schyłkowa niewydolność wątroby
Schyłkowa niewydolność wątroby to stan zaawansowanej dysfunkcji wątroby, w którym narząd ten nie jest w stanie pełnić swoich podstawowych funkcji metabolicznych, syntetycznych i detoksykacyjnych. Stan ten charakteryzuje się nieodwracalnym uszkodzeniem miąższu wątroby, które może być następstwem przewlekłych chorób wątroby, takich jak marskość alkoholowa, wirusowe zapalenie wątroby, autoimmunologiczne zapalenie wątroby, choroba Wilsona czy niealkoholowa stłuszczeniowa choroba wątroby.
Klinicznie schyłkowa niewydolność wątroby manifestuje się szeregiem objawów, w tym żółtaczką, wodobrzuszem, encefalopatią wątrobową, zaburzeniami krzepnięcia, zespołem wątrobowo-nerkowym oraz nadciśnieniem wrotnym prowadzącym do krwawień z żylaków przełyku. Diagnostyka obejmuje badania laboratoryjne (podwyższone enzymy wątrobowe, bilirubina, niski poziom albumin, zaburzenia układu krzepnięcia), obrazowe oraz w wybranych przypadkach biopsję wątroby.
Leczenie schyłkowej niewydolności wątroby koncentruje się na łagodzeniu objawów, zapobieganiu powikłaniom oraz przygotowaniu pacjenta do przeszczepu wątroby, który pozostaje jedyną skuteczną metodą leczenia przyczynowego. Prognoza bez transplantacji jest zazwyczaj niekorzystna, a przeżywalność pacjentów zależy od stopnia zaawansowania choroby, występowania powikłań oraz dostępności przeszczepu wątroby.
Powiązane wpisy
- Leksykon chorób i schorzeń
Zespół wątrobowo-płucny – Zapobieganie i profilaktyka
Zespół wątrobowo-płucny (ZWP) jest poważnym powikłaniem marskości i przewlekłej choroby wątroby, charakteryzującym się rozszerzeniem naczyń płucnych i hipoksemią. Profilaktyka pierwotna opiera się głównie na ochronie wątroby poprzez unikanie nadmiernego spożycia alkoholu, szczepienia przeciwko wirusom zapalenia wątroby typu A i B, bezpieczny seks, regularną aktywność fizyczną oraz dietę ubogą w tłuszcze. W badaniach eksperymentalnych wykazano potencjalne korzyści farmakologiczne, takie jak pentoksyfilina (PTX) hamująca TNF-α i zmniejszająca nadprodukcję tlenku azotu, błękit metylenowy (3 mg/kg bolus) poprawiający utlenowanie tętnicze, czosnek, beta-blokery, leki hamujące translokację bakteryjną oraz rapamycyna, która u szczurów z marskością poprawia utlenowanie płuc i zmniejsza przecieki wewnątrzpłucne. Wczesne wykrywanie ZWP, zwłaszcza u pacjentów z atrezją dróg żółciowych, cukrzycą i kandydatów do przeszczepu wątroby z saturacją poniżej 97%, jest kluczowe dla skutecznego leczenia i zapobiegania progresji choroby.
atrezja dróg żółciowych, beta-blokery, błękit metylenowy, czynnik martwicy nowotworu alfa, duszność, hipoksemia, inhibitor fosfodiesterazy-4, marskość wątroby, PaO2, pentoksyfilina, przeciek wewnątrzpłucny, przeszczep wątroby, przewlekła choroba wątroby, pulsoksymetria, rapamycyna, rozszerzenie naczyń płucnych, schyłkowa niewydolność wątroby, skala MELD, stłuszczenie wątroby, stłuszczeniowe zapalenie wątroby, translokacja bakteryjna, utlenowanie tętnicze, wirusowe zapalenie wątroby, zespół wątrobowo-płucny, zwłóknienie płuc - Leksykon chorób i schorzeń
Przewlekła stwardniająca cholangitis – Rokowania, prognozy i postęp choroby
Przewlekłe stwardniające cholangitis (PSC) to postępująca choroba wątroby charakteryzująca się zapaleniem i destrukcją dróg żółciowych, z medianą przeżycia około 9,6 lat od diagnozy i 10-letnim przeżyciem na poziomie około 65%. Rokowanie zależy od wielu czynników, w tym wieku, płci, typu PSC (np. małych przewodów), poziomu fosfatazy alkalicznej (ALP) poniżej 1,5x górnej granicy normy po 1-2 latach oraz obecności dominujących zwężeń i marskości wątroby. Modele prognostyczne, takie jak Mayo Risk Score, AOM oraz PREsTo (z wartością statystyki C ≥ 0,90), umożliwiają ocenę ryzyka zgonu lub konieczności przeszczepu wątroby, uwzględniając parametry biochemiczne (bilirubina, albumina, ALP, AST), wiek, liczbę płytek, hemoglobinę, sód oraz czas od rozpoznania. Dodatkowo, aktywność autotaksyny (ATX) w surowicy koreluje z ciężkością choroby i przeżyciem bez przeszczepu, a wskaźniki ANALI i PFS oparte na MRI oferują nieinwazyjne narzędzia prognostyczne z wysoką wartością predykcyjną ujemną (~80-90%).
aminotransferaza asparaginianowa, autotaksyna, cholestaza, choroba Leśniowskiego-Crohna, drogi żółciowe wewnątrzwątrobowe, endoskopowa cholangiopankreatografia wsteczna, fosfataza alkaliczna, gadolin, kolektomia, marskość wątroby, model MELD, nadciśnienie wrotne, nieswoiste choroby zapalne jelit, niewydolność wątroby, pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych, powiększenie śledziony, powiększenie wątroby, przeszczep wątroby, rak dróg żółciowych, schyłkowa niewydolność wątroby, wrzodziejące zapalenie jelita grubego, zapalenie dróg żółciowych, żylaki przełyku - Leksykon chorób i schorzeń
Zapalenie otrzewnej – Epidemiologia
Zapalenie otrzewnej, w tym ostre uogólnione zapalenie otrzewnej (AGP), samoistne bakteryjne zapalenie otrzewnej (SBP) oraz zapalenie otrzewnej związane z dializą otrzewnową (PD), stanowi istotne wyzwanie kliniczne ze względu na wysoką zachorowalność i śmiertelność. AGP dotyka około 9,3 pacjentów na 1000 hospitalizacji, ze śmiertelnością pooperacyjną wahającą się od 8,4% do 34%. SBP występuje u 10-27% hospitalizowanych pacjentów z wodobrzuszem, głównie w klasie C wg Child-Pugh, z rosnącym udziałem bakterii Gram-dodatnich i wzrostem oporności wielolekoopornej (MDR). Zapalenie otrzewnej związane z PD występuje z częstością 0,06-1,66 epizodów/pacjenta-rok, z 2-6% śmiertelnością, a czynniki ryzyka obejmują historię hemodializy i hipoalbuminemię. Grzybicze zapalenie otrzewnej, choć rzadsze (0,01-0,09 epizodu/pacjenta-rok), cechuje się wyższą śmiertelnością, szczególnie u pacjentów z marskością wątroby i niskim poziomem białka w wodobrzuszu. W pediatrii zapalenie otrzewnej związane z PD oraz w przebiegu zapalenia wyrostka robaczkowego wymaga uwagi ze względu na specyficzne patogeny, takie jak Pseudomonas spp., oraz czynniki ryzyka jak nefrektomia czy wszczepienie sondy G-tube.
aminoglikozyd, bakteria Gram-dodatnia, bakteria Gram-ujemna, dializa otrzewnowa, dur brzuszny, Enterobacterales, fluorochinolon, grzybicze zapalenie otrzewnej, inhibitor pompy protonowej, klasyfikacja Child-Pugh, marskość wątroby, niewyrównana marskość wątroby, organizm wielolekooporny, paracenteza, perforacja jelita, perforacja jelita krętego, perforacja wrzodu trawiennego, perforowane zapalenie wyrostka robaczkowego, pierwotne zapalenie otrzewnej, piperacylina z tazobaktamem, samoistne bakteryjne zapalenie otrzewnej, schyłkowa niewydolność wątroby, uogólnione zapalenie otrzewnej, wodobrzusze, wstrząs hipowolemiczny, zapalenie otrzewnej, zespół wątrobowo-nerkowy - Leksykon leków
Specjalne ostrzeżenia – Tixteller
Tixteller (ryfaksymina 550 mg) wymaga szczególnej ostrożności ze względu na ryzyko ciężkich reakcji skórnych, takich jak zespół Stevensa-Johnsona i toksyczne martwicze oddzielanie się naskórka, które mogą zagrażać życiu. Zaleca się poinformowanie pacjenta o objawach tych reakcji, ścisłe monitorowanie podczas terapii oraz natychmiastowe przerwanie leczenia w przypadku ich wystąpienia. Bezwzględnym przeciwwskazaniem jest ponowne stosowanie u pacjentów z historią tych powikłań. Ponadto, ryfaksymina może wywołać biegunkę związaną z Clostridium difficile (CDAD) oraz rzekomobłoniaste zapalenie okrężnicy (PMC). Nie zaleca się łączenia ryfaksyminy z innymi pochodnymi ryfamycyny ze względu na brak danych klinicznych i ryzyko zaburzeń flory jelitowej. Lek może powodować czerwone zabarwienie moczu, co nie wymaga interwencji medycznej.
biegunka związana z Clostridium difficile, ciężka reakcja skórna, ciężkie zaburzenie, cyklosporyna, doustny antykoagulant, działanie niepożądane, incydent krwotoczny, inhibitor glikoproteiny p, leczenie przeciwbakteryjne, międzynarodowy współczynnik znormalizowany, parametr krzepnięcia, pochodna ryfamycyny, ryfaksymina, rzekomobłoniaste zapalenie okrężnicy, schyłkowa niewydolność wątroby, skala Childa-Pugha, toksyczne martwicze oddzielanie się naskórka, warfaryna, wskaźnik MELD, zaburzenie czynności wątroby, zaburzenie wątroby, zespół Stevensa-Johnsona - Leksykon chorób i schorzeń
Niedobór pseudocholinesterazy – Etiologia i przyczyny
Niedobór pseudocholinesterazy (butyrylcholinesterazy) jest stanem genetycznym lub nabytym, charakteryzującym się obniżoną aktywnością enzymu odpowiedzialnego za metabolizm estrów choliny, takich jak sukcynylocholina i miwakurium, stosowanych jako środki zwiotczające mięśnie podczas znieczulenia ogólnego. Dziedziczny niedobór jest dziedziczony autosomalnie recesywnie i wynika z mutacji w genie BCHE na chromosomie 3 (3q26.1-26.2), z ponad 50 znanymi mutacjami wpływającymi na funkcję enzymu. Homozygoty wykazują przedłużone zwiotczenie mięśni trwające od 4 do 8 godzin, natomiast heterozygoty doświadczają łagodniejszego wydłużenia blokady nerwowo-mięśniowej (20-30 minut). Nabyty niedobór pseudocholinesterazy może być spowodowany chorobami wątroby, nerek, niedożywieniem, ciążą, nowotworami, oparzeniami, przewlekłymi infekcjami, niewydolnością serca, niedoczynnością tarczycy, hipotermią, zespołem HELLP oraz stosowaniem leków takich jak inhibitory MAO, doustne środki antykoncepcyjne, metoklopramid, cyklofosfamid, pirydostygmina, steroidy i niektóre leki przeciwdepresyjne. Częstość występowania homozygot wynosi około 1:2000-5000, a heterozygot 1:500, z wyższą częstością w populacjach kaukaskich, perskich Żydów i rdzennych mieszkańców Alaski.
atrakurium, autosomalny recesywny, benzokaina, blokada nerwowo-mięśniowa, butyrylcholinesteraza, chloroprokaina, cyklofosfamid, dietylostilbestrol, ester choliny, fenelzyna, hipotermia, inhibitor cholinesterazy, inhibitor monoaminooksydazy, insektycyd fosforoorganiczny, lek antycholinesterazowy, marskość wątroby, metoklopramid, miwakurium, niedobór pseudocholinesterazy, niedoczynność tarczycy, niewydolność serca, pirydostygmina, prokaina, przedłużone zwiotczenie mięśni, przewlekła choroba nerek, rokuronium, schyłkowa niewydolność wątroby, środek alkilujący, środek zwiotczający mięśnie, sukcynylocholina, tetrakaina, wekuronium, wsparcie oddechowe, zawał mięśnia sercowego, zespół HELLP, złącze nerwowo-mięśniowe, znieczulenie ogólne