śluzakowłókniakomięsak

Śluzakowłókniakomięsak (myxofibrosarcoma) to złośliwy nowotwór mezenchymalny, wywodzący się z tkanki łącznej, który charakteryzuje się obecnością atypowych komórek wrzecionowatych w obfitej śluzowatej macierzy. Jest to jeden z najczęstszych mięsaków tkanek miękkich u osób starszych, występujący głównie w przedziale wiekowym 50-70 lat.

Nowotwór ten najczęściej lokalizuje się w kończynach, szczególnie dolnych, zazwyczaj w okolicach podskórnych. Cechuje się tendencją do miejscowego nawrotu, nawet po radykalnym leczeniu chirurgicznym, co wynika z jego infiltracyjnego wzrostu wzdłuż przegród łącznotkankowych. Przerzuty odległe, głównie do płuc, występują rzadziej i są charakterystyczne dla guzów o wysokim stopniu złośliwości.

Diagnostyka śluzakowłókniakomięsaka opiera się na badaniu histopatologicznym uzupełnionym o badania immunohistochemiczne. W obrazie mikroskopowym charakterystyczne są komórki wrzecionowate o różnym stopniu atypii, otoczone śluzowatą macierzą z siecią naczyń krwionośnych o krzywoliniowym przebiegu. Stopień złośliwości określa się na podstawie celularności, pleomorfizmu jądrowego i aktywności mitotycznej.

Leczenie obejmuje szerokie wycięcie chirurgiczne, często uzupełnione radioterapią w celu zmniejszenia ryzyka wznowy miejscowej. W przypadkach zaawansowanych lub z przerzutami stosuje się chemioterapię, choć jej skuteczność jest ograniczona. Konieczne jest długoterminowe monitorowanie pacjentów ze względu na wysokie ryzyko nawrotów.