przewlekła białaczka eozynofilowa z rearanżacją FIP1L1-PDGFRα
Wskazanie
Przewlekła białaczka eozynofilowa z rearanżacją FIP1L1-PDGFRα to rzadka mieloproliferacyjna choroba nowotworowa charakteryzująca się zwiększoną liczbą eozynofili we krwi obwodowej, szpiku kostnym oraz tkankach. Rearanżacja FIP1L1-PDGFRα powstaje w wyniku delecji na chromosomie 4, co prowadzi do powstania genu fuzyjnego kodującego kinazę tyrozynową o konstytutywnej aktywności. Choroba ta występuje głównie u mężczyzn w średnim wieku, a jej objawy kliniczne obejmują uszkodzenie narządów wewnętrznych spowodowane naciekami eozynofilowymi, zwłaszcza serca, płuc, skóry i układu nerwowego.
W leczeniu przewlekłej białaczki eozynofilowej z rearanżacją FIP1L1-PDGFRα stosuje się przede wszystkim inhibitory kinazy tyrozynowej, które wykazują wyjątkową skuteczność w tej jednostce chorobowej. Lekiem pierwszego wyboru jest imatynib (dostępny w Polsce jako Glivec, Meaxin, Imatinib Teva, Imatinib Zentiva), który u większości pacjentów prowadzi do szybkiej i długotrwałej remisji molekularnej. W przypadku oporności lub nietolerancji imatynibu można zastosować inhibitory drugiej generacji, takie jak nilotynib (Tasigna) lub dasatynib (Sprycel).
Największym wyzwaniem w leczeniu pacjentów z tą chorobą jest wczesne rozpoznanie, gdyż jej objawy mogą być niespecyficzne i przypominać inne schorzenia z eozynofilią. Kluczowe znaczenie ma diagnostyka molekularna ukierunkowana na wykrycie rearanżacji FIP1L1-PDGFRα. Innym istotnym problemem jest monitorowanie odpowiedzi molekularnej oraz potencjalnych działań niepożądanych związanych z długotrwałą terapią inhibitorami kinazy tyrozynowej. U niektórych pacjentów mogą wystąpić powikłania kardiologiczne związane z eozynofilowym zapaleniem mięśnia sercowego, które mogą być trudne w leczeniu i wymagać dodatkowej interwencji.
W przypadku ciężkiego zajęcia narządów, szczególnie w początkowej fazie leczenia, pomocne mogą być glikokortykosteroidy (np. Encorton, Metypred), które szybko zmniejszają liczbę eozynofili i łagodzą objawy uszkodzenia tkanek. W szczególnie opornych przypadkach lub przy transformacji do ostrej białaczki może być konieczne rozważenie allogenicznego przeszczepienia komórek macierzystych, które jednak wiąże się z istotnym ryzykiem powikłań.
Lista leków z tym wskazaniem
-
Imatinib LEK-AM – Kapsułki twarde – 400 mg
Produkt leczniczy zawiera imatynib w postaci imatynibu mezylanu, w dawce 400 mg w jednej kapsułce twardej. Stosowany jest w leczeniu różnych postaci białaczek, w tym przewlekłej białaczki szpikowej oraz ostrej białaczki limfoblastycznej z chromosomem Philadelphia. Lek znajduje zastosowanie również u pacjentów z zespołami mielodysplastycznymi i mieloproliferacyjnymi oraz w terapii nieoperacyjnych guzowatych włókniakomięsaków skóry. Preparat jest przeznaczony zarówno dla dorosłych, jak i dzieci oraz młodzieży, głównie gdy inne metody leczenia okazują się nieskuteczne.
• Wskazania do stosowania- guzowaty włókniakomięsak skóry
- guzowaty włókniakomięsak skóry z przerzutami
- nawracający guzowaty włókniakomięsak skóry
- ostra białaczka limfoblastyczna z chromosomem Philadelphia
- przewlekła białaczka eozynofilowa z rearanżacją FIP1L1-PDGFRα
- przewlekła białaczka szpikowa z chromosomem Philadelphia
- zaawansowany zespół hipereozynofilowy z rearanżacją FIP1L1-PDGFRα
- zespoły mielodysplastyczne/mieloproliferacyjne związane z rearanżacją genu receptora płytkopochodnego czynnika wzrostu
• Substancja czynna• Kategoria leku -
Imatenil – Tabletki powlekane – 400 mg
Preparat zawiera 400 mg imatynibu w postaci metanosulfonianu jako substancję czynną oraz substancję pomocniczą żółcień pomarańczową (E 110). Jest dostępny w postaci powlekanych tabletek, które można dzielić na dwie równe dawki. Stosuje się go w leczeniu różnych nowotworów hematologicznych, takich jak przewlekła białaczka szpikowa z chromosomem Philadelphia, ostra białaczka limfoblastyczna Ph+, a także w zespołach mielodysplastycznych i mieloproliferacyjnych. Lek jest również wykorzystywany u dorosłych pacjentów z guzowatymi włókniakomięsakami skóry nieskwalifikowanymi do zabiegów chirurgicznych.
• Wskazania do stosowania- guzowaty włókniakomięsak skóry
- ostra białaczka limfoblastyczna z chromosomem Philadelphia
- przewlekła białaczka eozynofilowa z rearanżacją FIP1L1-PDGFRα
- przewlekła białaczka szpikowa z chromosomem Philadelphia
- zaawansowany zespół hipereozynofilowy z rearanżacją FIP1L1-PDGFRα
- zespoły mielodysplastyczne/mieloproliferacyjne związane z rearanżacją genu receptora płytkopochodnego czynnika wzrostu
• Substancja czynna• Kategoria leku -
Imatinib Fresenius Kabi – Tabletki powlekane – 100 mg
Lek zawiera substancję czynną imatynib w postaci imatynibu mezylanu, dostępną w tabletkach powlekanych o dawkach 100 mg i 400 mg. Stosowany jest w leczeniu różnych rodzajów białaczek, w tym przewlekłej białaczki szpikowej i ostrej białaczki limfoblastycznej z chromosomem Philadelphia, a także w leczeniu zespołów mielodysplastyczno-mieloproliferacyjnych i nieoperacyjnych guzowatych włókniakomięsaków skóry. Lek jest wskazany dla dorosłych oraz dzieci i młodzieży, kiedy inne metody leczenia są nieskuteczne lub niewskazane. Poprawia odpowiedź hematologiczną i cytogenetyczną oraz wydłuża przeżycie wolne od progresji choroby.
• Wskazania do stosowania- guzowaty włókniakomięsak skóry
- ostra białaczka limfoblastyczna z chromosomem Philadelphia
- przewlekła białaczka eozynofilowa z rearanżacją FIP1L1-PDGFRα
- przewlekła białaczka szpikowa z chromosomem Philadelphia
- zaawansowany zespół hipereozynofilowy z rearanżacją FIP1L1-PDGFRα
- zespoły mielodysplastyczne/mieloproliferacyjne związane z rearanżacją genu receptora płytkopochodnego czynnika wzrostu
• Substancja czynna• Kategoria leku -
Meaxin – Tabletki do sporządzania zawiesiny doustnej – 100 mg
Produkt leczniczy zawiera imatynib w postaci imatynibu mezylanu w dawkach 100 mg i 400 mg, dostępny jako tabletki do sporządzania zawiesiny doustnej. Stosowany jest głównie w leczeniu różnych rodzajów białaczek, w tym przewlekłej białaczki szpikowej oraz ostrej białaczki limfoblastycznej z chromosomem Philadelphia. Lek wskazany jest również w terapii nowotworów podścieliskowych przewodu pokarmowego oraz guzowatych włókniakomięsaków skóry. Może być stosowany zarówno u dorosłych, jak i u dzieci i młodzieży, szczególnie gdy inne metody leczenia są nieskuteczne lub niemożliwe do zastosowania.
• Wskazania do stosowania- guzowaty włókniakomięsak skóry
- nowotwór podścieliskowy przewodu pokarmowego
- ostra białaczka limfoblastyczna z chromosomem Philadelphia
- przewlekła białaczka eozynofilowa z rearanżacją FIP1L1-PDGFRα
- przewlekła białaczka szpikowa z chromosomem Philadelphia
- zaawansowany zespół hipereozynofilowy
- zespoły mielodysplastyczne
- zespoły mieloproliferacyjne
• Substancja czynna• Kategoria leku -
Imatinib Fresenius Kabi – Tabletki powlekane – 400 mg
Lek zawiera imatynib w postaci imatynibu mezylanu w dawkach 100 mg lub 400 mg w formie tabletek powlekanych. Stosowany jest u dorosłych oraz dzieci i młodzieży w leczeniu przewlekłej białaczki szpikowej z chromosomem Philadelphia, ostrej białaczki limfoblastycznej z chromosomem Philadelphia oraz innych rzadkich zespołów mielodysplastycznych i nowotworów skóry. Lek jest wskazany zwłaszcza, gdy inne terapie, takie jak interferon alfa lub leczenie chirurgiczne, są nieskuteczne lub niemożliwe. Działa poprzez hamowanie specyficznych kinaz tyrozynowych, co pomaga kontrolować rozwój komórek nowotworowych.
• Wskazania do stosowania- guzowaty włókniakomięsak skóry
- ostra białaczka limfoblastyczna z chromosomem Philadelphia
- przewlekła białaczka eozynofilowa z rearanżacją FIP1L1-PDGFRα
- przewlekła białaczka szpikowa z chromosomem Philadelphia
- zaawansowany zespół hipereozynofilowy z rearanżacją FIP1L1-PDGFRα
- zespoły mielodysplastyczne/mieloproliferacyjne związane z rearanżacją genu receptora płytkopochodnego czynnika wzrostu
• Substancja czynna• Kategoria leku -
Meaxin – Tabletki powlekane – 100 mg
Produkt leczniczy zawiera imatynib w postaci mezylanu oraz laktozę jako substancję pomocniczą. Stosowany jest w leczeniu różnych nowotworów, takich jak przewlekła białaczka szpikowa z chromosomem Philadelphia, ostra białaczka limfoblastyczna, a także nieoperacyjne lub przerzutowe nowotwory podścieliskowe przewodu pokarmowego i inne rzadkie zespoły mieloproliferacyjne. Lek jest wskazany zarówno dla dorosłych, jak i dla dzieci oraz młodzieży i może być zastosowany samodzielnie lub w połączeniu z chemioterapią. Wyniki terapii ocenia się na podstawie odpowiedzi hematologicznej, cytogenetycznej oraz okresu przeżycia wolnego od progresji choroby.
• Wskazania do stosowania- guzowaty włókniakomięsak skóry nawracający i z przerzutami
- guzowaty włókniakomięsak skóry nieoperacyjny
- nowotwory podścieliskowe przewodu pokarmowego Kit dodatnie nieoperacyjne i z przerzutami
- nowotwory podścieliskowe przewodu pokarmowego Kit dodatnie po zabiegu z istotnym ryzykiem nawrotu
- ostra białaczka limfoblastyczna z chromosomem Philadelphia
- przewlekła białaczka eozynofilowa z rearanżacją FIP1L1-PDGFRα
- przewlekła białaczka szpikowa z chromosomem Philadelphia
- zaawansowany zespół hipereozynofilowy z rearanżacją FIP1L1-PDGFRα
- zespoły mielodysplastyczne/mieloproliferacyjne związane z rearanżacją genu receptora płytkopochodnego czynnika wzrostu
• Substancja czynna• Kategoria leku -
Imatinib Sandoz – Tabletki powlekane – 100 mg
Produkt leczniczy zawiera imatynib w postaci imatynibu mezylanu, dostępny w tabletkach powlekanych o dawkach 100 mg i 400 mg. Stosuje się go głównie w leczeniu różnych typów nowotworów, takich jak przewlekła białaczka szpikowa z chromosomem Philadelphia, ostra białaczka limfoblastyczna, a także guzy podścieliskowe przewodu pokarmowego oraz dermatofibrosarcoma protuberans. Lek jest wskazany zarówno u dorosłych, jak i u dzieci i młodzieży w określonych fazach choroby oraz w przypadku oporności na wcześniejsze terapie. Terapia pozwala na kontrolę rozwoju nowotworów i jest stosowana w sytuacjach, gdzie inne metody leczenia są niewskazane lub nieskuteczne.
• Wskazania do stosowania- guzowaty włókniakomięsak skóry
- nowotwór podścieliskowy przewodu pokarmowego Kit-dodatni
- ostra białaczka limfoblastyczna z chromosomem Philadelphia
- przewlekła białaczka eozynofilowa z rearanżacją FIP1L1-PDGFRα
- przewlekła białaczka szpikowa z chromosomem Philadelphia
- zaawansowany zespół hipereozynofilowy z rearanżacją FIP1L1-PDGFRα
- zespoły mielodysplastyczne/mieloproliferacyjne związane z rearanżacją genu receptora płytkopochodnego czynnika wzrostu
• Substancja czynna• Kategoria leku -
Meaxin – Tabletki powlekane – 400 mg
Produkt leczniczy zawiera 400 mg imatynibu w postaci mezylanu oraz 456 mg laktozy jako substancję pomocniczą. Stosowany jest w leczeniu różnych rodzajów białaczek, takich jak przewlekła białaczka szpikowa (CML) i ostra białaczka limfoblastyczna (Ph+ ALL), a także w terapii nieoperacyjnych i przerzutowych nowotworów podścieliskowych przewodu pokarmowego (GIST) oraz guzkowatych włókniakomięsaków skóry (DFSP). Wskazany również u pacjentów z zespołami mielodysplastycznymi/mieloproliferacyjnymi oraz zespołami hipereozynofilowymi z odpowiednimi rearanżacjami genów. Lek jest przeznaczony dla dorosłych oraz dzieci i młodzieży w różnych etapach chorób nowotworowych, szczególnie gdy inne metody leczenia są nieskuteczne lub niemożliwe do zastosowania.
• Wskazania do stosowania- guzowaty włókniakomięsak skóry
- nowotwór podścieliskowy przewodu pokarmowego Kit (CD 117) dodatni
- ostra białaczka limfoblastyczna z chromosomem Philadelphia
- przewlekła białaczka eozynofilowa z rearanżacją FIP1L1-PDGFRα
- przewlekła białaczka szpikowa z chromosomem Philadelphia
- zaawansowany zespół hipereozynofilowy z rearanżacją FIP1L1-PDGFRα
- zespoły mielodysplastyczne/mieloproliferacyjne związane z rearanżacją genu receptora płytkopochodnego czynnika wzrostu
• Substancja czynna• Kategoria leku -
Meaxin – Tabletki do sporządzania zawiesiny doustnej – 400 mg
Lek zawiera imatynib w postaci imatynibu mezylanu, dostępny w tabletkach do sporządzania zawiesiny doustnej o dawkach 100 mg i 400 mg. Stosuje się go w leczeniu przewlekłej białaczki szpikowej (CML) z chromosomem Philadelphia, ostrej białaczki limfoblastycznej (Ph+ ALL) oraz niektórych nowotworów podścieliskowych przewodu pokarmowego (GIST). Jest także wykorzystywany u pacjentów z zespołami mielodysplastycznymi/mieloproliferacyjnymi oraz w leczeniu złośliwych, nieoperacyjnych guzów skóry. Preparat jest wskazany zarówno dla dorosłych, jak i dzieci oraz młodzieży, w różnych fazach i wariantach wymienionych chorób.
• Wskazania do stosowania- guzowaty włókniakomięsak skóry
- nowotwór podścieliskowy przewodu pokarmowego Kit (CD 117) dodatni
- ostra białaczka limfoblastyczna z chromosomem Philadelphia
- przewlekła białaczka eozynofilowa z rearanżacją FIP1L1-PDGFRα
- przewlekła białaczka szpikowa z chromosomem Philadelphia
- zaawansowany zespół hipereozynofilowy z rearanżacją FIP1L1-PDGFRα
- zespoły mielodysplastyczne/mieloproliferacyjne związane z rearanżacją genu receptora płytkopochodnego czynnika wzrostu
• Substancja czynna• Kategoria leku -
Imatinib Sandoz – Tabletki powlekane – 400 mg
Produkt leczniczy zawiera imatynib w postaci imatynibu mezylanu w dawkach 100 mg lub 400 mg w formie tabletek powlekanych. Stosuje się go głównie w leczeniu różnych form białaczek, w tym przewlekłej białaczki szpikowej z chromosomem Philadelphia oraz ostrej białaczki limfoblastycznej. Lek jest także wskazany w terapii nowotworów podścieliskowych przewodu pokarmowego, guzowatych włókniakomięsaków skóry oraz zespołów mielodysplastycznych i hipereozynofilowych. Jego zastosowanie dotyczy zarówno dorosłych, jak i dzieci oraz młodzieży, w różnych fazach choroby i po nieskutecznym leczeniu innymi metodami.
• Wskazania do stosowania- guzowaty włókniakomięsak skóry
- nowotwór podścieliskowy przewodu pokarmowego Kit-dodatni
- ostra białaczka limfoblastyczna z chromosomem Philadelphia
- przewlekła białaczka eozynofilowa z rearanżacją FIP1L1-PDGFRα
- przewlekła białaczka szpikowa z chromosomem Philadelphia
- zaawansowany zespół hipereozynofilowy z rearanżacją FIP1L1-PDGFRα
- zespoły mielodysplastyczne/mieloproliferacyjne związane z rearanżacją genu receptora płytkopochodnego czynnika wzrostu
• Substancja czynna• Kategoria leku -
Imatinib Zentiva – Tabletki powlekane – 100 mg
Produkt leczniczy zawiera imatynib w postaci imatynibu mezylanu w dawkach 100 mg lub 400 mg w formie tabletek powlekanych. Stosuje się go w leczeniu różnych rodzajów nowotworów krwi, takich jak przewlekła białaczka szpikowa z chromosomem Philadelphia oraz ostra białaczka limfoblastyczna, a także w terapii guzowatych nowotworów podścieliskowych przewodu pokarmowego i innych rzadkich schorzeń hematologicznych. Lek jest wskazany zarówno u dorosłych, jak i u dzieci i młodzieży, którzy nie kwalifikują się do transplantacji szpiku lub u których inne terapie okazały się nieskuteczne. Imatynib działa jako inhibitor specyficznych białek odpowiedzialnych za rozwój nowotworów, dzięki czemu pomaga kontrolować postęp choroby.
• Wskazania do stosowania- guzowaty włókniakomięsak skóry
- nowotwór podścieliskowy przewodu pokarmowego
- ostra białaczka limfoblastyczna z chromosomem Philadelphia
- przewlekła białaczka eozynofilowa z rearanżacją FIP1L1-PDGFRα
- przewlekła białaczka szpikowa z chromosomem Philadelphia
- zaawansowany zespół hipereozynofilowy z rearanżacją FIP1L1-PDGFRα
- zespoły mielodysplastyczne z rearanżacją genu receptora płytkopochodnego czynnika wzrostu
- zespoły mieloproliferacyjne z rearanżacją genu receptora płytkopochodnego czynnika wzrostu
• Substancja czynna -
Imatinib Zentiva – Tabletki powlekane – 400 mg
Lek zawiera imatynib w postaci imatynibu mezylanu w dawkach 100 mg i 400 mg w formie tabletek powlekanych. Stosuje się go w leczeniu różnych postaci białaczek, w tym przewlekłej białaczki szpikowej (CML) oraz ostrej białaczki limfoblastycznej (ALL) z chromosomem Philadelphia. Ponadto jest wskazany w terapii nowotworów podścieliskowych przewodu pokarmowego (GIST) oraz guzowatych włókniakomięsaków skóry (DFSP). Może być również stosowany u pacjentów z zespołami mielodysplastycznymi, hipereozynofilowym i innymi specyficznymi wskazaniami onkologicznymi.
• Wskazania do stosowania- guzowaty włókniakomięsak skóry
- nowotwór podścieliskowy przewodu pokarmowego
- ostra białaczka limfoblastyczna z chromosomem Philadelphia
- przewlekła białaczka eozynofilowa z rearanżacją FIP1L1-PDGFRα
- przewlekła białaczka szpikowa z chromosomem Philadelphia
- zaawansowany zespół hipereozynofilowy z rearanżacją FIP1L1-PDGFRα
- zespoły mielodysplastyczne z rearanżacją genu receptora płytkopochodnego czynnika wzrostu
- zespoły mieloproliferacyjne z rearanżacją genu receptora płytkopochodnego czynnika wzrostu
• Substancja czynna• Kategoria leku