białko wiążące tokoferol

Białko wiążące tokoferol (Tocopherol Binding Protein, TBP) jest kluczowym elementem metabolizmu witaminy E w organizmie. Główną funkcją tego cytoplazmatycznego białka jest selektywne wiązanie α-tokoferolu, najaktywniejszej formy witaminy E, oraz transport tego związku z wątroby do różnych tkanek i narządów.

W aspekcie biochemicznym, białko wiążące tokoferol należy do rodziny cytoplazmatycznych białek transportujących lipidy (CRAL-TRIO). Wykazuje wysokie powinowactwo do α-tokoferolu, co umożliwia selektywny transport tej formy witaminy E do lipoprotein osocza, przy jednoczesnym wydalaniu innych form tokoferoli z organizmu.

Mutacje w genie TTPA kodującym białko wiążące tokoferol są związane z ataksją z niedoborem witaminy E (AVED) – rzadkim, dziedziczonym autosomalnie recesywnie schorzeniem neurodegeneracyjnym. Charakteryzuje się ono postępującymi objawami neurologicznymi podobnymi do ataksji Friedreicha, wynikającymi z niedoboru witaminy E mimo prawidłowej podaży w diecie.

Niedobór białka wiążącego tokoferol lub zaburzenia jego funkcji prowadzą do obniżonego stężenia α-tokoferolu w osoczu i tkankach, co skutkuje zmniejszoną ochroną antyoksydacyjną organizmu. To z kolei może przyczyniać się do zwiększonego stresu oksydacyjnego i uszkodzenia komórek, szczególnie w układzie nerwowym.

Powiązane wpisy

  1. 10.04.2026
  2. www.leksykon.com.pl