Dawkowanie i sposób podawania
Rymphysia 500 mg

Dawkowanie leku Rymphysia

Rymphysia jest dostępna w dwóch mocach: 500 mg oraz 1000 mg, w postaci proszku i rozpuszczalnika do sporządzania roztworu do infuzji. Produkt zawiera ludzki inhibitor alfa1-proteinazy wytwarzany z osocza pochodzącego od dawców. Po rekonstytucji roztwór zawiera około 20 mg/ml ludzkiego inhibitora alfa1-proteinazy z całkowitą zawartością białka 18-26 mg/ml.¹

Standardowe dawkowanie

Zgodnie z zaleceniami terapeutycznymi, standardowa dawka produktu leczniczego Rymphysia wynosi 60 mg/kg masy ciała i powinna być podawana raz w tygodniu. Pierwsze infuzje muszą być przeprowadzane pod nadzorem doświadczonego fachowego personelu medycznego posiadającego doświadczenie w leczeniu niedoboru inhibitora alfa1-proteinazy.²

Po odpowiednim przeszkoleniu, kolejne infuzje mogą być podawane przez pacjenta samodzielnie lub przez przeszkolonego opiekuna, co pozwala na kontynuację leczenia w warunkach domowych.³

Dawkowanie w szczególnych grupach pacjentów

Dzieci i młodzież: Nie określono bezpieczeństwa stosowania ani skuteczności produktu leczniczego Rymphysia u pacjentów poniżej 18. roku życia. Z tego powodu brak jest zaleceń dotyczących dawkowania u dzieci i młodzieży, a dane w tym zakresie nie są dostępne.⁴

Pacjenci z zaburzeniami czynności nerek lub wątroby: Nie przeprowadzono specjalnych badań dotyczących stosowania leku Rymphysia u pacjentów z upośledzoną funkcją nerek lub wątroby. W związku z tym brak jest podstaw do rekomendowania odmiennego schematu dawkowania w tych grupach pacjentów.⁵

Pacjenci w podeszłym wieku (≥65 lat): Skuteczność leku Rymphysia nie została określona w specjalnie zaplanowanych badaniach klinicznych dotyczących pacjentów w podeszłym wieku. Jednakże dostępne, choć ograniczone, dane dotyczące bezpieczeństwa stosowania w tej grupie wiekowej wskazują, że profil bezpieczeństwa jest porównywalny z młodszymi pacjentami (poniżej 65 lat).⁶

Sposób podawania

Rymphysia jest przeznaczona wyłącznie do podawania dożylnego po uprzedniej rekonstytucji. Proces przygotowania roztworu wymaga zastosowania jałowej wody do wstrzykiwań jako rozpuszczalnika. Roztwór po rekonstytucji ma pH od 7,2 do 7,8.⁷

Rekonstytucja i przygotowanie infuzji

Do rekonstytucji produktu należy użyć:⁸

• Dla dawki 500 mg: 25 ml jałowej wody do wstrzykiwań, co pozwala uzyskać roztwór o stężeniu około 20 mg/ml⁹
• Dla dawki 1000 mg: 50 ml jałowej wody do wstrzykiwań, co pozwala uzyskać roztwór o stężeniu około 20 mg/ml¹⁰

Szybkość infuzji

Rymphysia powinna być podawana dożylnie z zachowaniem następujących zaleceń dotyczących szybkości infuzji:¹¹

Szybkość podawania infuzji może być dostosowana indywidualnie, w zależności od odpowiedzi klinicznej i tolerancji leczenia przez pacjenta. Należy jednak pamiętać, że maksymalna dopuszczalna szybkość infuzji nie powinna przekraczać 0,2 ml/kg mc./min.¹²

Instrukcje dotyczące rekonstytucji

Szczegółowe instrukcje dotyczące rekonstytucji produktu leczniczego przed podaniem znajdują się w punkcie 6.6 Charakterystyki Produktu Leczniczego.¹³

Należy zwrócić uwagę, że produkt leczniczy Rymphysia zawiera znaczną ilość sodu: około 108 mg na fiolkę 25 ml (postać 500 mg) oraz 216 mg na fiolkę 50 ml (postać 1000 mg), co może mieć znaczenie u pacjentów wymagających ograniczenia podaży sodu.¹⁴