zwłóknienie torbielowate trzustki

Zwłóknienie torbielowate trzustki, znane również jako mukowiscydoza, to dziedziczna choroba genetyczna spowodowana mutacją genu CFTR (Cystic Fibrosis Transmembrane Conductance Regulator). Choroba ta charakteryzuje się nieprawidłowym transportem jonów chlorkowych przez błony komórkowe, co prowadzi do produkcji gęstego, lepkiego śluzu zaburzającego funkcje wielu narządów, szczególnie płuc i układu pokarmowego.

W obrębie trzustki zwłóknienie torbielowate powoduje zastój gęstej wydzieliny w przewodach trzustkowych, co prowadzi do ich niedrożności, zmian zapalnych i postępującego zwłóknienia narządu. W rezultacie dochodzi do niewydolności zewnątrzwydzielniczej trzustki, co objawia się zaburzeniami trawienia i wchłaniania tłuszczów, białek oraz witamin rozpuszczalnych w tłuszczach. U pacjentów obserwuje się biegunki tłuszczowe (stolce tłuszczowe), niedożywienie oraz niedobory witamin A, D, E i K.

Z czasem proces destrukcji trzustki może prowadzić również do uszkodzenia komórek beta wysp Langerhansa, skutkując rozwojem cukrzycy związanej z mukowiscydozą (CFRD – Cystic Fibrosis Related Diabetes). Leczenie zmian trzustkowych w mukowiscydozie opiera się głównie na suplementacji enzymów trzustkowych, odpowiedniej diecie wysokoenergetycznej oraz suplementacji witamin rozpuszczalnych w tłuszczach.

Powiązane wpisy

  1. 12.04.2026
  2. www.leksykon.com.pl