zespół miasteniczny

Zespół miasteniczny (zespół miasteniczny Lamberta-Eatona) to rzadkie schorzenie autoimmunologiczne charakteryzujące się osłabieniem mięśni, zwłaszcza kończyn dolnych i proksymalnych części kończyn górnych. W przeciwieństwie do miastenii gravis, w zespole miastenicznym obserwuje się poprawę siły mięśniowej podczas wysiłku.

Patofizjologia schorzenia związana jest z obecnością przeciwciał skierowanych przeciwko kanałom wapniowym zależnym od potencjału (VGCC) w zakończeniach nerwowych, co prowadzi do zaburzenia uwalniania acetylocholiny w złączu nerwowo-mięśniowym. Około 60% przypadków zespołu miastenicznego występuje jako zespół paraneoplastyczny, najczęściej w przebiegu drobnokomórkowego raka płuca.

Diagnostyka zespołu miastenicznego obejmuje badanie elektromiograficzne (EMG) z charakterystycznym wzrostem amplitudy potencjałów podczas stymulacji o wysokiej częstotliwości, oznaczenie przeciwciał przeciw kanałom wapniowym oraz dokładną diagnostykę onkologiczną. W leczeniu stosuje się immunosupresję, plazmaferezę, immunoglobuliny oraz 3,4-diaminopirydynę, która zwiększa uwalnianie acetylocholiny.

Powiązane wpisy

  1. 12.04.2026
  2. www.leksykon.com.pl