tętnicze nadciśnienie płucne
Wskazanie
Tętnicze nadciśnienie płucne (TNP) to rzadka, postępująca choroba naczyń płucnych charakteryzująca się wzrostem ciśnienia w tętnicy płucnej powyżej 25 mmHg w spoczynku, przy prawidłowym ciśnieniu zaklinowania. Prowadzi to do zwiększonego oporu naczyniowego, przeciążenia prawej komory serca i ostatecznie niewydolności prawokomorowej. TNP może występować jako choroba idiopatyczna, dziedziczna lub związana z innymi schorzeniami, takimi jak choroby tkanki łącznej, wrodzone wady serca czy zakażenie HIV.
W leczeniu TNP stosuje się kilka grup leków o różnych mechanizmach działania. Antagoniści receptora endoteliny, takie jak Tracleer (bosentan), Volibris (ambrisentan) czy Opsumit (macytentan), blokują działanie endoteliny-1, substancji powodującej skurcz naczyń. Inhibitory fosfodiesterazy typu 5, w tym Revatio i Granpidam (syldenafil) oraz Adcirca (tadalafil), zwiększają stężenie tlenku azotu, działając naczyniorozszerzająco. Prostanoidy, takie jak Ventavis (iloprost) czy Remodulin (treprostynil), również rozszerzają naczynia płucne.
Nowszą grupą leków są stymulatory rozpuszczalnej cyklazy guanylowej – Adempas (riocyguat). W terapii skojarzonej często stosuje się leki z różnych grup, np. Revatio z Tracleerem. W zaawansowanych stadiach choroby niezbędne może być ciągłe podawanie prostanoidów drogą dożylną (Flolan – epoprostenol) lub podskórną (Remodulin).
Największe trudności w leczeniu TNP obejmują późne rozpoznanie choroby (często w zaawansowanym stadium), ograniczoną dostępność niektórych terapii ze względu na wysokie koszty oraz konieczność specjalistycznego monitorowania. Pacjenci wymagają regularnej oceny wydolności wysiłkowej (test 6-minutowego marszu), badań echokardiograficznych i cewnikowania prawego serca. Wyzwaniem jest również odpowiednie dobranie terapii do pacjenta, uwzględniając klasę czynnościową WHO, profil ryzyka oraz choroby współistniejące. W przypadku nieskuteczności farmakoterapii konieczne może być rozważenie przeszczepienia płuc lub płuc i serca jako ostatecznej opcji terapeutycznej.
Lista leków z tym wskazaniem
-
Treprostinil Reddy – Roztwór do infuzji – 1 mg/ml
Produkt leczniczy zawiera treprostynil sodowy w stężeniu 1 mg/ml jako substancję czynną oraz składniki pomocnicze, w tym sód i metakrezol. Jest to przezroczysty roztwór do infuzji o pH od 6,0 do 7,2. Stosuje się go w leczeniu samoistnego lub dziedzicznego tętniczego nadciśnienia płucnego, szczególnie u pacjentów z III klasą czynnościową według NYHA. Preparat ma na celu poprawę tolerancji wysiłkowej i zmniejszenie objawów chorobowych.
• Wskazania do stosowania• Substancja czynna -
Treprostinil Reddy – Roztwór do infuzji – 5 mg/ml
Roztwór do infuzji zawiera 5 mg treprostynilu sodowego na mililitr oraz substancje pomocnicze, takie jak sód i metakrezol. Preparat jest przezroczysty i bezbarwny do żółtawego, o pH od 6,0 do 7,2. Stosowany jest w leczeniu samoistnego lub dziedzicznego tętniczego nadciśnienia płucnego, zwłaszcza u pacjentów w III klasie czynnościowej według NYHA. Jego celem jest poprawa tolerancji wysiłkowej oraz redukcja objawów chorobowych.
• Wskazania do stosowania• Substancja czynna -
Veletri – Proszek do sporządzania roztworu do infuzji – 1,5 mg
Produkt leczniczy zawiera epoprostenol sodowy jako substancję czynną w postaci proszku do sporządzania roztworu do infuzji. Stosuje się go głównie w leczeniu tętniczego nadciśnienia płucnego, szczególnie u pacjentów z klasą czynnościową III-IV według WHO, w celu poprawy wydolności wysiłkowej. Ponadto znajduje zastosowanie podczas hemodializy w sytuacjach nagłych, gdy wykorzystanie heparyny jest przeciwwskazane lub wiąże się z ryzykiem krwawienia. Postać farmaceutyczna to biały lub białawego koloru proszek przeznaczony do przygotowania roztworu do infuzji.
• Wskazania do stosowania• Substancja czynna -
Silungo – Tabletki powlekane – 20 mg
Produkt zawiera 20 mg syldenafilu w postaci cytrynianu oraz substancje pomocnicze, w tym laktozę. Jest dostępny w formie białych, powlekanych tabletek. Lek stosuje się u dorosłych oraz dzieci powyżej 1. roku życia w leczeniu tętniczego nadciśnienia płucnego klasy II i III. Jego celem jest poprawa wydolności wysiłkowej i parametrów hemodynamicznych płuc.
• Wskazania do stosowania• Substancja czynna• Kategoria leku -
Sildenafil Aurovitas – Tabletki powlekane – 20 mg
Produkt leczniczy zawiera 20 mg syldenafilu w postaci syldenafilu cytrynianu oraz laktozę jednowodną. Stosuje się go w leczeniu tętniczego nadciśnienia płucnego u dorosłych oraz dzieci i młodzieży od 1. roku życia do 17 lat. Lek poprawia wydolność wysiłkową oraz hemodynamikę płuc w pierwotnych i wtórnych postaciach nadciśnienia, w tym związanych z chorobami tkanki łącznej i wrodzonymi wadami serca. Dostępny jest w formie tabletek powlekanych.
• Wskazania do stosowania• Substancja czynna• Kategoria leku -
Bosentan Ranbaxy – Tabletki powlekane – 125 mg
Produkt leczniczy zawiera 125 mg bozentanu w postaci bozentanu jednowodnego. Przeznaczony jest do leczenia tętniczego nadciśnienia płucnego, poprawiając wydolność wysiłkową oraz łagodząc objawy u pacjentów z zaawansowanymi zaburzeniami czynnościowymi. Stosowany jest także w terapii powikłań twardziny układowej, w tym zmniejszaniu liczby owrzodzeń na opuszkach palców. Lek jest dostępny w formie tabletek powlekanych.
• Wskazania do stosowania• Substancja czynna -
Remodulin – Roztwór do infuzji – 1 mg/ml
Produkt leczniczy zawiera treprostynil w postaci soli sodowej, dostępny jako roztwór do infuzji. Stosuje się go podskórnie lub dożylnie w leczeniu samoistnego lub dziedzicznego tętniczego nadciśnienia płucnego. Terapia ma na celu poprawę tolerancji wysiłkowej oraz łagodzenie objawów u pacjentów z III klasą czynnościową wg NYHA. Produkt zawiera również substancje pomocnicze, takie jak sód, które wspierają stabilność roztworu.
• Wskazania do stosowania• Substancja czynna -
Remodulin – Roztwór do infuzji – 2,5 mg/ml
Produkt leczniczy zawiera 2,5 mg/ml treprostynilu w postaci treprostynilu sodowego. Jest to przezroczysty roztwór do infuzji, stosowany podskórnie lub dożylnie. Lek przeznaczony jest do leczenia samoistnego lub dziedzicznego tętniczego nadciśnienia płucnego, szczególnie u pacjentów w III klasie czynnościowej wg NYHA. Jego celem jest poprawa tolerancji wysiłkowej oraz łagodzenie objawów choroby.
• Wskazania do stosowania• Substancja czynna -
Quator – Tabletki powlekane – 20 mg
Produkt zawiera tadalafil, substancję aktywną w dawkach 2,5 mg, 5 mg, 10 mg lub 20 mg, oraz laktozę jako substancję pomocniczą. Lek stosuje się głównie w leczeniu zaburzeń erekcji u dorosłych mężczyzn, wymagających stymulacji seksualnej do osiągnięcia skuteczności. Dodatkowo, w dawce 5 mg pomaga łagodzić objawy łagodnego rozrostu gruczołu krokowego. W najwyższej dawce 20 mg jest także wskazany do leczenia tętniczego nadciśnienia płucnego, poprawiając zdolność wysiłkową u dorosłych pacjentów.
• Wskazania do stosowania• Substancja czynna -
Bosentan Sandoz GmbH – Tabletki powlekane – 125 mg
Produkt leczniczy zawiera 125 mg bozentanu w postaci bozentanu jednowodnego i jest dostępny w formie tabletek powlekanych. Stosowany jest w leczeniu tętniczego nadciśnienia płucnego, w tym pierwotnego, wtórnego związanego z twardziną układową oraz zespołem Eisenmengera. Lek poprawia wydolność wysiłkową oraz łagodzi objawy choroby u pacjentów z III klasą czynnościową według WHO, a także zmniejsza liczbę nowych owrzodzeń palców u osób z twardziną. Zalecany jest również dla pacjentów z II klasą czynnościową w celu poprawy stanu zdrowia.
• Wskazania do stosowania• Substancja czynna -
Veletri – Proszek do sporządzania roztworu do infuzji – 0,5 mg
Produkt leczniczy zawiera epoprostenol sodowy, który jest dostępny w postaci proszku do sporządzania roztworu do infuzji. Stosuje się go przede wszystkim w leczeniu tętniczego nadciśnienia płucnego, zwłaszcza u pacjentów w zaawansowanym stadium choroby (klasy III-IV wg WHO), w celu poprawy wydolności wysiłkowej. Ponadto preparat jest wykorzystywany podczas hemodializy w sytuacjach, gdy zastosowanie heparyny jest przeciwwskazane lub wiąże się z wysokim ryzykiem krwawienia. Jego forma farmaceutyczna to biały lub białawe proszek do przygotowania roztworu do infuzji.
• Wskazania do stosowania• Substancja czynna -
Ambrisentan AOP – Tabletki powlekane – 10 mg
Produkt zawiera substancję czynną ambrisentan w dawkach 5 mg lub 10 mg oraz substancje pomocnicze, takie jak laktoza jednowodna, lecytyna sojowa i barwnik czerwień Allura. Lek jest stosowany w leczeniu tętniczego nadciśnienia płucnego u dorosłych oraz dzieci powyżej 8 roku życia, klasyfikowanych w WHO do klasy czynnościowej II i III. Wskazania obejmują idiopatyczne nadciśnienie płucne, nadciśnienie związane z chorobami tkanki łącznej oraz wady wrodzone. Preparat może być stosowany również w leczeniu skojarzonym z innymi lekami.
• Wskazania do stosowania• Substancja czynna -
Ambrisentan AOP – Tabletki powlekane – 5 mg
Produkt zawiera ambrisentan w dawkach 5 mg lub 10 mg wraz z substancjami pomocniczymi, takimi jak laktoza jednowodna, lecytyna sojowa oraz barwnik czerwień Allura. Stosowany jest w leczeniu tętniczego nadciśnienia płucnego (PAH) u dorosłych oraz dzieci i młodzieży od 8 do 18 roku życia, sklasyfikowanych w klasie czynnościowej II i III według WHO. Wykazano jego skuteczność w różnych typach PAH, w tym idiopatycznym, rodzinnym oraz związanym z chorobami tkanki łącznej lub wadami wrodzonymi. Może być stosowany zarówno samodzielnie, jak i w terapii skojarzonej.
• Wskazania do stosowania• Substancja czynna• Kategoria leku -
Quator – Tabletki powlekane – 2,5 mg
Produkt leczniczy zawiera tadalafil jako substancję czynną, dostępną w dawkach 2,5 mg, 5 mg, 10 mg oraz 20 mg, w formie tabletek powlekanych. W składzie znajduje się również laktoza, występująca w postaci jednowodnej, jako substancja pomocnicza. Lek stosuje się w leczeniu zaburzeń erekcji u dorosłych mężczyzn, łagodnego rozrostu gruczołu krokowego oraz tętniczego nadciśnienia płucnego klasy II i III. Skuteczność terapii wymaga dodatkowo odpowiedniej stymulacji seksualnej u pacjentów.
• Wskazania do stosowania• Substancja czynna -
Quator – Tabletki powlekane – 5 mg
Lek zawiera tadalafil, substancję aktywną dostępną w dawkach 2,5 mg, 5 mg, 10 mg oraz 20 mg, a także laktozę jednowodną jako substancję pomocniczą. Stosowany jest przede wszystkim w leczeniu zaburzeń erekcji u dorosłych mężczyzn, gdzie skuteczność preparatu wymaga stymulacji seksualnej. Ponadto, niższe dawki są używane w terapii objawów łagodnego rozrostu gruczołu krokowego, a wyższe w leczeniu tętniczego nadciśnienia płucnego klasy II i III. Lek poprawia zdolność wysiłkową oraz jest skuteczny w przypadku idiopatycznego tętniczego nadciśnienia płucnego i związanego z kolagenowym schorzeniem naczyń.
• Wskazania do stosowania• Substancja czynna -
Remidia – Tabletki powlekane – 20 mg
Produkt zawiera 20 mg syldenafilu w postaci cytrynianu wraz z laktozą jednowodną jako substancją pomocniczą. Stosuje się go u dorosłych oraz dzieci od 1 roku życia w leczeniu tętniczego nadciśnienia płucnego. Pomaga poprawić wydolność wysiłkową oraz hemodynamikę płuc w pierwotnych i wtórnych postaciach choroby. Preparat jest dostępny w formie białych, powlekanych tabletek.
• Wskazania do stosowania• Substancja czynna -
Sildenafil Zentiva – Tabletki powlekane – 20 mg
Lek zawiera 20 mg syldenafilu w postaci cytrynianu w każdej tabletce powlekanej. Stosowany jest u dorosłych oraz dzieci powyżej 1. roku życia z tętniczym nadciśnieniem płucnym, zarówno pierwotnym, jak i wtórnym. Jego celem jest poprawa wydolności wysiłkowej oraz funkcji hemodynamicznych płuc. Produkt leczniczy jest wskazany w schorzeniach niezwiązanych z innymi chorobami tkanki łącznej lub wrodzonymi wadami serca.
• Wskazania do stosowania• Substancja czynna• Kategoria leku -
Treprostinil Reddy – Roztwór do infuzji – 2,5 mg/ml
Preparat zawiera treprostynil sodowy, substancję czynną w stężeniu 2,5 mg/ml, oraz pomocnicze składniki, takie jak sód i metakrezol. Jest dostępny w postaci przezroczystego roztworu do infuzji o pH 6,0-7,2. Stosuje się go w leczeniu samoistnego lub dziedzicznego tętniczego nadciśnienia płucnego, szczególnie u pacjentów w III klasie czynnościowej według NYHA. Celem terapii jest poprawa tolerancji wysiłkowej oraz łagodzenie objawów choroby.
• Wskazania do stosowania• Substancja czynna -
Ambrisentan Accord – Tabletki powlekane – 5 mg
Lek zawiera ambrysentan w dawkach 5 mg lub 10 mg oraz substancje pomocnicze takie jak laktoza jednowodna, lecytyna sojowa i barwnik. Stosowany jest w leczeniu tętniczego nadciśnienia płucnego (PAH) u dorosłych oraz młodzieży i dzieci powyżej 8 roku życia, sklasyfikowanych do klasy czynnościowej II i III wg WHO. Wskazany jest zarówno w postaci idiopatycznej, jak i związanej z chorobami tkanki łącznej czy wadami wrodzonymi serca. Może być stosowany samodzielnie lub w leczeniu skojarzonym.
• Wskazania do stosowania• Substancja czynna• Kategoria leku