napad zgięciowy
Napad zgięciowy (ang. tonic seizure, flexor spasm) to rodzaj napadu padaczkowego charakteryzujący się nagłym, mimowolnym skurczem mięśni zginaczy, prowadzącym do gwałtownego zgięcia tułowia, kończyn górnych i szyi. Jest to często obserwowany objaw w padaczce lekoopornej, szczególnie w zespołach padaczkowych wieku dziecięcego.
Napady zgięciowe najczęściej występują w przebiegu zespołu Westa (infantile spasms) – ciężkiej encefalopatii padaczkowej niemowląt, gdzie towarzyszą im charakterystyczne zmiany w zapisie EEG określane jako hipsarytmia. Mogą również występować w innych ciężkich padaczkach wieku dziecięcego, takich jak zespół Lennoxa-Gastauta czy zespół Draveta.
Klinicznie napady zgięciowe objawiają się jako seria krótkich (1-2 sekundy), nagłych skurczów mięśni tułowia i kończyn, często występujących seriami, szczególnie po przebudzeniu. Mogą im towarzyszyć zaburzenia świadomości. W diagnostyce kluczowe znaczenie ma badanie wideo-EEG, które pozwala na rejestrację charakterystycznych zmian bioelektrycznych towarzyszących napadom.
Leczenie napadów zgięciowych jest często trudne i wymaga stosowania leków przeciwpadaczkowych (szczególnie wigabatryny w zespole Westa), kortykosteroidów (ACTH), a w niektórych przypadkach diety ketogennej lub leczenia operacyjnego. Wczesne rozpoznanie i leczenie ma kluczowe znaczenie dla rokowania neurologicznego, szczególnie u niemowląt.
Powiązane wpisy
- Leksykon leków
Wskazania do stosowania – Sabril 500 mg
Wigabatryna (SABRIL 500 mg, tabletki powlekane) jest wskazana przede wszystkim jako terapia skojarzona u pacjentów z napadami częściowymi opornymi na standardowe leczenie przeciwpadaczkowe, zarówno z wtórnym uogólnieniem, jak i bez niego. Kluczowym kryterium kwalifikacji do terapii jest potwierdzona nieskuteczność co najmniej dwóch leków przeciwpadaczkowych podawanych w odpowiednich dawkach lub nietolerancja tych leków. Wskazaniem jest również monoterapia u niemowląt z zespołem Westa, charakteryzującym się napadami zgięciowymi i hipsarytmią w EEG, gdzie szybka kontrola napadów jest niezbędna ze względu na ryzyko poważnych konsekwencji neurologicznych.
działanie niepożądane, granulat do sporządzania roztworu doustnego, hipsarytmia, kontrola napadów padaczkowych, leczenie przeciwpadaczkowe, leczenie skojarzone, lek przeciwpadaczkowy, monoterapia padaczki, napad częściowy, napad zgięciowy, nieprawidłowy zapis EEG, padaczka lekooporna, padaczka z napadami częściowymi, tabletka powlekana, wigabatryna, wtórne uogólnienie napadu, zespół Westa - Leksykon leków
Wskazania do stosowania – Depakine Chronosphere 750 (500,06 mg + 217,75 mg)/sasz.
Depakine Chronosphere, zawierający sodu walproinian i kwas walproinowy w formie granulatu o przedłużonym uwalnianiu, jest wskazany przede wszystkim w leczeniu padaczki, obejmując różne typy napadów uogólnionych (miokloniczne, toniczno-kloniczne, atoniczne, mieszane) oraz napadów częściowych (proste, złożone, wtórnie uogólnione). Lek jest także stosowany w specyficznych zespołach padaczkowych, takich jak zespół Westa i Lennoxa-Gastauta. Ponadto, Depakine Chronosphere znajduje zastosowanie w terapii epizodów maniakalnych w chorobie afektywnej dwubiegunowej, szczególnie gdy lit jest przeciwwskazany lub źle tolerowany. Kontynuacja leczenia walproinianem może być rozważana jako terapia podtrzymująca po uzyskaniu odpowiedzi klinicznej w fazie ostrej manii.
choroba afektywna dwubiegunowa, choroba układu sercowo-naczyniowego, działanie niepożądane, encefalopatia padaczkowa, epizod maniakalny, granulat o przedłużonym uwalnianiu, hipsarytmia, napad atoniczny, napad częściowy, napad mieszany, napad miokloniczny, napad padaczkowy, napad toniczno-kloniczny, napad uogólniony, napad wtórnie uogólniony, napad zgięciowy, objaw maniakalny, padaczka, stężenie litu, terapia podtrzymująca, walproinian sodu i kwas walproinowy, zaburzenie czynności nerek, zespół Lennoxa-Gastauta, zespół Westa - Leksykon leków
Wskazania do stosowania – Depakine Chronosphere 100 (66,66 mg + 29,03 mg)/sasz.
Depakine Chronosphere, zawierający sód walproinian, jest wskazany w leczeniu szerokiego spektrum napadów padaczkowych, w tym napadów uogólnionych (mioklonicznych, toniczno-klonicznych, atonicznych oraz mieszanych), napadów częściowych (prosty, złożony, wtórnie uogólniony) oraz specyficznych zespołów padaczkowych, takich jak zespół Westa i Lennoxa-Gastauta. Ponadto, lek znajduje zastosowanie w terapii epizodów maniakalnych w chorobie afektywnej dwubiegunowej, szczególnie u pacjentów, u których lit jest przeciwwskazany lub źle tolerowany. Kontynuacja terapii walproinianem jest możliwa u pacjentów, którzy wykazali odpowiedź kliniczną w fazie ostrej manii, z decyzją o długoterminowym leczeniu podejmowaną na podstawie oceny skuteczności.
choroba afektywna dwubiegunowa, Depakine Chronosphere, encefalopatia padaczkowa, epizod maniakalny, hipsarytmia, kwas walproinowy, napad atoniczny, napad częściowy, napad grand mal, napad mieszany, napad miokloniczny, napad nieświadomości, napad ogniskowy, napad prosty, napad toniczno-kloniczny, napad uogólniony, napad wtórnie uogólniony, napad zgięciowy, napad złożony, padaczka, sodu walproinian, walproinian, zaburzenie drgawkowe, zespół Lennoxa-Gastauta, zespół padaczkowy, zespół Westa - Leksykon chorób i schorzeń
Złośliwość guzowata – Diagnostyka i diagnoza
Diagnostyka zespołu stwardnienia guzowatego (TSC) opiera się na aktualnych kryteriach Międzynarodowej Konferencji Konsensusu (2012, 2021), które dzielą cechy kliniczne na duże i małe oraz uwzględniają badania genetyczne. Pewne rozpoznanie TSC stawia się przy obecności co najmniej 2 dużych cech klinicznych, 1 dużej i ≥2 małych cech lub wykryciu patogennej mutacji w genach TSC1/TSC2. Do głównych cech należą m.in. plamy hipomelanotyczne ≥3 o średnicy ≥5 mm, angiofibromy twarzy (≥3), włókniaki okołopaznokciowe (≥2), znamię Shagreen, mnogie hamartoma siatkówki, dysplazje korowe, guzki podwyściółkowe (≥2), SEGA, mięśniaki prążkowanokomórkowe serca, limfangioleiomiomatoza (LAM) i angiomiolipomy (≥2). Diagnostyka wymaga kompleksowego badania fizykalnego, obrazowego (MRI mózgu, USG/MRI nerek, echokardiografia, HRCT płuc) oraz badań genetycznych, które potrafią wykryć mutacje u 75-80% pacjentów. Wczesne rozpoznanie, często możliwe już prenatalnie (np. wykrycie mięśniaków prążkowanokomórkowych serca lub guzków podwyściółkowych w MRI), jest kluczowe dla wdrożenia nadzoru i leczenia, zwłaszcza prewencji napadów padaczkowych i terapii inhibitorami mTOR.
amniocenteza, angiomiolipoma, badanie czynnościowe płuc, badanie genetyczne, biopsja kosmówki, diagnostyka prenatalna, dysplazja korowa, echokardiografia, elektroencefalogram, elektrokardiogram, guzek korowy, hamartoma siatkówki, lampa Wooda, limfangioleiomiomatoza, napad zgięciowy, padaczka lekooporna, plama hipomelanotyczna, podwyściółkowy gwiaździak olbrzymiokomórkowy, poradnictwo genetyczne, rezonans magnetyczny, test 6-minutowego marszu, tomografia komputerowa, tomografia komputerowa wysokiej rozdzielczości, torbiel nerki, ultrasonografia, włókniak okołopaznokciowy, zaburzenie neuropsychiatryczne, zaburzenie ze spektrum autyzmu, złośliwość guzowata - Leksykon leków
Wskazania do stosowania – Depakine Chronosphere 500 (333,30 mg + 145,14 mg)/sasz.
Depakine Chronosphere, zawierający sodu walproinian w formie granulatu o przedłużonym uwalnianiu (mikrogranulki 350–450 μm), jest wskazany w leczeniu różnych typów napadów padaczkowych, w tym uogólnionych (miokloniczne, toniczno-kloniczne, atoniczne, mieszane) oraz częściowych (proste, złożone, wtórnie uogólnione). Lek znajduje zastosowanie także w specyficznych zespołach padaczkowych, takich jak zespół Westa i Lennoxa-Gastauta. Dzięki formie o kontrolowanym uwalnianiu zapewnia stabilne stężenie substancji czynnej w osoczu, co umożliwia rzadsze dawkowanie i poprawia tolerancję terapii. Dostępne dawki preparatu to 100 mg, 250 mg, 500 mg, 750 mg oraz 1000 mg, przy czym np. dawka 500 mg zawiera 46,08 mg sodu, co należy uwzględnić u pacjentów na diecie niskosodowej.
choroba afektywna dwubiegunowa, dieta niskosodowa, encefalopatia padaczkowa, epizod maniakalny, grand mal, granulat o przedłużonym uwalnianiu, hipsarytmia, kwas walproinowy, lek przeciwpadaczkowy, napad atoniczny, napad częściowy, napad mieszany, napad miokloniczny, napad padaczkowy, napad prosty, napad toniczno-kloniczny, napad uogólniony, napad wtórnie uogólniony, napad zgięciowy, napad złożony, ognisko padaczkowe, sodu walproinian, stabilizator nastroju, terapia skojarzona, walproinian, zaburzenie świadomości, zespół Lennoxa-Gastauta, zespół Westa - Leksykon leków
Wskazania do stosowania – Depakine Chronosphere 1000 (666,60 mg + 290,27 mg)/sasz.
Depakine Chronosphere, zawierający walproinian sodu i kwas walproinowy w dawkach od 100 mg do 1000 mg, jest wskazany w leczeniu szerokiego spektrum napadów padaczkowych, w tym napadów uogólnionych (mioklonicznych, toniczno-klonicznych, atonicznych oraz mieszanych) oraz napadów częściowych (prosty, złożony, wtórnie uogólniony). Preparat znajduje również zastosowanie w terapii specyficznych zespołów padaczkowych, takich jak zespół Westa i Lennoxa-Gastauta, a także w leczeniu zaburzeń afektywnych dwubiegunowych, zwłaszcza w epizodach maniakalnych, gdy lit jest przeciwwskazany lub źle tolerowany. Forma granulatu o przedłużonym uwalnianiu umożliwia stabilne stężenie leku we krwi oraz ułatwia podawanie pacjentom z trudnościami w połykaniu, co jest istotne w populacjach pediatrycznych i geriatrycznych.
choroba afektywna dwubiegunowa, choroba nerek, dysfagia, encefalopatia padaczkowa, epizod maniakalny, grand mal, hipsarytmia, nadciśnienie tętnicze, napad atoniczny, napad częściowy, napad mieszany, napad miokloniczny, napad padaczkowy, napad prosty, napad toniczno-kloniczny, napad uogólniony, napad wtórnie uogólniony, napad zgięciowy, napad złożony, niewydolność serca, padaczka, przedłużone uwalnianie, walproinian sodu, zespół Lennoxa-Gastauta, zespół Westa - Leksykon substancji czynnych
Walproinian sodu – Wskazania do stosowania
Walproinian sodu jest lekiem przeciwpadaczkowym o szerokim spektrum działania, stosowanym w leczeniu napadów uogólnionych (w tym napadów nieświadomości typowych i atypowych, mioklonicznych, toniczno-klonicznych, atonicznych oraz mieszanych) oraz napadów częściowych (prosty, złożony, wtórnie uogólniony). Ponadto znajduje zastosowanie w terapii specyficznych zespołów padaczkowych, takich jak zespół Lennoxa-Gastauta i zespół Westa. W psychiatrii walproinian sodu jest wykorzystywany w leczeniu epizodów maniakalnych w chorobie afektywnej dwubiegunowej, zwłaszcza gdy lit jest przeciwwskazany lub źle tolerowany, oraz w leczeniu podtrzymującym po uzyskaniu odpowiedzi klinicznej. Lek może być stosowany zarówno w monoterapii (szczególnie w napadach pierwotnie uogólnionych), jak i w terapii skojarzonej, zwłaszcza w napadach częściowych, wtórnie uogólnionych oraz w przypadkach opornych na monoterapię.
choroba afektywna dwubiegunowa, dysfagia, elektroencefalografia, encefalopatia padaczkowa, epizod maniakalny, granulat o przedłużonym uwalnianiu, hipsarytmia, kwas walproinowy, leczenie podtrzymujące, leczenie skojarzone, monoterapia, napad atoniczny, napad częściowy, napad mieszany, napad miokloniczny, napad nieświadomości, napad padaczkowy uogólniony, napad prosty, napad toniczno-kloniczny, napad wtórnie uogólniony, napad zgięciowy, napad złożony, padaczka, roztwór do wstrzykiwań, stężenie leku, tabletka o przedłużonym uwalnianiu, walproinian sodu, zespół Lennoxa-Gastauta, zespół Westa - Leksykon leków
Wskazania do stosowania – Depakine Chronosphere 250 (166,76 mg + 72,61 mg)/sasz.
Depakine Chronosphere to preparat zawierający sodu walproinian oraz kwas walproinowy, dostępny w formie granulatu o przedłużonym uwalnianiu w dawkach 100 mg, 250 mg, 500 mg, 750 mg oraz 1000 mg. Lek jest wskazany w leczeniu napadów padaczkowych uogólnionych (mioklonicznych, toniczno-klonicznych, atonicznych oraz mieszanych) oraz napadów częściowych (prosty, złożony, wtórnie uogólniony). Ponadto znajduje zastosowanie w terapii zespołów padaczkowych, takich jak zespół Westa i Lennoxa-Gastauta. Granulat zawiera mikrogranulki o średnicy 350–450 μm, co zapewnia stabilne stężenie leku we krwi i umożliwia precyzyjne dawkowanie. Warto podkreślić, że każda dawka zawiera określoną ilość sodu (np. 9,22 mg w dawce 100 mg do 92,24 mg w dawce 1000 mg), co jest istotne u pacjentów z ograniczeniami sodu w diecie.
choroba afektywna dwubiegunowa, Depakine Chronosphere, EEG, encefalopatia padaczkowa, epizod maniakalny, granulat o przedłużonym uwalnianiu, hipsarytmia, kwas walproinowy, napad atoniczny, napad częściowy, napad grand mal, napad mieszany, napad miokloniczny, napad padaczkowy uogólniony, napad prosty, napad toniczno-kloniczny, napad wtórnie uogólniony, napad zgięciowy, napad złożony, padaczka, sodu walproinian, zespół Lennoxa-Gastauta, zespół padaczkowy, zespół Westa - Leksykon chorób i schorzeń
Drgawki – Objawy
Drgawki stanowią objaw nieprawidłowej aktywności elektrycznej mózgu, manifestujący się różnorodnymi zmianami w zachowaniu, ruchach, odczuciach oraz poziomie świadomości. Klasyfikacja napadów dzieli je na ogniskowe (z zachowaną lub zaburzoną świadomością) oraz uogólnione, obejmujące m.in. napady toniczno-kloniczne, nieświadomości, toniczne, atoniczne, kloniczne i miokloniczne. Czas trwania napadów zwykle wynosi od 30 sekund do 2 minut, natomiast napad trwający ponad 5 minut definiowany jest jako stan nagły (status epilepticus) wymagający pilnej interwencji. Fazy napadu obejmują prodromę (występującą u około 20% pacjentów), aurę (do 65% przypadków), fazę iktalną oraz posiktalną, z charakterystycznymi objawami takimi jak zmiany nastroju, automatyzmy, utrata świadomości, drgawki, a także objawy neurologiczne i autonomiczne. Szczególną uwagę należy zwrócić na różnice w prezentacji klinicznej u niemowląt, dzieci i dorosłych, w tym na napady zgięciowe u niemowląt oraz porażenie Todda u dorosłych.
amnezja, automatyzm, bezdech, déjà vu, drętwienie, drgawka, faza iktalna, faza prodromalna, halucynacja, jamais vu, mioklonia, napad atoniczny, napad drgawkowy, napad kloniczny, napad miokloniczny, napad nieświadomości, napad toniczno-kloniczny, napad toniczny, napad zgięciowy, nieprawidłowa aktywność elektryczna mózgu, padaczka, porażenie Todda, sinica, stan padaczkowy, status epilepticus, SUDEP, utrata świadomości, zaburzenie słuchowe