Rzekomy guz mózgu (idiopatyczne nadciśnienie śródczaszkowe)
Epidemiologia
Idiopatyczne nadciśnienie śródczaszkowe (IIH), zwane również rzekomym guzem mózgu, charakteryzuje się podwyższonym ciśnieniem śródczaszkowym bez obecności patologii strukturalnych mózgu. Schorzenie to dotyka głównie otyłe kobiety w wieku rozrodczym, ze średnim wiekiem diagnozy około 30 lat. Roczna zapadalność w krajach zachodnich wzrosła z 0,9-1,0 do 2,4 na 100 000 osób, a w USA między 2015 a 2022 rokiem wzrosła z 7,3 do 9,9 na 100 000. Otyłość jest najsilniejszym modyfikowalnym czynnikiem ryzyka, zwłaszcza u kobiet z BMI przekraczającym o 20% idealną masę ciała, u których ryzyko jest 13-19 razy wyższe. Mężczyźni stanowią mniej niż 10% pacjentów i mają gorsze rokowanie w zakresie funkcji wzroku. U dzieci zapadalność jest niższa, ale rośnie, szczególnie u otyłych dziewcząt w wieku 12-15 lat. IIH wiąże się także z innymi czynnikami ryzyka, takimi jak doustne środki antykoncepcyjne, nadmierne spożycie witaminy A, obturacyjny bezdech senny, niedokrwistość, NLPZ oraz ciąża (2-12% przypadków).
- Epidemiologia rzekomego guza mózgu (idiopatycznego nadciśnienia śródczaszkowego)
- Częstotliwość występowania i zapadalność
- Czynniki ryzyka – płeć i wiek
- Otyłość jako kluczowy czynnik ryzyka
- IIH w populacjach nietypowych
- Różnice rasowe i geograficzne
- Obciążenie ekonomiczne i społeczne
- Inne czynniki ryzyka i powiązane schorzenia
- Rokowanie i nadzór nad chorobą
- Badania naukowe i perspektywy
Epidemiologia rzekomego guza mózgu (idiopatycznego nadciśnienia śródczaszkowego)
Rzekomy guz mózgu, znany również jako idiopatyczne nadciśnienie śródczaszkowe (IIH), to zespół charakteryzujący się podwyższonym ciśnieniem śródczaszkowym przy braku patologii strukturalnych mózgu, takich jak guzy czy wodogłowie. Schorzenie to najczęściej dotyka osoby otyłe, szczególnie kobiety w wieku rozrodczym, a jego częstość występowania wzrasta równolegle do światowej epidemii otyłości.123
Częstotliwość występowania i zapadalność
Roczna zapadalność na IIH w krajach zachodnich wynosi około 0,9-1,0 na 100 000 osób w populacji ogólnej.123 Jednak w ostatnich latach obserwuje się znaczący wzrost tych wartości. Dane z lat 2002-2014 wskazują na ponad dwukrotny wzrost zapadalności do 2,4 na 100 000 osób.12 W Stanach Zjednoczonych między 2015 a 2022 rokiem odnotowano 1,35-krotny wzrost rozpowszechnienia IIH – z 7,3 do 9,9 przypadków na 100 000 osób.1
Najwyższą zapadalność na świecie, wynoszącą 28 przypadków na 100 000 osób rocznie, odnotowano w Irlandii.1 W Wielkiej Brytanii zapadalność wzrosła między 2002 a 2016 rokiem z 2,3 do 4,7 przypadków na 100 000 w populacji ogólnej, co stanowi ponad 100% wzrost w badanym okresie.1
Czynniki ryzyka – płeć i wiek
Płeć żeńska jest jednym z głównych czynników ryzyka rozwoju IIH. Ponad 90% dorosłych pacjentów z tym schorzeniem to kobiety.12 Stosunek kobiet do mężczyzn w populacji dorosłych waha się od 4:1 do 8:1, a niektóre badania wskazują nawet na 20-krotnie wyższe ryzyko u kobiet niż u mężczyzn.123
Średni wiek w momencie diagnozy to około 30 lat.1 Najczęściej IIH występuje u osób w trzeciej dekadzie życia, choć może dotykać pacjentów w każdym wieku.12 Zapadalność jest najwyższa u kobiet w wieku 15-44 lat, szczególnie między 20 a 44 rokiem życia.12
Otyłość jako kluczowy czynnik ryzyka
Otyłość jest najsilniejszym modyfikowalnym czynnikiem ryzyka rozwoju IIH.12 Zapadalność na IIH znacząco wzrasta u osób z nadwagą i otyłością:
- U kobiet w wieku 15-44 lat zapadalność wynosi 3,5 na 100 00012
- U kobiet otyłych w wieku 20-44 lat zapadalność wzrasta do 19,3 na 100 000123
- U kobiet z BMI przekraczającym o 20% idealną masę ciała ryzyko jest 13-19 razy wyższe12
Badania wykazały silną korelację między wzrostem zapadalności na IIH a wzrostem wskaźnika otyłości w populacji. W USA zapadalność na IIH podwoiła się w ciągu ostatnich 25 lat, równolegle do wzrostu wskaźników otyłości.12 W krajach o niskim wskaźniku otyłości, jak kraje azjatyckie, notuje się znacznie niższą zapadalność na IIH (0,03 na 100 000).1
IIH w populacjach nietypowych
Mężczyźni z IIH stanowią mniej niż 10% dorosłych pacjentów.12 Mężczyźni dotknięci tym schorzeniem są zazwyczaj starsi i rzadziej otyli w porównaniu do kobiet z IIH. Co istotne, mężczyźni z IIH mogą mieć gorsze rokowanie odnośnie zachowania funkcji wzroku w porównaniu do kobiet.12
Dzieci z IIH stanowią rzadką grupę pacjentów, ale zauważalny jest wzrost rozpoznań w tej populacji.1 Przed okresem dojrzewania (poniżej 12 roku życia) IIH dotyka w równym stopniu dziewczęta i chłopców, a otyłość rzadziej koreluje z chorobą u dzieci w tym wieku.1 Zapadalność roczna wynosi:
IIH jest częstsze u nastolatków w wieku 12-17 lat niż u dzieci w wieku 2-12 lat.1 U dzieci w wieku powyżej 7 lat, otyłe dziewczęta mają dwukrotnie wyższą zapadalność niż otyli chłopcy, a różnica ta podwaja się u dzieci w wieku 12-15 lat.1 Nadwaga lub otyłość w dzieciństwie pięciokrotnie zwiększa ryzyko nawrotu IIH.1
Różnice rasowe i geograficzne
Nie ma jednoznacznych dowodów na predylekcję IIH do określonej rasy czy grupy etnicznej.12 Jednak niektóre badania sugerują, że pacjenci pochodzenia afroamerykańskiego mogą mieć gorsze rokowanie odnośnie zachowania funkcji wzroku w porównaniu do pacjentów rasy kaukaskiej.12
Częstość występowania IIH różni się geograficznie i jest silnie powiązana z rozpowszechnieniem otyłości w danym regionie.12 W krajach skandynawskich zapadalność jest niższa i wynosi około 0,65 na 100 000 dorosłych.1 Odnotowano również częstsze występowanie IIH na obszarach o niższym statusie socjoekonomicznym.1
Obciążenie ekonomiczne i społeczne
IIH stanowi rosnące obciążenie dla systemów opieki zdrowotnej. W USA całkowite koszty ekonomiczne szacuje się na ponad 444 miliony dolarów rocznie.1 W Wielkiej Brytanii wydatki szpitalne związane z IIH wzrosły z 9,2 miliona w 2002 roku do 49,9 miliona w 2014 roku.1
Choroba ma znaczący wpływ na życie zawodowe pacjentów – 57% osób z IIH zgłasza istotną utratę zarobków, a 31% zmienia zawód z powodu choroby.1
Inne czynniki ryzyka i powiązane schorzenia
Oprócz płci żeńskiej i otyłości, z IIH wiąże się kilka innych potencjalnych czynników ryzyka:
- Doustne środki antykoncepcyjne1
- Nadmierne spożycie witaminy A i jej pochodnych (izotretynoina)12
- Obturacyjny bezdech senny12
- Niedokrwistość1
- Stosowanie niesteroidowych leków przeciwzapalnych (NLPZ)1
- Ciąża (2-12% przypadków)1
Ponadto, IIH może współwystępować z różnymi schorzeniami, takimi jak zespół Downa, choroba Behçeta, przewlekła niewydolność nerek, zaburzenia endokrynologiczne (choroba Addisona, choroba Cushinga, niedoczynność przytarczyc, zespół policystycznych jajników), choroby zakaźne (HIV/AIDS, borelioza), niedokrwistość z niedoboru żelaza, sarkoidoza, toczeń rumieniowaty układowy czy zespół Turnera.1
Rokowanie i nadzór nad chorobą
Przebieg IIH jest zróżnicowany – choroba może się samoistnie wycofać w ciągu 6 miesięcy, może wejść w remisję i nawrócić później lub może przyjąć przebieg przewlekły.1 Badania długoterminowe wykazały, że leczenie prowadzi do poprawy w zakresie pola widzenia u większości pacjentów (60%), jednak obustronna ślepota występuje u około 10% pacjentów.1
Piorunująca postać IIH (Fulminant IIH) występuje u 2-3% pacjentów z IIH i wymaga szybkiej diagnozy oraz leczenia, aby zapobiec trwałej utracie wzroku.1
Nadzór epidemiologiczny nad IIH natrafia na pewne trudności, ponieważ wielu pacjentów ma objawy o niewielkim nasileniu, które ustępują bez leczenia, co może prowadzić do niedoszacowania rzeczywistej częstości występowania tej choroby.1
Badania naukowe i perspektywy
Wiele aspektów epidemiologii IIH pozostaje niewyjaśnionych. Dokładna etiologia choroby nadal nie jest znana, chociaż uważa się, że może być związana ze zmniejszonym wchłanianiem płynu mózgowo-rdzeniowego.1 W ostatnich latach zwraca się uwagę na potencjalną rolę nieprawidłowości w strukturze zatok żylnych mózgu u pacjentów z IIH. Stwierdzono, że wysoki odsetek (90%) pacjentów ma jedno- lub obustronne zwężenie zatoki poprzecznej.1
Badanie Idiopathic Intracranial Hypertension Treatment Trial (IIHTT) dostarczyło cennych informacji na temat czynników ryzyka i patogenezy choroby.1 Wyniki tego badania stanowią podstawę współczesnych schematów leczenia IIH, w których pierwszą linią terapii są inhibitory anhydrazy węglanowej, zwłaszcza acetazolamid.12
W 2018 roku opracowano międzynarodowe wytyczne dotyczące optymalnego postępowania w IIH, które mają na celu poprawę diagnostyki i leczenia oraz zmniejszenie niepełnosprawności związanej z chorobą.12
Obserwuje się trend wzrostowy w częstości wykonywania zabiegów chirurgicznych u pacjentów z IIH, szczególnie procedur shuntowych, co wiąże się ze wzrostem rozpowszechnienia otyłości.12
Kolejne rozdziały
Zapraszamy do dalszego czytania naszego leksykonu.
Wybierz kolejny rozdział z menu poniżej, aby otworzyć nową podstronę kompedium wiedzy i uzyskać szczegółowe informację o leku, substancji lub chorobie.