naczyniak włośniczkowy
Naczyniak włośniczkowy (łac. haemangioma capillare) to łagodny guz naczyniowy skóry i tkanki podskórnej, zbudowany z proliferujących naczyń włosowatych. Jest to jeden z najczęstszych łagodnych nowotworów występujących u niemowląt, obecny u około 10% dzieci do końca pierwszego roku życia.
Naczyniaki włośniczkowe mogą być obecne przy urodzeniu lub pojawiać się w pierwszych tygodniach życia dziecka. Charakteryzują się gwałtownym wzrostem w pierwszych 6-12 miesiącach życia (faza proliferacji), po czym następuje faza stabilizacji, a następnie samoistnej inwolucji, która może trwać do 5-10 roku życia. Około 90% naczyniaków ulega spontanicznej regresji, choć niekiedy pozostawiają blizny lub przebarwienia.
Klinicznie naczyniaki włośniczkowe prezentują się jako wyniosłe, dobrze odgraniczone zmiany o jasnoczerwonym lub czerwono-purpurowym zabarwieniu, miękkie w dotyku, o gąbczastej konsystencji. Mogą występować pojedynczo lub wieloogniskowo, najczęściej lokalizując się na głowie i szyi, rzadziej na tułowiu i kończynach.
Większość naczyniaków włośniczkowych nie wymaga leczenia ze względu na tendencję do samoistnej regresji. Interwencja terapeutyczna jest konieczna w przypadku naczyniaków powodujących zaburzenia funkcji życiowych (np. zaburzających widzenie, oddychanie, słuch), szybko rosnących, ulcerujących się lub zlokalizowanych w miejscach krytycznych. W leczeniu stosuje się najczęściej beta-blokery (propranolol), kortykosteroidy, laseroterapię, a w wybranych przypadkach interwencję chirurgiczną.
Powiązane wpisy
- Leksykon chorób i schorzeń
Naczyniak wątroby – Epidemiologia
Naczyniak wątroby jest najczęstszym łagodnym guzem wątroby, o częstości występowania w populacji ogólnej od 0,4% do 20%, zależnie od metody diagnostycznej. Najczęściej diagnozowany jest u dorosłych w wieku 30-50 lat, z wyraźną przewagą u kobiet (stosunek 4,5-5:1). Naczyniaki dzieli się na małe (<3 cm), średnie (3-10 cm) i olbrzymie (>10 cm), przy czym większość zmian jest bezobjawowa i stabilna. Czynniki hormonalne, zwłaszcza ekspozycja na estrogeny (ciąża, terapia hormonalna, doustne środki antykoncepcyjne), zwiększają ryzyko wzrostu naczyniaków, szczególnie olbrzymich. Diagnostyka opiera się na badaniach obrazowych: USG, CEUS, TK i MRI, z CEUS wykazującą skuteczność porównywalną do TK i MRI. U pacjentów bez chorób wątroby i zmian <3 cm, USG jest wystarczające do diagnozy i nie wymaga dalszego monitorowania.
badanie autopsyjne, badanie ultrasonograficzne, czas protrombinowy, doustny środek antykoncepcyjny, embolizacja przeztętnicza, enukleacja, hipofibrynogenemia, łagodny guz wątroby, małopłytkowość, marskość wątroby, MRI z kontrastem, naczyniak jamisty, naczyniak olbrzymi, naczyniak wątroby, naczyniak włośniczkowy, niedokrwistość hemolityczna, olbrzymi naczyniak wątroby, resekcja, rezonans magnetyczny, stłuszczeniowa choroba wątroby, terapia ablacyjna, tomografia komputerowa, ultrasonografia z kontrastem, zespół Kasabacha-Merritta - Leksykon chorób i schorzeń
Zespół patau – Objawy
Zespół Patau (trisomia 13) to ciężkie zaburzenie genetyczne wynikające z obecności dodatkowego chromosomu 13, charakteryzujące się licznymi wadami rozwojowymi, w tym małogłowiem, rozszczepem wargi i podniebienia, wadami mózgu (holoprozencefalią), polidaktylią oraz poważnymi wadami serca (obecnymi u około 80% pacjentów, m.in. VSD, tetralogia Fallota). Objawy neurologiczne obejmują ciężkie upośledzenie umysłowe, drgawki, hipotonię i bezdechy. Wady narządów wewnętrznych, takie jak torbielowate nerki, wodonercze, wady przewodu pokarmowego (omfalocele, przepukliny) oraz niedorozwinięte płuca, dodatkowo komplikują przebieg choroby. Przeżywalność jest bardzo niska – mediana wynosi 7-10 dni bez intensywnej terapii, z około 90% śmiertelnością w pierwszym roku życia. Agresywne leczenie może wydłużyć medianę przeżycia do około 733 dni, zwłaszcza u pacjentów z mozaikową lub częściową trisomią 13, u których objawy są łagodniejsze i rokowanie bardziej zróżnicowane.
anoftalmia, bezdech, częściowa trisomia 13, failure to thrive, hiperteloryzm, hipotonia, holoprozencefalia, koloboma, macica dwurożna, małogłowie, małoocze, mikrocefalia, mikroftalmia, mikrognacja, naczyniak włośniczkowy, napad padaczkowy, nerka podkowiasta, podwójne ujście prawej komory, polidaktylia, przerost łechtaczki, przetrwały przewód tętniczy, refluks żołądkowo-przełykowy, rozszczep podniebienia, rozszczep wargi, spodziectwo, stopa kołyskowa, tetralogia Fallota, trisomia 13, ubytek przegrody międzykomorowej, uchyłek Meckela, wnętrostwo, wodonercze, zaburzenie motoryczne, zespół Patau