idiopatyczne tętnicze nadciśnienie płucne
Wskazanie
Idiopatyczne tętnicze nadciśnienie płucne (IPAH) to rzadka, progresywna choroba charakteryzująca się podwyższonym ciśnieniem w tętnicy płucnej (≥25 mmHg w spoczynku) przy prawidłowym ciśnieniu zaklinowania w kapilarach płucnych (≤15 mmHg) bez zidentyfikowanej przyczyny. Prowadzi do przebudowy naczyń płucnych, wzrostu oporu naczyniowego i w konsekwencji do przeciążenia i niewydolności prawej komory serca. Występuje z częstością 1-2 przypadków na milion osób rocznie, częściej u kobiet niż u mężczyzn (stosunek 1,7:1).
Leczenie IPAH opiera się na terapii farmakologicznej, której celem jest zmniejszenie oporu naczyniowego płuc i poprawa wydolności wysiłkowej. W Polsce stosuje się kilka grup leków: antagonistów receptora endoteliny (Tracleer, Volibris), inhibitory fosfodiesterazy typu 5 (Revatio, Adcirca), prostanoidy (Ventavis, Remodulin) oraz stymulatory rozpuszczalnej cyklazy guanylowej (Adempas). Leczenie często wymaga terapii skojarzonej z wykorzystaniem kilku leków o różnych mechanizmach działania.
Do największych trudności w leczeniu IPAH należy późna diagnoza, gdyż objawy (duszność wysiłkowa, zmęczenie, zawroty głowy) są niespecyficzne i często mylone z innymi chorobami układu oddechowego. Pacjenci zwykle trafiają do specjalisty w zaawansowanym stadium choroby (III-IV klasa czynnościowa wg WHO). Dodatkowo, leczenie jest długotrwałe i kosztowne, a dostępność do wyspecjalizowanych ośrodków i nowoczesnych terapii bywa ograniczona. Pomimo postępu w farmakoterapii, rokowanie pozostaje poważne – 5-letnie przeżycie bez leczenia wynosi około 30%, a z nowoczesną terapią sięga 60-70%.
W przypadkach nieskuteczności farmakoterapii rozważa się przeszczepienie płuc lub serca i płuc. Istotnym elementem postępowania jest również terapia wspomagająca: leki przeciwzakrzepowe (Warfin, Acenocumarol), diuretyki (Furosemid, Torasemid) oraz tlenoterapia. Kluczowa jest także rehabilitacja oddechowa i regularne monitorowanie stanu pacjenta z oceną parametrów hemodynamicznych, echokardiografią oraz testami wysiłkowymi (6-minutowy test marszu).
Lista leków z tym wskazaniem
-
Tresuvi – Roztwór do infuzji – 1 mg/ml
Produkt leczniczy zawiera treprostynil w postaci treprostynilu sodowego, dostępny jako roztwór do infuzji. W składzie znajduje się także sód jako substancja pomocnicza. Preparat stosuje się w leczeniu tętniczego nadciśnienia płucnego idiopatycznego lub dziedzicznego. Ma na celu poprawę tolerancji wysiłkowej i zmniejszenie objawów u pacjentów z zaawansowaną postacią choroby.
• Wskazania do stosowania• Substancja czynna -
Quator – Tabletki powlekane – 20 mg
Produkt zawiera tadalafil, substancję aktywną w dawkach 2,5 mg, 5 mg, 10 mg lub 20 mg, oraz laktozę jako substancję pomocniczą. Lek stosuje się głównie w leczeniu zaburzeń erekcji u dorosłych mężczyzn, wymagających stymulacji seksualnej do osiągnięcia skuteczności. Dodatkowo, w dawce 5 mg pomaga łagodzić objawy łagodnego rozrostu gruczołu krokowego. W najwyższej dawce 20 mg jest także wskazany do leczenia tętniczego nadciśnienia płucnego, poprawiając zdolność wysiłkową u dorosłych pacjentów.
• Wskazania do stosowania• Substancja czynna -
Tresuvi – Roztwór do infuzji – 5 mg/ml
Produkt leczniczy jest roztworem do infuzji zawierającym treprostynilu w postaci sodowej, o stężeniu 5 mg/ml. Preparat jest stosowany w leczeniu idiopatycznego lub dziedzicznego tętniczego nadciśnienia płucnego u pacjentów z III klasą czynnościową według klasyfikacji NYHA. Jego działanie pomaga poprawić tolerancję wysiłkową oraz łagodzi objawy chorobowe. Roztwór jest izotoniczny, przezroczysty do lekko żółtego, o pH od 6,0 do 7,2, pozbawiony widocznych cząstek stałych.
• Wskazania do stosowania• Substancja czynna -
Ambrisentan AOP – Tabletki powlekane – 10 mg
Produkt zawiera substancję czynną ambrisentan w dawkach 5 mg lub 10 mg oraz substancje pomocnicze, takie jak laktoza jednowodna, lecytyna sojowa i barwnik czerwień Allura. Lek jest stosowany w leczeniu tętniczego nadciśnienia płucnego u dorosłych oraz dzieci powyżej 8 roku życia, klasyfikowanych w WHO do klasy czynnościowej II i III. Wskazania obejmują idiopatyczne nadciśnienie płucne, nadciśnienie związane z chorobami tkanki łącznej oraz wady wrodzone. Preparat może być stosowany również w leczeniu skojarzonym z innymi lekami.
• Wskazania do stosowania• Substancja czynna -
Ambrisentan AOP – Tabletki powlekane – 5 mg
Produkt zawiera ambrisentan w dawkach 5 mg lub 10 mg wraz z substancjami pomocniczymi, takimi jak laktoza jednowodna, lecytyna sojowa oraz barwnik czerwień Allura. Stosowany jest w leczeniu tętniczego nadciśnienia płucnego (PAH) u dorosłych oraz dzieci i młodzieży od 8 do 18 roku życia, sklasyfikowanych w klasie czynnościowej II i III według WHO. Wykazano jego skuteczność w różnych typach PAH, w tym idiopatycznym, rodzinnym oraz związanym z chorobami tkanki łącznej lub wadami wrodzonymi. Może być stosowany zarówno samodzielnie, jak i w terapii skojarzonej.
• Wskazania do stosowania• Substancja czynna• Kategoria leku -
Tresuvi – Roztwór do infuzji – 2,5 mg/ml
Jest to roztwór do infuzji zawierający 2,5 mg/ml treprostynilu w postaci treprostynilu sodowego. Lek stosuje się w leczeniu idiopatycznego lub dziedzicznego tętniczego nadciśnienia płucnego, zwłaszcza u pacjentów z III czynnościową klasą według NYHA. Celem terapii jest poprawa tolerancji wysiłkowej oraz łagodzenie objawów chorobowych. Preparat jest izotoniczny i ma pH w zakresie od 6,0 do 7,2.
• Wskazania do stosowania• Substancja czynna -
Quator – Tabletki powlekane – 2,5 mg
Produkt leczniczy zawiera tadalafil jako substancję czynną, dostępną w dawkach 2,5 mg, 5 mg, 10 mg oraz 20 mg, w formie tabletek powlekanych. W składzie znajduje się również laktoza, występująca w postaci jednowodnej, jako substancja pomocnicza. Lek stosuje się w leczeniu zaburzeń erekcji u dorosłych mężczyzn, łagodnego rozrostu gruczołu krokowego oraz tętniczego nadciśnienia płucnego klasy II i III. Skuteczność terapii wymaga dodatkowo odpowiedniej stymulacji seksualnej u pacjentów.
• Wskazania do stosowania• Substancja czynna -
Quator – Tabletki powlekane – 5 mg
Lek zawiera tadalafil, substancję aktywną dostępną w dawkach 2,5 mg, 5 mg, 10 mg oraz 20 mg, a także laktozę jednowodną jako substancję pomocniczą. Stosowany jest przede wszystkim w leczeniu zaburzeń erekcji u dorosłych mężczyzn, gdzie skuteczność preparatu wymaga stymulacji seksualnej. Ponadto, niższe dawki są używane w terapii objawów łagodnego rozrostu gruczołu krokowego, a wyższe w leczeniu tętniczego nadciśnienia płucnego klasy II i III. Lek poprawia zdolność wysiłkową oraz jest skuteczny w przypadku idiopatycznego tętniczego nadciśnienia płucnego i związanego z kolagenowym schorzeniem naczyń.
• Wskazania do stosowania• Substancja czynna -
Tresuvi – Roztwór do infuzji – 10 mg/ml
Roztwór do infuzji zawiera treprostynil w postaci treprostynilu sodowego oraz substancje pomocnicze, w tym sód. Lek jest wskazany do leczenia idiopatycznego lub dziedzicznego tętniczego nadciśnienia płucnego. Stosuje się go u pacjentów w III klasie czynnościowej według NYHA, aby poprawić tolerancję wysiłkową i złagodzić objawy choroby. Preparat jest przezroczysty, bezbarwny do lekko żółtego i podaje się go w formie infuzji.
• Wskazania do stosowania• Substancja czynna -
Ambrisentan Accord – Tabletki powlekane – 5 mg
Lek zawiera ambrysentan w dawkach 5 mg lub 10 mg oraz substancje pomocnicze takie jak laktoza jednowodna, lecytyna sojowa i barwnik. Stosowany jest w leczeniu tętniczego nadciśnienia płucnego (PAH) u dorosłych oraz młodzieży i dzieci powyżej 8 roku życia, sklasyfikowanych do klasy czynnościowej II i III wg WHO. Wskazany jest zarówno w postaci idiopatycznej, jak i związanej z chorobami tkanki łącznej czy wadami wrodzonymi serca. Może być stosowany samodzielnie lub w leczeniu skojarzonym.
• Wskazania do stosowania• Substancja czynna• Kategoria leku