guzowaty włókniakomięsak skóry z przerzutami
Wskazanie

Guzowaty włókniakomięsak skóry z przerzutami (dermatofibrosarcoma protuberans z przerzutami, DFSP) to rzadki, złośliwy nowotwór tkanki łącznej, wywodzący się z fibroblastów skóry. Charakteryzuje się powolnym wzrostem i miejscową agresywnością, jednak przerzuty występują rzadko (w mniej niż 5% przypadków). Gdy nowotwór daje przerzuty, najczęściej lokalizują się one w płucach, węzłach chłonnych, kościach lub mózgu, co znacząco pogarsza rokowanie.

Leczenie DFSP z przerzutami wymaga podejścia wielodyscyplinarnego. W Polsce stosuje się leki celowane molekularnie, z których najbardziej skuteczny jest imatynib (preparaty Glivec, Nibix, Imatinib Teva, Imatinib Accord). Jego skuteczność wiąże się z hamowaniem receptora płytkopochodnego czynnika wzrostu (PDGFR), który jest nadaktywny w komórkach DFSP w wyniku charakterystycznej translokacji chromosomowej. W bardziej zaawansowanych przypadkach lub przy oporności na imatynib można zastosować sunitynib (Sutent) lub pazopanib (Votrient).

Największe trudności w leczeniu DFSP z przerzutami obejmują ograniczoną skuteczność chemioterapii konwencjonalnej oraz rozwój oporności na inhibitory kinaz tyrozynowych. Wyzwaniem jest również monitorowanie choroby ze względu na jej powolny przebieg oraz wykrywanie odległych przerzutów, które mogą pojawić się nawet wiele lat po leczeniu pierwotnego guza. Ponadto, z uwagi na rzadkość występowania przerzutów w DFSP, brakuje dużych badań klinicznych określających optymalne schematy terapeutyczne.

Istotnym elementem postępowania jest również leczenie wspomagające, w tym kontrola bólu oraz leczenie powikłań związanych z obecnością przerzutów. W zaawansowanych przypadkach, w ramach opieki paliatywnej, stosuje się preparaty przeciwbólowe, w tym opioidy (Morfina, Oxycontin, Fentanyl) oraz leki poprawiające jakość życia pacjentów. Ważne jest również zapewnienie wsparcia psychologicznego i socjalnego dla pacjentów z tą trudną do leczenia chorobą.