nawracający guzowaty włókniakomięsak skóry
Wskazanie

Nawracający guzowaty włókniakomięsak skóry (Dermatofibrosarcoma protuberans, DFSP) to rzadki, miejscowo agresywny nowotwór skóry wywodzący się z tkanki łącznej. Charakteryzuje się powolnym wzrostem, ale ma wysokie ryzyko nawrotów miejscowych po niecałkowitym wycięciu. Najczęściej występuje na tułowiu, kończynach i głowie, początkowo manifestując się jako małe, twarde, bezbolesne guzki, które z czasem mogą się powiększać i naciekać głębsze tkanki.

Podstawową metodą leczenia DFSP jest szerokie wycięcie chirurgiczne z marginesem tkanek zdrowych (2-4 cm) lub chirurgia mikrograficzna Mohsa, która pozwala na lepszą kontrolę marginesów. W przypadkach zaawansowanych lub nieoperacyjnych stosuje się leczenie systemowe. Najskuteczniejszym lekiem w terapii DFSP jest imatynib (Glivec), który jest inhibitorem kinazy tyrozynowej hamującym aktywność genu PDGFB, kluczowego w patogenezie tego nowotworu. W Polsce stosuje się również inne inhibitory kinaz tyrozynowych jak sunitynib (Sutent) czy pazopanib (Votrient) w przypadkach opornych na imatynib.

Radioterapia może być stosowana jako leczenie uzupełniające po operacji w przypadkach wysokiego ryzyka nawrotu lub jako metoda paliatywna w nieoperacyjnych przypadkach. W niektórych sytuacjach klinicznych wykorzystuje się również chemioterapię systemową, choć jej skuteczność jest ograniczona.

Największe trudności w leczeniu nawracającego guzowatego włókniakomięsaka skóry wynikają z jego skłonności do miejscowych nawrotów, które mogą wystąpić nawet po wielu latach od pierwotnego leczenia. Trudność stanowi też określenie odpowiedniego marginesu chirurgicznego, zwłaszcza w lokalizacjach anatomicznie trudnych (twarz, ręce). Wyzwaniem jest również leczenie przypadków z przerzutami odległymi, które choć rzadkie (poniżej 5% przypadków), mają gorsze rokowanie i ograniczone opcje terapeutyczne. Kluczowe znaczenie ma długotrwałe monitorowanie pacjentów z DFSP ze względu na możliwość późnych nawrotów, nawet po 10-15 latach od pierwotnego leczenia.