pierwotna jaskra wrodzona

Pierwotna jaskra wrodzona (congenital glaucoma) to rzadka, lecz poważna choroba oczu występująca u noworodków i niemowląt, zwykle diagnozowana w pierwszym roku życia. Charakteryzuje się podwyższonym ciśnieniem wewnątrzgałkowym, które wynika z nieprawidłowego rozwoju struktur odpowiedzialnych za odpływ cieczy wodnistej z oka.

Główną przyczyną schorzenia jest nieprawidłowy rozwój kąta przesączania oraz beleczkowania, co prowadzi do utrudnienia odpływu cieczy wodnistej. Choroba może być dziedziczona autosomalnie recesywnie, a mutacje w genach CYP1B1 i LTBP2 są najczęściej identyfikowanymi przyczynami genetycznymi.

Typowe objawy to łzawienie, światłowstręt, powiększenie rogówki (megalocornea), zmętnienie rogówki oraz charakterystyczne pęknięcia w błonie Descemeta. W zaawansowanych przypadkach obserwuje się powiększenie gałki ocznej (buphtalmos) oraz postępujące uszkodzenie nerwu wzrokowego.

Leczenie pierwotnej jaskry wrodzonej jest zwykle chirurgiczne i powinno być wdrożone jak najszybciej po diagnozie. Standardowe procedury obejmują goniotomię lub trabekulotomię, które mają na celu udrożnienie odpływu cieczy wodnistej. W przypadkach opornych stosuje się zabiegi filtracyjne, implantację zastawek lub cyklodestrukcję.

Rokowanie zależy od czasu diagnozy i wdrożenia leczenia – wczesna interwencja znacząco poprawia szanse na zachowanie funkcji wzrokowych. Konieczne jest długoterminowe monitorowanie pacjentów z uwagi na ryzyko nawrotu podwyższonego ciśnienia wewnątrzgałkowego oraz rozwoju amblyopii.

Powiązane wpisy

  1. 12.04.2026
  2. www.leksykon.com.pl