guzowaty włókniakomięsak skóry nieoperacyjny
Wskazanie

Guzowaty włókniakomięsak skóry nieoperacyjny (ang. dermatofibrosarcoma protuberans, DFSP) jest rzadkim, miejscowo agresywnym mięsakiem tkanki miękkiej, który charakteryzuje się powolnym, ale uporczywym wzrostem i wysokim ryzykiem nawrotu po niepełnej resekcji. Nowotwór ten występuje najczęściej w obrębie tułowia, kończyn i głowy, a rozwija się w skórze właściwej i rozszerza się na tkankę podskórną. Nieoperacyjne przypadki DFSP stanowią wyzwanie terapeutyczne i zazwyczaj są związane z rozległym naciekaniem okolicznych tkanek, lokalizacją uniemożliwiającą radykalną resekcję lub wielokrotnymi nawrotami po wcześniejszych zabiegach.

W leczeniu nieoperacyjnych przypadków DFSP kluczową rolę odgrywają inhibitory kinazy tyrozynowej, które działają na szlak molekularny związany z genem fuzyjnym COL1A1-PDGFB, charakterystycznym dla tego nowotworu. W Polsce stosuje się preparaty zawierające imatynib, takie jak Glivec, Imatinib Teva, Imatinib Zentiva czy Meaxin. Imatynib jest lekiem pierwszego wyboru w terapii nieoperacyjnego DFSP i może prowadzić do znaczącej redukcji masy guza, umożliwiając w niektórych przypadkach późniejsze leczenie chirurgiczne. W przypadkach oporności na imatynib rozważa się zastosowanie innych inhibitorów kinaz, takich jak sunitynib (Sutent) lub sorafenib (Nexavar).

Największe trudności w leczeniu nieoperacyjnego DFSP obejmują ograniczoną skuteczność terapii systemowej w przypadkach zaawansowanych, rozwój oporności na inhibitory kinazy tyrozynowej oraz trudności w przewidywaniu odpowiedzi na leczenie. Monitorowanie efektów terapii wymaga regularnych badań obrazowych i niekiedy biopsji kontrolnych. Dodatkowo, długotrwałe stosowanie inhibitorów kinaz wiąże się z ryzykiem działań niepożądanych, które mogą ograniczać tolerancję leczenia. Ze względu na rzadkość występowania tego nowotworu, optymalne postępowanie powinno być ustalane w ośrodkach referencyjnych przez wielodyscyplinarne zespoły specjalistów z doświadczeniem w leczeniu mięsaków tkanek miękkich.