choroba hemolityczna noworodka
Choroba hemolityczna noworodka (CHN) to stan kliniczny wywołany niezgodnością serologiczną między matką a płodem, prowadzący do destrukcji erytrocytów płodu lub noworodka przez przeciwciała matczyne. Najczęstszą przyczyną CHN jest konflikt w zakresie antygenu D z układu Rh, rzadziej niezgodność w układzie ABO lub innych układach grupowych.
Patogeneza choroby polega na przeniknięciu przeciwciał IgG matki przez łożysko do krwiobiegu płodu, gdzie dochodzi do opłaszczenia erytrocytów i ich następczej hemolizy. Skutkuje to niedokrwistością, hiperbilirubinemią oraz w ciężkich przypadkach obrzękiem uogólnionym płodu (hydrops fetalis). Nadmierne stężenie bilirubiny może prowadzić do żółtaczki jąder podkorowych (kernicterus) i trwałego uszkodzenia ośrodkowego układu nerwowego.
Diagnostyka CHN obejmuje oznaczenie grupy krwi i przeciwciał u matki, badania ultrasonograficzne płodu, ocenę stężenia bilirubiny w płynie owodniowym oraz monitorowanie niedokrwistości płodu metodą dopplerowską (pomiar PSV w tętnicy środkowej mózgu). Po urodzeniu ocenia się stężenie bilirubiny, morfologię krwi noworodka oraz wykonuje bezpośredni test antyglobulinowy (BTA).
Leczenie CHN może być prowadzone prenatalnie (transfuzje dopłodowe) lub po urodzeniu (fototerapia, transfuzje wymienne, immunoglobulina dożylna). Profilaktyka polega głównie na stosowaniu immunoglobuliny anty-D u kobiet Rh-ujemnych w określonych sytuacjach klinicznych, co zmniejszyło znacząco częstość występowania konfliktu serologicznego.
Powiązane wpisy
- Leksykon chorób i schorzeń
Choroba hemolityczna płodu i noworodka (hdfn) spowodowana czynnikiem rh, inaczej choroba rh lub choroba rhesusowa – Epidemiologia
Choroba hemolityczna płodu i noworodka (HDFN) wywołana niezgodnością czynnika Rh pozostaje istotnym problemem zdrowia publicznego, szczególnie w krajach o niskich i średnich dochodach, gdzie dostęp do immunoprofilaktyki anty-D jest ograniczony. Globalnie choroba dotyka około 373 300 żywych urodzeń rocznie (276 na 100 000), powodując ponad 160 000 zgonów okołoporodowych i 100 000 przypadków niepełnosprawności. W krajach wysoko rozwiniętych, dzięki powszechnemu stosowaniu immunoglobuliny anty-D, częstość występowania ciężkiej choroby Rh spadła do około 2,5 na 100 000 urodzeń, a śmiertelność niemowląt związana z alloimmunizacją RhD zmniejszyła się z 46/100 000 przed 1969 rokiem do 1,6/100 000 w 1990 roku. Niezgodność Rh występuje u około 10% ciąż w populacjach rasy białej i czarnej, a uczulenie na czynnik Rh dotyczy około 1 na 1000 urodzeń u kobiet Rh-ujemnych. Mimo to, tylko około 50% kobiet na świecie wymagających immunoprofilaktyki anty-Rh(D) ją otrzymuje, co jest główną przyczyną utrzymującego się wysokiego obciążenia chorobą w regionach takich jak Azja Południowa i Afryka Subsaharyjska.
alloimmunizacja, alloimmunizacja RhD, badanie przesiewowe, choroba hemolityczna noworodka, choroba hemolityczna płodu i noworodka, choroba rhesusowa, czerwone krwinki, czynnik Rh, grupa krwi Rh-ujemna, hiperbilirubinemia noworodkowa, immunoglobulina anty-D, immunoprofilaktyka, niedokrwistość, nieinwazyjne badanie prenatalne, niezgodność czynnika Rh, obrzęk płodu, opóźnienie rozwoju, porażenie mózgowe, śmierć wewnątrzmaciczna płodu, test Coombsa, transfuzja wewnątrzmaciczna, żółtaczka, żółtaczka jąder podkorowych - Leksykon leków
Wskazania do stosowania – Rhesonativ 625 IU/ml (125 mcg)
Rhesonativ to preparat zawierający ludzką immunoglobulinę anty-D o stężeniu 625 j.m./ml (125 µg/ml), dostępny w ampułkach 1 ml (625 j.m., 125 µg) oraz 2 ml (1250 j.m., 250 µg). Lek przeznaczony jest dla kobiet Rh (D) ujemnych w wieku rozrodczym i stosowany jest przede wszystkim w profilaktyce immunizacji antygenem Rh (D), która może prowadzić do choroby hemolitycznej płodu i noworodka. Profilaktyka obejmuje podanie preparatu zarówno w rutynowych warunkach przedporodowych, jak i w sytuacjach klinicznych zwiększających ryzyko kontaktu krwinek płodu z krążeniem matki, takich jak poronienie, ciąża pozamaciczna, zaśniad groniasty, wewnątrzmaciczna śmierć płodu, krwawienia przezłożyskowe, a także po inwazyjnych procedurach diagnostycznych (amniocenteza, biopsja kosmówki, kordocenteza) oraz urazach i interwencjach chirurgicznych w ciąży.
amniocenteza, antygen D częściowy, antygen D słaby, biopsja kosmówki, choroba hemolityczna noworodka, choroba hemolityczna płodu, ciąża pozamaciczna, immunoglobulina ludzka anty-D, koncentrat płytek krwi, kordocenteza, krwawienie przezłożyskowe, niedobór IgA, obrót zewnętrzny płodu, poronienie, profilaktyka poporodowa, profilaktyka przedporodowa, przeciwciała anty-D, punkcja owodni, roztwór do wstrzykiwań, tępy uraz jamy brzusznej, wewnątrzmaciczna śmierć płodu, zagrażające poronienie, zaśniad groniasty - Leksykon substancji czynnych
Immunoglobulina ludzka anty-D – Właściwości farmakodynamiczne
Immunoglobulina ludzka anty-D (kod ATC: J06BB01) to preparat zawierający swoiste przeciwciała IgG przeciwko antygenowi D erytrocytów, stosowany w profilaktyce konfliktu serologicznego w układzie Rh. Podanie immunoglobuliny anty-D, szczególnie do 72 godzin po ekspozycji na Rh(D)-dodatnie krwinki czerwone płodu, zapobiega immunizacji u ponad 99% kobiet Rh(D) ujemnych. Dawkowanie jest precyzyjnie ustalone, np. 50 μg (250 j.m.) preparatu GAMMA anty-D 50 neutralizuje około 2,5 ml Rh dodatnich erytrocytów. Mechanizm działania nie jest w pełni poznany, ale obejmuje usunięcie krwinek płodowych z krwi matki lub tworzenie kompleksów immunologicznych, co zapobiega powstaniu przeciwciał anty-Rh(D). Preparat Rhesonativ charakteryzuje się optymalnym rozkładem podklas IgG (IgG1: 70,5%, IgG2: 26%, IgG3: 2,8%, IgG4: 0,8%) oraz ograniczoną zawartością IgA (do 82,5 μg/ml), co minimalizuje ryzyko reakcji alergicznych u pacjentów z niedoborem IgA.
antygen D, antygen RhD, bierne uodpornienie, choroba hemolityczna noworodka, choroba hemolityczna płodu, immunizacja Rh, immunoglobulina klasy A, immunoglobulina ludzka anty-D, komórka immunokompetentna, kompleks immunologiczny, konflikt serologiczny, krwawienie płodowo-matczyne, krwinka czerwona płodu, niedobór IgA, opieka perinatalna, podklasa IgG, profilaktyka konfliktu serologicznego, profilaktyka poporodowa, profilaktyka przedporodowa, przeciwciało anty-D, przeciwciało anty-Rh(D), reakcja alergiczna, swoiste przeciwciało - Leksykon substancji czynnych
Immunoglobulina ludzka anty-D – Wskazania do stosowania
Immunoglobulina ludzka anty-D jest preparatem krwiopochodnym stosowanym w profilaktyce immunizacji czynnikiem Rh(D) u kobiet Rh(D)-ujemnych. Preparaty dostępne są w różnych dawkach: Gamma anty-D 50 zawiera 50 mikrogramów/ml (250 j.m.) i jest wskazany głównie we wczesnej ciąży, np. przy poronieniu, zagrażającym poronieniu lub ciąży pozamacicznej. Preparaty Rhesonativ 625 j.m./ml (125 µg) oraz 750 j.m./ml (150 µg) mają wyższą zawartość substancji czynnej i są stosowane w pełnym zakresie profilaktyki przed- i poporodowej, w tym po 12. tygodniu ciąży oraz po inwazyjnych procedurach diagnostycznych (amniopunkcja, biopsja kosmówki, kordocenteza) i terapeutycznych. Dawkowanie powinno być indywidualnie dostosowane do stopnia ekspozycji na antygen Rh(D) i wieku ciążowego.
amniopunkcja, antygen D, biopsja kosmówki, choroba hemolityczna noworodka, choroba hemolityczna płodu, ciąża pozamaciczna, immunizacja, immunizacja czynnikiem Rh(D), immunoglobulina anty-D, immunoglobulina G, kobieta Rh(D)-ujemna, koncentrat krwinek czerwonych, koncentrat płytek krwi, kordocenteza, krwawienie przezłożyskowe, obrót zewnętrzny płodu, poronienie, profilaktyka poporodowa, profilaktyka przedporodowa, przetoczenie niezgodnej krwi, wewnątrzmaciczna śmierć płodu, zaśniad groniasty - Leksykon leków
Właściwości farmakodynamiczne – Rhophylac 300 300 mcg/2 ml (1500 IU)
Rhophylac 300 to roztwór do wstrzykiwań zawierający 300 mikrogramów immunoglobuliny anty-D na 2 ml (150 mikrogramów/ml, 750 j.m./ml), stosowany w profilaktyce immunizacji Rh(D) u kobiet Rh(D)-ujemnych. Preparat zawiera maksymalnie 30 mg/ml białek osocza, w tym 10 mg/ml albuminy jako stabilizator, oraz immunoglobuliny klasy IgG (≥95%), głównie IgG1 (84,1%). Immunoglobulina anty-D działa poprzez eliminację Rh(D)-dodatnich erytrocytów płodu z krążenia matki, zapobiegając wytworzeniu przeciwciał anty-Rh(D) i rozwojowi choroby hemolitycznej noworodka. Badania farmakokinetyczne wykazały, że dożylne podanie 200 mikrogramów Rhophylac powoduje usunięcie 70% erytrocytów w ciągu 2 godzin, natomiast podanie domięśniowe osiąga ten sam efekt po 12 godzinach.
antygen Rh, antygen RhD, białko ludzkiego osocza, bierne uodpornienie, choroba hemolityczna noworodka, dysfagia, erytrocyt płodu, immunizacja antygenem Rh(D), immunoglobulina anty-D, immunoglobulina klasy IgA, immunoglobulina klasy IgG, immunoglobulina ludzka anty-D, ludzka albumina, osmolalność, podanie domięśniowe, podanie dożylne, przeciwciało anty-Rh(D), przetoczenie niezgodnej krwi, swoiste przeciwciało