tętnicze nadciśnienie płucne związane z kolagenowym schorzeniem naczyń
Wskazanie

Tętnicze nadciśnienie płucne (TNP) związane z kolagenowym schorzeniem naczyń stanowi jedną z postaci nadciśnienia płucnego z grupy 1 według klasyfikacji WHO. Najczęściej występuje w przebiegu twardziny układowej, toczeń rumieniowaty układowy, mieszanej choroby tkanki łącznej czy zapalenia wielomięśniowego i skórno-mięśniowego. Charakteryzuje się postępującym wzrostem oporu naczyniowego w krążeniu płucnym, co prowadzi do przeciążenia prawej komory serca i ostatecznie do niewydolności serca.

Diagnostyka obejmuje badania obrazowe (ECHO serca, TK klatki piersiowej), badania czynnościowe układu oddechowego oraz obligatoryjnie cewnikowanie prawego serca w celu potwierdzenia nadciśnienia płucnego (średnie ciśnienie w tętnicy płucnej ≥25 mmHg). Wczesne rozpoznanie jest kluczowe, gdyż TNP znacząco pogarsza rokowanie u pacjentów z chorobami tkanki łącznej.

W farmakoterapii tętniczego nadciśnienia płucnego związanego z kolagenozami stosuje się kilka grup leków. Antagoniści receptora endoteliny to m.in. Volibris (ambrisentan), Tracleer (bozentan) i Opsumit (macytentan). Inhibitory fosfodiesterazy typu 5 obejmują preparaty takie jak Revatio i Maxigra (syldenafil) oraz Adcirca (tadalafil). Z grupy prostacyklin i ich analogów stosuje się Ventavis (iloprost), Veletri (epoprostenol) czy Remodulin (treprostynil). Nowszą opcją są stymulatory rozpuszczalnej cyklazy guanylowej, jak Adempas (riocyguat).

Największe trudności w leczeniu pacjentów z TNP w przebiegu kolagenoz obejmują późne rozpoznanie (często gdy choroba jest już zaawansowana), współwystępowanie innych powikłań narządowych chorób podstawowych oraz gorszą odpowiedź na leczenie w porównaniu z idiopatycznym TNP. Ponadto, pacjenci często wymagają złożonej terapii z użyciem kilku leków jednocześnie, co zwiększa ryzyko działań niepożądanych i interakcji lekowych. Dodatkowym wyzwaniem jest wysoki koszt terapii oraz konieczność regularnego monitorowania skuteczności leczenia, w tym powtarzania inwazyjnych badań, jak cewnikowanie prawego serca.

Optymalnym podejściem jest leczenie w ośrodkach referencyjnych, z doświadczeniem w prowadzeniu pacjentów z nadciśnieniem płucnym, oraz indywidualizacja terapii w oparciu o ciężkość choroby podstawowej, TNP i towarzyszących powikłań narządowych. Wczesne rozpoznanie i włączenie odpowiedniego leczenia ma kluczowe znaczenie dla poprawy rokowania pacjentów.

Lista leków z tym wskazaniem

  1. 22.04.2026
  2. www.leksykon.com.pl