preparatów gojących.

Powiązane wpisy

  1. 11.04.2026
  2. www.leksykon.com.pl