zespoły mielodysplastyczne/mieloproliferacyjne związane z rearanżacją genu receptora płytkopochodnego czynnika wzrostu
Wskazanie

Zespoły mielodysplastyczne/mieloproliferacyjne (MDS/MPN) związane z rearanżacją genu receptora płytkopochodnego czynnika wzrostu (PDGFR) stanowią rzadką grupę nowotworów mieloidalnych charakteryzujących się cechami zarówno zespołów mielodysplastycznych, jak i mieloproliferacyjnych. Rearanżacje genów kodujących receptory PDGFR-α (PDGFRA) lub PDGFR-β (PDGFRB) prowadzą do konstytutywnej aktywacji kinazy tyrozynowej, co skutkuje niekontrolowaną proliferacją komórek.

Klinicznie pacjenci mogą prezentować eozynofilię, splenomegalię, hepatomegalię oraz ogólne objawy, takie jak zmęczenie, utrata masy ciała czy stany podgorączkowe. Diagnostyka opiera się na badaniach cytogenetycznych i molekularnych wykrywających specyficzne rearanżacje, najczęściej FIP1L1-PDGFRA czy rearanżacje genu PDGFRB. W obrazie szpiku kostnego obserwuje się cechy dysplazji oraz proliferacji.

W leczeniu zespołów mielodysplastycznych/mieloproliferacyjnych z rearanżacją PDGFR stosuje się inhibitory kinaz tyrozynowych, które są ukierunkowane na zablokowanie nieprawidłowej aktywności zmutowanych receptorów. Lekiem pierwszego wyboru jest imatynib (Glivec), który wykazuje wysoką skuteczność u pacjentów z rearanżacjami PDGFRA i PDGFRB. W przypadku oporności na imatynib, można rozważyć zastosowanie innych inhibitorów kinaz tyrozynowych, takich jak nilotynib (Tasigna), dasatynib (Sprycel) czy midostauryna (Rydapt).

Największe trudności w leczeniu pacjentów z MDS/MPN z rearanżacją PDGFR związane są z potencjalnym rozwojem oporności na inhibitory kinaz tyrozynowych, co może prowadzić do progresji choroby. Dodatkowo, długotrwałe stosowanie tych leków może wiązać się z działaniami niepożądanymi, takimi jak cytopenie, obrzęki, bóle mięśniowo-stawowe czy zaburzenia funkcji wątroby. Istotnym wyzwaniem jest również dostępność zaawansowanych badań molekularnych, niezbędnych do potwierdzenia diagnozy i monitorowania odpowiedzi na leczenie.

U pacjentów z zaawansowaną chorobą, oporną na standardowe leczenie, można rozważyć allogeniczne przeszczepienie komórek macierzystych szpiku (allo-HSCT), które pozostaje jedyną potencjalnie leczniczą opcją terapeutyczną. Jednak ze względu na rzadkość występowania tych zespołów i ograniczoną liczbę badań klinicznych, optymalne podejście terapeutyczne wymaga indywidualizacji i często konsultacji w ośrodkach specjalizujących się w leczeniu rzadkich nowotworów hematologicznych.

Lista leków z tym wskazaniem

Imatinib LEK-AM – Kapsułki twarde – 400 mg

Produkt leczniczy zawiera imatynib w postaci imatynibu mezylanu, w dawce 400 mg w jednej kapsułce twardej. Stosowany jest w leczeniu różnych postaci białaczek, w tym przewlekłej białaczki szpikowej oraz ostrej białaczki limfoblastycznej z chromosomem Philadelphia. Lek znajduje zastosowanie również u pacjentów z zespołami mielodysplastycznymi i mieloproliferacyjnymi oraz w terapii nieoperacyjnych guzowatych włókniakomięsaków skóry. Preparat jest przeznaczony zarówno dla dorosłych, jak i dzieci oraz młodzieży, głównie gdy inne metody leczenia okazują się nieskuteczne.
• Wskazania do stosowania
• Substancja czynna
1. imatynib
• Kategoria leku
1. inhibitory kinazy tyrozynowej
2. leki przeciwnowotworowe
Imatenil – Tabletki powlekane – 400 mg

Preparat zawiera 400 mg imatynibu w postaci metanosulfonianu jako substancję czynną oraz substancję pomocniczą żółcień pomarańczową (E 110). Jest dostępny w postaci powlekanych tabletek, które można dzielić na dwie równe dawki. Stosuje się go w leczeniu różnych nowotworów hematologicznych, takich jak przewlekła białaczka szpikowa z chromosomem Philadelphia, ostra białaczka limfoblastyczna Ph+, a także w zespołach mielodysplastycznych i mieloproliferacyjnych. Lek jest również wykorzystywany u dorosłych pacjentów z guzowatymi włókniakomięsakami skóry nieskwalifikowanymi do zabiegów chirurgicznych.
• Wskazania do stosowania
• Substancja czynna
1. imatynib
• Kategoria leku
1. inhibitory kinazy tyrozynowej
2. leki przeciwnowotworowe
Imatinib Fresenius Kabi – Tabletki powlekane – 100 mg

Lek zawiera substancję czynną imatynib w postaci imatynibu mezylanu, dostępną w tabletkach powlekanych o dawkach 100 mg i 400 mg. Stosowany jest w leczeniu różnych rodzajów białaczek, w tym przewlekłej białaczki szpikowej i ostrej białaczki limfoblastycznej z chromosomem Philadelphia, a także w leczeniu zespołów mielodysplastyczno-mieloproliferacyjnych i nieoperacyjnych guzowatych włókniakomięsaków skóry. Lek jest wskazany dla dorosłych oraz dzieci i młodzieży, kiedy inne metody leczenia są nieskuteczne lub niewskazane. Poprawia odpowiedź hematologiczną i cytogenetyczną oraz wydłuża przeżycie wolne od progresji choroby.
• Wskazania do stosowania
• Substancja czynna
1. imatynib
• Kategoria leku
1. inhibitory kinazy tyrozynowej
2. leki przeciwnowotworowe
Imatinib Fresenius Kabi – Tabletki powlekane – 400 mg

Lek zawiera imatynib w postaci imatynibu mezylanu w dawkach 100 mg lub 400 mg w formie tabletek powlekanych. Stosowany jest u dorosłych oraz dzieci i młodzieży w leczeniu przewlekłej białaczki szpikowej z chromosomem Philadelphia, ostrej białaczki limfoblastycznej z chromosomem Philadelphia oraz innych rzadkich zespołów mielodysplastycznych i nowotworów skóry. Lek jest wskazany zwłaszcza, gdy inne terapie, takie jak interferon alfa lub leczenie chirurgiczne, są nieskuteczne lub niemożliwe. Działa poprzez hamowanie specyficznych kinaz tyrozynowych, co pomaga kontrolować rozwój komórek nowotworowych.
• Wskazania do stosowania
• Substancja czynna
1. imatynib
• Kategoria leku
1. inhibitory kinazy tyrozynowej
2. leki przeciwnowotworowe
Meaxin – Tabletki powlekane – 100 mg

Produkt leczniczy zawiera imatynib w postaci mezylanu oraz laktozę jako substancję pomocniczą. Stosowany jest w leczeniu różnych nowotworów, takich jak przewlekła białaczka szpikowa z chromosomem Philadelphia, ostra białaczka limfoblastyczna, a także nieoperacyjne lub przerzutowe nowotwory podścieliskowe przewodu pokarmowego i inne rzadkie zespoły mieloproliferacyjne. Lek jest wskazany zarówno dla dorosłych, jak i dla dzieci oraz młodzieży i może być zastosowany samodzielnie lub w połączeniu z chemioterapią. Wyniki terapii ocenia się na podstawie odpowiedzi hematologicznej, cytogenetycznej oraz okresu przeżycia wolnego od progresji choroby.
• Wskazania do stosowania
• Substancja czynna
1. imatynib
• Kategoria leku
1. inhibitory kinazy tyrozynowej
2. leki przeciwnowotworowe
Imatinib Sandoz – Tabletki powlekane – 100 mg

Produkt leczniczy zawiera imatynib w postaci imatynibu mezylanu, dostępny w tabletkach powlekanych o dawkach 100 mg i 400 mg. Stosuje się go głównie w leczeniu różnych typów nowotworów, takich jak przewlekła białaczka szpikowa z chromosomem Philadelphia, ostra białaczka limfoblastyczna, a także guzy podścieliskowe przewodu pokarmowego oraz dermatofibrosarcoma protuberans. Lek jest wskazany zarówno u dorosłych, jak i u dzieci i młodzieży w określonych fazach choroby oraz w przypadku oporności na wcześniejsze terapie. Terapia pozwala na kontrolę rozwoju nowotworów i jest stosowana w sytuacjach, gdzie inne metody leczenia są niewskazane lub nieskuteczne.
• Wskazania do stosowania
• Substancja czynna
1. imatynib
• Kategoria leku
1. inhibitory kinazy tyrozynowej
2. leki przeciwnowotworowe
Meaxin – Tabletki powlekane – 400 mg

Produkt leczniczy zawiera 400 mg imatynibu w postaci mezylanu oraz 456 mg laktozy jako substancję pomocniczą. Stosowany jest w leczeniu różnych rodzajów białaczek, takich jak przewlekła białaczka szpikowa (CML) i ostra białaczka limfoblastyczna (Ph+ ALL), a także w terapii nieoperacyjnych i przerzutowych nowotworów podścieliskowych przewodu pokarmowego (GIST) oraz guzkowatych włókniakomięsaków skóry (DFSP). Wskazany również u pacjentów z zespołami mielodysplastycznymi/mieloproliferacyjnymi oraz zespołami hipereozynofilowymi z odpowiednimi rearanżacjami genów. Lek jest przeznaczony dla dorosłych oraz dzieci i młodzieży w różnych etapach chorób nowotworowych, szczególnie gdy inne metody leczenia są nieskuteczne lub niemożliwe do zastosowania.
• Wskazania do stosowania
• Substancja czynna
1. imatynib
• Kategoria leku
1. inhibitory kinazy tyrozynowej
2. leki przeciwnowotworowe
Meaxin – Tabletki do sporządzania zawiesiny doustnej – 400 mg

Lek zawiera imatynib w postaci imatynibu mezylanu, dostępny w tabletkach do sporządzania zawiesiny doustnej o dawkach 100 mg i 400 mg. Stosuje się go w leczeniu przewlekłej białaczki szpikowej (CML) z chromosomem Philadelphia, ostrej białaczki limfoblastycznej (Ph+ ALL) oraz niektórych nowotworów podścieliskowych przewodu pokarmowego (GIST). Jest także wykorzystywany u pacjentów z zespołami mielodysplastycznymi/mieloproliferacyjnymi oraz w leczeniu złośliwych, nieoperacyjnych guzów skóry. Preparat jest wskazany zarówno dla dorosłych, jak i dzieci oraz młodzieży, w różnych fazach i wariantach wymienionych chorób.
• Wskazania do stosowania
• Substancja czynna
1. imatynib
• Kategoria leku
1. inhibitory kinazy tyrozynowej
2. leki przeciwnowotworowe
Imatinib Sandoz – Tabletki powlekane – 400 mg

Produkt leczniczy zawiera imatynib w postaci imatynibu mezylanu w dawkach 100 mg lub 400 mg w formie tabletek powlekanych. Stosuje się go głównie w leczeniu różnych form białaczek, w tym przewlekłej białaczki szpikowej z chromosomem Philadelphia oraz ostrej białaczki limfoblastycznej. Lek jest także wskazany w terapii nowotworów podścieliskowych przewodu pokarmowego, guzowatych włókniakomięsaków skóry oraz zespołów mielodysplastycznych i hipereozynofilowych. Jego zastosowanie dotyczy zarówno dorosłych, jak i dzieci oraz młodzieży, w różnych fazach choroby i po nieskutecznym leczeniu innymi metodami.
• Wskazania do stosowania
• Substancja czynna
1. imatynib
• Kategoria leku
1. inhibitory kinazy tyrozynowej
2. leki przeciwnowotworowe

zespoły mielodysplastyczne/mieloproliferacyjne związane z rearanżacją genu receptora płytkopochodnego czynnika wzrostuWskazanie

Lista leków z tym wskazaniem

zespoły mielodysplastyczne/mieloproliferacyjne związane z rearanżacją genu receptora płytkopochodnego czynnika wzrostu
Wskazanie