guzowaty włókniakomięsak skóry
Wskazanie

Guzowaty włókniakomięsak skóry (dermatofibrosarcoma protuberans, DFSP) to rzadki, miejscowo agresywny nowotwór skóry wywodzący się z tkanki łącznej. Charakteryzuje się powolnym wzrostem i wysokim ryzykiem nawrotu miejscowego. Najczęściej występuje na tułowiu, kończynach i w obrębie głowy i szyi, początkowo objawiając się jako twarda, bezbolesna zmiana skórna, która z czasem powiększa się i może tworzyć guzkowe nacieki.

Podstawową metodą leczenia DFSP jest radykalne wycięcie chirurgiczne z szerokim marginesem tkanek zdrowych (co najmniej 2-3 cm) lub chirurgia mikrograficzna Mohsa, która umożliwia dokładniejszą kontrolę marginesów. W przypadkach nieoperacyjnych lub nawrotowych, gdzie resekcja chirurgiczna nie jest możliwa, stosuje się leczenie farmakologiczne. Głównym lekiem stosowanym w Polsce jest imatynib (preparaty Glivec, Imatinib Accord, Imatinib Teva), który jest inhibitorem kinazy tyrozynowej i wykazuje skuteczność w przypadkach DFSP z obecnością translokacji t(17;22).

Największym wyzwaniem w leczeniu guzowatego włókniakomięsaka skóry jest jego tendencja do nawrotów miejscowych, nawet po prawidłowo przeprowadzonej resekcji chirurgicznej. Nowotwór ten często naciekuje głębiej niż jest to widoczne makroskopowo, co utrudnia osiągnięcie radykalnego wycięcia. Dodatkowo, lokalizacja w trudnych anatomicznie obszarach (np. twarz) może ograniczać możliwość uzyskania odpowiednich marginesów chirurgicznych bez powodowania znaczących defektów kosmetycznych i funkcjonalnych.

W przypadkach zaawansowanych lub przerzutowych, które są rzadkie, ale rokują niekorzystnie, odpowiedź na dostępne leki może być ograniczona. Istotną trudnością jest również właściwa diagnostyka DFSP, który może być mylony z innymi zmianami skórnymi, co opóźnia wdrożenie odpowiedniego leczenia. Kluczowe znaczenie ma długoterminowa obserwacja pacjentów po leczeniu ze względu na możliwość późnych nawrotów, nawet po kilku latach od pierwotnej terapii.

Lista leków z tym wskazaniem

  1. 11.04.2026
  2. www.leksykon.com.pl