tętnicze nadciśnienie płucne związane z chorobami tkanki łącznej
Wskazanie
Tętnicze nadciśnienie płucne związane z chorobami tkanki łącznej (CTD-PAH) stanowi poważne powikłanie występujące u pacjentów z chorobami układowymi tkanki łącznej, szczególnie w twardzinie układowej, gdzie może dotyczyć 7-12% chorych. Występuje również w przebiegu tocznia rumieniowatego układowego, mieszanej choroby tkanki łącznej, zapalenia wielomięśniowego/skórno-mięśniowego oraz reumatoidalnego zapalenia stawów.
Patofizjologia CTD-PAH obejmuje przebudowę naczyń płucnych, prowadzącą do wzrostu oporu naczyniowego i ciśnienia w tętnicy płucnej. Pacjenci doświadczają początkowo duszności wysiłkowej, która z czasem postępuje, prowadząc do ograniczenia wydolności fizycznej, bólów w klatce piersiowej, zasłabnięć, a w zaawansowanych stadiach – niewydolności prawokomorowej serca.
W leczeniu CTD-PAH stosuje się terapię swoistą dla nadciśnienia płucnego. W Polsce dostępne są: antagoniści receptora endoteliny (Bosentan – Stayveer, Tracleer; Ambrisentan – Volibris; Macitentan – Opsumit), inhibitory fosfodiesterazy typu 5 (Sildenafil – Revatio, Granpidam; Tadalafil – Adcirca), stymulatory rozpuszczalnej cyklazy guanylowej (Riociguat – Adempas) oraz analogi prostacykliny (Treprostinil – Remodulin, Iloprost – Ventavis, Epoprostenol – Veletri). Leczenie często prowadzi się w terapii skojarzonej, wykorzystując leki o różnych mechanizmach działania.
Największe trudności w leczeniu CTD-PAH to przede wszystkim późne rozpoznanie, ponieważ początkowe objawy są niespecyficzne i mogą być maskowane przez podstawową chorobę tkanki łącznej. Dodatkowo pacjenci z CTD-PAH mają gorsze rokowanie niż chorzy z idiopatycznym PAH, a odpowiedź na leczenie często jest suboptymalna. Współistnienie innych powikłań narządowych chorób tkanki łącznej (zwłóknienie płuc, zajęcie serca) komplikuje terapię. Wyzwaniem pozostaje także interakcja między lekami stosowanymi w leczeniu podstawowej choroby tkanki łącznej a terapią PAH. Kluczowe jest wczesne wykrywanie PAH w populacji pacjentów z chorobami tkanki łącznej poprzez systematyczny skrining echokardiograficzny.
Lista leków z tym wskazaniem
-
Ambrisentan AOP – Tabletki powlekane – 10 mg
Produkt zawiera substancję czynną ambrisentan w dawkach 5 mg lub 10 mg oraz substancje pomocnicze, takie jak laktoza jednowodna, lecytyna sojowa i barwnik czerwień Allura. Lek jest stosowany w leczeniu tętniczego nadciśnienia płucnego u dorosłych oraz dzieci powyżej 8 roku życia, klasyfikowanych w WHO do klasy czynnościowej II i III. Wskazania obejmują idiopatyczne nadciśnienie płucne, nadciśnienie związane z chorobami tkanki łącznej oraz wady wrodzone. Preparat może być stosowany również w leczeniu skojarzonym z innymi lekami.
• Wskazania do stosowania• Substancja czynna -
Ambrisentan AOP – Tabletki powlekane – 5 mg
Produkt zawiera ambrisentan w dawkach 5 mg lub 10 mg wraz z substancjami pomocniczymi, takimi jak laktoza jednowodna, lecytyna sojowa oraz barwnik czerwień Allura. Stosowany jest w leczeniu tętniczego nadciśnienia płucnego (PAH) u dorosłych oraz dzieci i młodzieży od 8 do 18 roku życia, sklasyfikowanych w klasie czynnościowej II i III według WHO. Wykazano jego skuteczność w różnych typach PAH, w tym idiopatycznym, rodzinnym oraz związanym z chorobami tkanki łącznej lub wadami wrodzonymi. Może być stosowany zarówno samodzielnie, jak i w terapii skojarzonej.
• Wskazania do stosowania• Substancja czynna• Kategoria leku -
Ambrisentan Accord – Tabletki powlekane – 5 mg
Lek zawiera ambrysentan w dawkach 5 mg lub 10 mg oraz substancje pomocnicze takie jak laktoza jednowodna, lecytyna sojowa i barwnik. Stosowany jest w leczeniu tętniczego nadciśnienia płucnego (PAH) u dorosłych oraz młodzieży i dzieci powyżej 8 roku życia, sklasyfikowanych do klasy czynnościowej II i III wg WHO. Wskazany jest zarówno w postaci idiopatycznej, jak i związanej z chorobami tkanki łącznej czy wadami wrodzonymi serca. Może być stosowany samodzielnie lub w leczeniu skojarzonym.
• Wskazania do stosowania• Substancja czynna• Kategoria leku