Zespół wątrobowo-płucny – Zapobieganie i profilaktyka

Zespół wątrobowo-płucny
Zapobieganie i profilaktyka

Zespół wątrobowo-płucny (ZWP) jest poważnym powikłaniem marskości i przewlekłej choroby wątroby, charakteryzującym się rozszerzeniem naczyń płucnych i hipoksemią. Profilaktyka pierwotna opiera się głównie na ochronie wątroby poprzez unikanie nadmiernego spożycia alkoholu, szczepienia przeciwko wirusom zapalenia wątroby typu A i B, bezpieczny seks, regularną aktywność fizyczną oraz dietę ubogą w tłuszcze. W badaniach eksperymentalnych wykazano potencjalne korzyści farmakologiczne, takie jak pentoksyfilina (PTX) hamująca TNF-α i zmniejszająca nadprodukcję tlenku azotu, błękit metylenowy (3 mg/kg bolus) poprawiający utlenowanie tętnicze, czosnek, beta-blokery, leki hamujące translokację bakteryjną oraz rapamycyna, która u szczurów z marskością poprawia utlenowanie płuc i zmniejsza przecieki wewnątrzpłucne. Wczesne wykrywanie ZWP, zwłaszcza u pacjentów z atrezją dróg żółciowych, cukrzycą i kandydatów do przeszczepu wątroby z saturacją poniżej 97%, jest kluczowe dla skutecznego leczenia i zapobiegania progresji choroby.

Profilaktyka Zespołu Wątrobowo-Płucnego

Zespół wątrobowo-płucny (ZWP) to poważne powikłanie występujące u pacjentów z przewlekłą chorobą wątroby, szczególnie z marskością, charakteryzujące się rozszerzeniem naczyń płucnych, które prowadzi do hipoksemii¹². Pomimo że nie istnieją jednoznacznie ustalone metody pierwotnej profilaktyki ZWP³, można podjąć szereg działań ukierunkowanych na ochronę wątroby i zapobieganie rozwojowi tego zespołu.

Strategie dotyczące zdrowego stylu życia

Zapobieganie zespołowi wątrobowo-płucnemu obejmuje przyjęcie zdrowych nawyków i podejmowanie kroków w celu utrzymania zdrowia wątroby⁴. Wdrożenie następujących zmian w stylu życia może znacząco przyczynić się do zdrowia wątroby i zmniejszyć ryzyko wystąpienia ZWP:

Unikanie nadmiernego spożycia alkoholu, co jest kluczowym czynnikiem uszkodzenia wątroby⁵
Praktykowanie bezpiecznego seksu, aby zapobiec infekcjom wirusowym zapalenia wątroby⁵⁶
Szczepienia przeciwko wirusom zapalenia wątroby typu A i B⁵
Regularna aktywność fizyczna, która pomaga zmniejszyć ryzyko stłuszczenia wątroby⁷
Utrzymanie zdrowej, zbilansowanej diety ubogiej w tłuszcze⁶

Interwencje farmakologiczne w zapobieganiu ZWP

Badania naukowe wskazują na potencjalne znaczenie określonych leków w zapobieganiu rozwojowi zespołu wątrobowo-płucnego, szczególnie u pacjentów z marskością wątroby:

Pentoksyfilina (PTX)

Pentoksyfilina (PTX), niespecyficzny inhibitor fosfodiesterazy-4, blokuje syntezę czynnika martwicy nowotworów alfa (TNF-α) i wydaje się zapobiegać rozwojowi ZWP⁸. Dane z badań eksperymentalnych wskazują, że hamowanie TNF-α, którego poziomy są podwyższone we krwi szczurów z marskością wątroby, zapobiega rozwojowi hiperkinetycznego stanu krążenia i zespołu wątrobowo-płucnego, głównie poprzez zmniejszenie nadprodukcji tlenku azotu w naczyniach⁹. Profilaktyczne podawanie PTX może być korzystne u pacjentów z marskością wątroby¹, jednakże skuteczność tego leku u ludzi nie jest jeszcze w pełni potwierdzona¹.

Inne potencjalne leki

W badaniach nad profilaktyką ZWP wykazano również potencjalne korzyści płynące z zastosowania innych leków:

Błękit metylenowy – poprawa utlenowania tętniczego i hipoksemii po podaniu jednego bolusa 3 mg/kg błękitu metylenowego u pacjentów z marskością i ZWP¹⁰
Czosnek – stosowanie jednej kapsułki czosnku dziennie może zwiększyć utlenowanie tętnicze, choć mechanizmy działania nie są jednoznacznie wyjaśnione¹⁰
Leki hamujące translokację bakteryjną – mogą być pomocne w zapobieganiu ZWP¹⁰¹¹
Beta-blokery – mogą odgrywać rolę w zapobieganiu ZWP w przewlekłej chorobie wątroby¹¹
Rapamycyna – badania wykazały, że leczenie rapamycyną łagodzi ZWP u szczurów z marskością, o czym świadczy poprawa utlenowania płuc i zmniejszenie przecieków wewnątrzpłucnych¹². Dwutygodniowe leczenie rapamycyną jest stosunkowo bezpieczne u szczurów z marskością wątroby i może być potencjalną terapią dla pacjentów z marskością wątroby powikłaną ZWP¹².

Wczesne wykrywanie i leczenie podstawowej choroby wątroby

Skuteczne podejście do zapobiegania ZWP koncentruje się na wczesnym wykrywaniu i leczeniu podstawowych chorób wątroby¹³:

Regularne badania przesiewowe, szczególnie w populacjach wysokiego ryzyka, mogą pomóc we wczesnym rozpoznaniu problemów wątrobowych¹⁴
Ścisła kontrola poziomu cukru we krwi poprzez dietę, ćwiczenia i leki jest niezbędna, zwłaszcza u pacjentów z cukrzycą, która zwiększa ryzyko chorób wątroby, a tym samym prawdopodobieństwo wystąpienia ZWP¹³¹⁴
Leczenie substytucyjne hormonem wzrostu u pacjentów z niedoczynnością przysadki i stłuszczeniowym zapaleniem wątroby może zmniejszyć gromadzenie się trójglicerydów w wątrobie i zapobiec końcowemu stadium choroby wątroby¹⁵

Badania przesiewowe i wczesna identyfikacja ZWP

Wczesna identyfikacja ZWP ma kluczowe znaczenie dla skutecznego postępowania i potencjalnego złagodzenia wpływu tego zespołu¹⁴. Zalecane jest:

Badania przesiewowe w kierunku ZWP u dzieci z atrezją dróg żółciowych, niezależnie od nasilenia choroby wątroby¹⁶
Okresowe badania przesiewowe pulsoksymetrią u dzieci z atrezją dróg żółciowych, szczególnie u tych z zespołem policystycznym¹⁶
Badania przesiewowe w kierunku ZWP u wszystkich kandydatów do przeszczepu wątroby z saturacją powietrzem pokojowym poniżej 97%¹⁷
Podejrzenie ZWP u pacjentów z rozpoznaną chorobą wątroby, którzy zgłaszają duszność (szczególnie platypnoe). U takich pacjentów należy wykonać pulsoksymetrię¹⁸

Postępowanie u pacjentów z rozwiniętym ZWP

Chociaż ściśle rzecz biorąc nie jest to profilaktyka pierwotna, właściwe postępowanie u pacjentów z już rozwiniętym ZWP może zapobiec dalszemu pogarszaniu się stanu zdrowia:

Suplementacja tlenowa jest głównym leczeniem objawowym ZWP¹⁸¹⁹²⁰. Należy ją stosować u pacjentów z PaO2 ≤60 mmHg lub u tych, u których występuje desaturacja tlenowa podczas wysiłku²¹
Przeszczep wątroby jest jedyną znaną metodą leczenia ZWP¹⁹. U pacjentów z ZWP, szczególnie tych z umiarkowaną hipoksemią (PaO2 ≤60 mmHg), należy rozważyć przeszczep wątroby przed rozwinięciem się ciężkiego odtlenienia²¹
Wewnątrzwątrobowe zespolenie wrotno-systemowe (TIPS) może być stosowane jako pomost do przeszczepu u pacjentów z ciężką hipoksemią²²

Zalecenia dla personelu medycznego

Zespół wątrobowo-płucny występuje u około 5-32% kandydatów do przeszczepu wątroby z marskością lub schyłkową niewydolnością wątroby¹⁹. Ze względu na zwiększoną chorobowość i śmiertelność związaną z ZWP¹⁶, personel medyczny powinien:

Zwracać szczególną uwagę na pacjentów z cukrzycą i przewlekłą chorobą wątroby, którzy powinni być szczególnie czujni na oznaki i objawy ZWP¹⁴
Rozważyć przyznanie dodatkowych punktów w skalach PELD i MELD pacjentom z ZWP oczekującym na przeszczep wątroby¹⁶
Pamiętać, że wcześniejsze badania wykazały, że jeśli PaO2 spada poniżej 50 mmHg, rokowanie jest złe nawet po przeszczepie wątroby¹⁶
Rozważyć każde dodatkowe zwłóknienie płuc jako przeciwwskazanie do przeszczepu u pacjentów z ZWP, ponieważ może to prowadzić do niemożności odstawienia respiratora po operacji²³

Należy podkreślić, że chociaż przedstawione strategie mogą zmniejszyć ryzyko wystąpienia ZWP i poprawić zdrowie wątroby, całkowite zapobieżenie rozwojowi ZWP może nie zawsze być możliwe, szczególnie w przypadkach, gdy choroba wątroby jest już obecna⁷. Ponadto, rozwój ZWP nie jest bezpośrednio związany z nasileniem ani etiologią choroby wątroby³. ZWP może rozwinąć się zarówno w przewlekłej, jak i ostrej chorobie wątroby³.

Kolejne rozdziały

Zapraszamy do dalszego czytania naszego leksykonu.

Wybierz kolejny rozdział z menu poniżej, aby otworzyć nową podstronę kompedium wiedzy i uzyskać szczegółowe informację o leku, substancji lub chorobie.

Materiały źródłowe

#1 Medical treatment for hepatopulmonary syndrome: a systematic review
https://rcm.mums.ac.ir/article_3255.html
Hepatopulmonary syndrome (HPS) is known as a liver disease associated with pulmonary gas exchange disturbances which results in arterial hypoxemia and evidence of intrapulmonary vascular dilatations. […] Although liver transplantation can be proposed as the main therapeutic strategy of HPS which have shown the most efficacy in treating HPS patients, pharmacological treatments can also result in beneficial effects not only as a bridge to transplant but also as an ultimate treatment of HPS. […] Various drugs have been proposed in treatment of HPS but more large controlled trial studies, is necessary to determine the exact efficacy of each drugs for HPS recovery. […] Prophylactic administration of PTX will be beneficial in liver cirrhosis. […] Although PTX application has become beneficial during experimental studies, its efficacy on human is not clear.
#2
https://link.springer.com/article/10.1007/s11938-005-0031-y
The hepatopulmonary syndrome (HPS) is an important and often under-recognized vascular complication of cirrhosis and portal hypertension characterized by pulmonary vascular dilatation, which results in hypoxemia. […] Currently, OLT is the only therapy established to reverse intrapulmonary vasodilatation, although postoperative mortality is increased in patients with severe hypoxemia. […] In cirrhotic patients with HPS, particularly those with moderate hypoxemia (PaO2 60 mmHg), OLT should be considered prior to the development of severe deoxygenation. […] Supplemental oxygen should be given to patients with a PaO2 60 mmHg or those with exercise oxygen desaturation. […] For those patients with mild hypoxemia or those who are not OLT candidates, a trial of pharmacologic treatment may be considered. […] Rabiller A, Nunes H, Lebrec D, et al.: Prevention of gram-negative translocation reduces the severity of hepatopulmonary syndrome. […] Sztrymf B, Rabiller A, Nunes H, et al.: Prevention of hepatopulmonary syndrome by pentoxifylline in cirrhotic rats.
#3 Hepatopulmonary syndrome primary prevention – wikidoc
https://www.wikidoc.org/index.php/Hepatopulmonary_syndrome_primary_prevention
There are no established measures for the primary prevention of hepatopulmonary syndrome. […] Development of hepatopulmonary syndrome neither related to the severity nor to the etiology of liver disease. […] Although most of the cases develop in chronic liver disease particularly cirrhosis, it could develop in acute liver disease as well.
#4 Preventing Hepatopulmonary Syndrome: Strategies for Liver Health
https://www.darwynhealth.com/lung-pulmonary-health/lung-and-airways-disorders/vascular-lung-diseases/hepatopulmonary-syndrome/preventing-hepatopulmonary-syndrome-strategies-for-liver-health/?lang=en
Preventing hepatopulmonary syndrome involves adopting healthy lifestyle habits and taking steps to maintain liver health. Here are some practical strategies and recommendations: […] By incorporating these strategies into your lifestyle, you can reduce the risk of hepatopulmonary syndrome and maintain optimal liver health. […] Making certain lifestyle changes can significantly contribute to liver health and help prevent hepatopulmonary syndrome. Here are some strategies to consider: […] By implementing these lifestyle changes, you can support your liver health and reduce the risk of developing hepatopulmonary syndrome. […] Maintaining a healthy diet is essential for supporting liver health and preventing hepatopulmonary syndrome. Here are some dietary recommendations to consider: […] Medical interventions play a crucial role in preventing hepatopulmonary syndrome in individuals at risk. These interventions primarily focus on managing the underlying liver condition and addressing the associated complications.
#5 Preventing Hepatopulmonary Syndrome: Strategies for Liver Health
https://www.darwynhealth.com/lung-pulmonary-health/lung-and-airways-disorders/vascular-lung-diseases/hepatopulmonary-syndrome/preventing-hepatopulmonary-syndrome-strategies-for-liver-health/?lang=en
It is important to note that the specific medical interventions recommended for hepatopulmonary syndrome prevention may vary depending on the individual’s medical history, overall health, and the severity of their liver condition. Therefore, it is crucial to consult with a healthcare professional who can provide personalized recommendations and guidance based on the individual’s unique circumstances. […] Yes, hepatopulmonary syndrome can be prevented by adopting a healthy lifestyle, following a balanced diet, and seeking medical interventions if necessary. […] One of the most important steps in preventing HPS is to maintain a healthy liver. This can be achieved by avoiding excessive alcohol consumption, practicing safe sex to prevent hepatitis infections, and getting vaccinated against hepatitis A and B.
#6 Hepatopulmonary syndrome (patient information) – wikidoc
https://www.wikidoc.org/index.php/Hepatopulmonary_syndrome_(patient_information)
There is no known prevention for HPS. Nevertheless, having a healthy life stile, avoiding alcohol, and fatty foods, exercising daily, and practicing safe sex will decrease development of liver diseases and also HPS as a result.
#7 Preventing Hepatopulmonary Syndrome: Strategies for Liver Health
https://www.darwynhealth.com/lung-pulmonary-health/lung-and-airways-disorders/vascular-lung-diseases/hepatopulmonary-syndrome/preventing-hepatopulmonary-syndrome-strategies-for-liver-health/?lang=en
Regular exercise is beneficial not only for overall health but also for liver health. Engaging in physical activity can help reduce the risk of fatty liver disease, which is a common cause of liver damage. […] In addition to lifestyle modifications, individuals with liver disease should work closely with their healthcare providers to manage their condition. This may involve taking prescribed medications, undergoing regular check-ups, and following any recommended treatment plans. […] It is important to note that preventing HPS entirely may not always be possible, especially in cases where liver disease is already present. However, by adopting these preventive strategies, individuals can reduce the risk of developing HPS and improve their overall liver health.
#8 Pentoxifylline in hepatopulmonary syndrome
https://www.wjgnet.com/1007-9327/full/v18/i35/4912.htm
Pentoxifylline (PTX), a nonspecific phosphodiesterase-4 inhibitor, blocks TNF synthesis and seems to prevent HPS. […] The aim of this study was to evaluate the effect of PTX on clinical manifestations and arterial blood gas data in children with HPS. […] In conclusion, it seems that PTX may have beneficial effects on oxygenation in early stages of HPS.
#9 Prevention of hepatopulmonary syndrome and hyperdynamic state by pentoxifylline in cirrhotic rats – PubMed
https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/15176692/
Inhibition of tumour necrosis factor-alpha (TNF-alpha), levels of which are increased in the blood of cirrhotic rats, prevents hyperdynamic circulatory state, mainly by decreasing the vascular overproduction of nitric oxide. […] Thus pentoxifylline prevents development of hyperdynamic circulatory state and hepatopulmonary syndrome, probably by inhibiting the effects of tumour necrosis factor-alpha on vascular nitric oxide synthase and intravascular macrophages. These results support an important role for tumour necrosis factor-alpha in the genesis of hepatopulmonary syndrome.
#10 Medical treatment for hepatopulmonary syndrome: a systematic review
https://rcm.mums.ac.ir/article_3255.html
Improvement of arterial oxygenation and hypoxemia is also shown by administrating one bolus of 3 mg/kg methylene blue in one controlled trial on 7 patients with cirrhosis and HPS. […] In one pilot trial, applying one capsule of garlic per day revealed increased arterial oxygenation which were with unclear responsible mechanisms. […] According to literature suppressing the bacterial translocation can be helpful in preventing HPS. […] According to one case report, although administering L-NAME reduced the exhaled NO and cardiac output of the patient with HPS, no significant improvement was observed in patients arterial oxygenation. […] Although various drugs have been proposed in treatment of HPS, Each medication is only studied through case reports or small trials, so revealing an effective therapeutic modality is essential to be based on powerful evidence.
#11 New updates on hepatopulmonary syndrome: A comprehensive review
https://ouci.dntb.gov.ua/en/works/7WAwo55l/
Rabiller, Prevention of gram-negative translocation reduces the severity of hepatopulmonary syndrome, Am. J. Respir. Crit. Care Med., № 166, с. 514 DOI: 10.1164/rccm.200201-027OC […] Sztrymf, Prevention of hepatopulmonary syndrome and hyperdynamic state by pentoxifylline in cirrhotic rats, Eur. Respir. J., № 23, с. 752 DOI: 10.1183/09031936.04.00080404 […] Gautam, Role of β-blockers in prevention of hepatopulmonary syndrome in chronic liver disease: an observation, Indian J. Clin. Pract., № 26, с. 655
#12
https://journals.lww.com/jcma/fulltext/2020/01000/a_high_dose_rapamycin_treatment_alleviates.8.aspx
High-dose rapamycin ameliorates HPS in cirrhotic rats as evidenced by the alleviated hypoxia and decreased intrapulmonary shunts. Downregulation of the mTOR/P70S6K, NFB, and VEGF signaling pathways might play a key role. […] The present study demonstrated that rapamycin treatment alleviates HPS in cirrhotic rats, as evidenced by the improvement in pulmonary oxygenation and the reduction of intrapulmonary shunts. […] Therefore, our data suggest that a 2-week rapamycin treatment is relatively safe in cirrhotic rats. […] In conclusion, rapamycin ameliorated HPS and attenuated pulmonary inflammation through inhibition of the mTOR/P70S6K, VEGF, and NFB signaling pathways. Since rapamycin also improved portal hypertension, it might be a candidate therapy for cirrhotic patients complicated with HPS. The clinical effects of rapamycin warrant further investigation.
#13 Understanding Hepatopulmonary Syndrome and its Link to Diabetes
https://tap.health/hepatopulmonary-syndrome-diabetes/
Strict blood sugar control through diet, exercise, and medication is paramount. […] Early detection and management of both diabetes and liver disease are crucial for preventing HPS. […] Effective HPS management primarily focuses on addressing the underlying liver disease. […] Proactive management, coupled with strong medical support, is critical for improving quality of life and outcomes for those living with HPS in our region.
#14 Understanding Hepatopulmonary Syndrome and its Link to Diabetes
https://tap.health/hepatopulmonary-syndrome-diabetes/
Hepatopulmonary syndrome (HPS) is a severe complication affecting individuals with chronic liver disease, particularly those with cirrhosis. […] A significant factor to consider is the increased risk of sleep disorders associated with conditions like diabetes. […] Individuals with diabetes and chronic liver disease should be particularly vigilant for signs and symptoms of HPS. […] Early detection is key to effective management and to potentially mitigate the impact of the interplay between HPS and associated conditions like diabetes. […] It is crucial to seek immediate medical attention from a hepatologist or pulmonologist. […] Diabetes significantly increases the risk of developing liver diseases, which in turn, elevates the likelihood of HPS. […] Regular screenings, particularly in high-risk populations, can help identify liver issues early, potentially mitigating the risk of developing HPS.
#15 Hepatopulmonary syndrome: a rare manifestation of cirrhosis in patient with diencephalic obesity and nonalcoholic fatty liver disease after surgery for craniopharyngioma | Mazerkina | Problems of Endocrinology
https://www.probl-endojournals.ru/jour/article/view/12723?locale=en_US
We describe a 15-year girl, who developed panhypopituitarism and diencephalic obesity after surgical excision of craniopharyngioma, followed by nonalcoholic fatty liver disease and cirrhosis 5 years after surgery. […] Growth hormone substitutional therapy in patients with hypopituitarism, and steatohepatitis may decrease liver triglyceride accumulation and prevent end-stage liver disease.
#16 Clinical outcomes and risk factors of hepatopulmonary syndrome in children | Scientific Reports
https://www.nature.com/articles/s41598-021-83785-x
Hepatopulmonary syndrome (HPS) is defined as three distinct features: liver disease, hypoxemia, and intrapulmonary vasodilation. […] Screening for HPS in children with BA is required regardless of the severity of liver diseases. […] An effective medical therapy for HPS has yet to be established. Liver transplantation (LT) remains the only effective treatment for HPS. […] The occurrence of HPS is associated with increased morbidity and mortality. […] HPS is known as a progressive disease when it occurs. […] Previous studies have shown that if PaO2 is reduced below 50 mmHg, the prognosis is poor even after LT. […] Therefore, we support the claim that additional scores should be given to PELD and MELD scores in HPS patients waiting for LT. […] Periodic pulse oximetry screening test for HPS in children with BA should be performed, especially in those with PS/IVC.
#17
https://link.springer.com/article/10.1007/s40472-018-0208-7
Screening for HPS should be performed in all liver transplant candidates with room air saturation less than 97%. […] Despite technical challenges, liver transplantation for HPS can be safely performed provided patients are identified and appropriately managed. […] Further investigation is needed to identify effective medical treatments to mitigate HPS-related hypoxemia. […] Proposed treatment strategy for patients with severe HPS. […] First description of successful use of ECMO in a patient with HPS. […] Clinical efficacy of transjugular intrahepatic portosystemic shunt in the treatment of hepatopulmonary syndrome.
#18 Hepatopulmonary Syndrome – Pulmonary Disorders – Merck Manual Professional Edition
https://www.merckmanuals.com/professional/pulmonary-disorders/pulmonary-hypertension/hepatopulmonary-syndrome
Hepatopulmonary syndrome should be suspected in patients with known liver disease who report dyspnea (particularly platypnea). Patients with such symptoms should have pulse oximetry. […] The main treatment is supplemental oxygen for symptoms. […] If the diagnosis is suspected, do pulse oximetry and consider arterial blood gas measurement and imaging (eg, contrast echocardiography). […] Treat with supplemental oxygen.
#19 Hepatopulmonary Syndrome – OpenAnesthesia
https://www.openanesthesia.org/keywords/hepatopulmonary-syndrome/
HPS is present in about 5-32% of LT candidates with cirrhosis or end-stage liver disease. […] The mainstay of treatment for HPS is supplemental oxygen. HPS can often be reversed completely with successful LT. […] Medical management is currently limited to supplemental oxygen. Early research on targeted therapies is ongoing, based theoretically on the pathophysiology of increased NO synthesis, TNF-alpha involvement, and activation of endothelin-B receptors. […] Liver transplantation is the only known cure for HPS.
#20 Hepatopulmonary Syndrome – Lung and Airway Disorders – MSD Manual Consumer Version
https://www.msdmanuals.com/home/lung-and-airway-disorders/pulmonary-hypertension/hepatopulmonary-syndrome
The main treatment for hepatopulmonary syndrome is supplemental oxygen. Hepatopulmonary syndrome may regress after liver transplantation or if the underlying liver disease subsides.
#21
https://link.springer.com/article/10.1007/s11938-005-0031-y
The hepatopulmonary syndrome (HPS) is an important and often under-recognized vascular complication of cirrhosis and portal hypertension characterized by pulmonary vascular dilatation, which results in hypoxemia. […] Currently, OLT is the only therapy established to reverse intrapulmonary vasodilatation, although postoperative mortality is increased in patients with severe hypoxemia. […] In cirrhotic patients with HPS, particularly those with moderate hypoxemia (PaO2 60 mmHg), OLT should be considered prior to the development of severe deoxygenation. […] Supplemental oxygen should be given to patients with a PaO2 60 mmHg or those with exercise oxygen desaturation. […] For those patients with mild hypoxemia or those who are not OLT candidates, a trial of pharmacologic treatment may be considered. […] Rabiller A, Nunes H, Lebrec D, et al.: Prevention of gram-negative translocation reduces the severity of hepatopulmonary syndrome. […] Sztrymf B, Rabiller A, Nunes H, et al.: Prevention of hepatopulmonary syndrome by pentoxifylline in cirrhotic rats.
#22 Successful treatment of severe hepatopulmonary syndrome with a sequential use of TIPS placement and liver transplantation
https://www.medigraphic.com/cgi-bin/new/resumenI.cgi?IDARTICULO=19171
Hepatopulmonary syndrome (HPS) is a complication of portal hypertension (PH) defined by the presence of liver disease, abnormal pulmonary gas exchange and evidence of intrapulmonary vascular dilatations (IPVD) producing a right to left intrapulmonary shunt. […] The use of transjugular intrahepatic portosystemic shunts (TIPS) could be effective in HPS, although available data is limited. […] Because of lack of data, it is not possible to recommend the routine use of TIPS as a part of the conventional management of HPS. However, in patients with severe hypoxemia TIPS placement can reasonably be used as a bridge towards transplantation.
#23
https://journals.lww.com/transplantjournal/fulltext/2003/08270/liver_transplantation_and_severe_hepatopulmonary.29.aspx
Hepatopulmonary syndrome (HPS) is presently a poorly understood condition in patients with chronic liver disease that may respond to orthotopic liver transplantation (OLT). […] Infections are a major problem in immunosuppressed patients, and in the already impaired pulmonary function of patients with HPS, septic hemodynamics are even more critical. Because of the added lung fibrosis, the patient had such impaired oxygenation that there was no chance of successful weaning after OLT. Therefore, we now consider any additional pulmonary fibrosis a contraindication for transplantation. […] Reversibility of HPS after transplantation is unpredictable. In selected patients, the resolution of symptoms after OLT is reported to be 62% to 82%, providing an effective treatment option in reversing hypoxemia.