zaawansowany zespół hipereozynofilowy z rearanżacją FIP1L1-PDGFRα
Wskazanie

Zaawansowany zespół hipereozynofilowy z rearanżacją FIP1L1-PDGFRα to rzadkie schorzenie hematologiczne charakteryzujące się nadmiernym wytwarzaniem eozynofilów w szpiku kostnym oraz ich akumulacją w tkankach, co prowadzi do uszkodzenia narządów. Zespół ten jest szczególnym podtypem zespołów hipereozynofilowych (HES), wywołanym specyficzną mutacją genetyczną – fuzją genów FIP1L1 i PDGFRα, która prowadzi do niekontrolowanej aktywacji kinazy tyrozynowej.

Choroba zazwyczaj manifestuje się przewlekłą eozynofilią we krwi obwodowej (>1,5×10^9/l), objawami ogólnymi (zmęczenie, gorączka, utrata masy ciała), a także uszkodzeniem narządów, przede wszystkim serca (eozynofilowe zapalenie mięśnia sercowego, kardiomiopatia restrykcyjna), układu oddechowego (naciekanie płuc), układu nerwowego, skóry oraz przewodu pokarmowego. Diagnostyka obejmuje badania morfologiczne, molekularne (identyfikacja fuzji FIP1L1-PDGFRα metodą FISH lub PCR) oraz ocenę funkcji narządów wewnętrznych.

W leczeniu zaawansowanego zespołu hipereozynofilowego z rearanżacją FIP1L1-PDGFRα stosuje się przede wszystkim inhibitory kinazy tyrozynowej, przy czym lekiem pierwszego wyboru jest imatynib (Glivec). Pacjenci z tym typem rearanżacji wykazują zazwyczaj dobrą odpowiedź już na niskie dawki imatynibu (100-400 mg/dobę). W przypadku oporności na imatynib można zastosować inne inhibitory kinazy tyrozynowej drugiej generacji, takie jak nilotynib (Tasigna) lub dazatynib (Sprycel). W niektórych sytuacjach klinicznych pomocniczo stosuje się glikokortykosteroidy (Encorton, Medrol), szczególnie przy współistniejącym uszkodzeniu narządów.

Największe trudności w leczeniu pacjentów z zaawansowanym zespołem hipereozynofilowym z rearanżacją FIP1L1-PDGFRα to przede wszystkim opóźniona diagnostyka, co może prowadzić do nieodwracalnego uszkodzenia narządów, szczególnie serca. Problemem może być również rozwój oporności na imatynib w trakcie terapii, wymagający modyfikacji leczenia. Dodatkowym wyzwaniem jest monitorowanie minimalnej choroby resztkowej za pomocą czułych metod molekularnych oraz długoterminowe zarządzanie leczeniem, ponieważ terapia inhibitorami kinazy tyrozynowej jest zazwyczaj przewlekła. Istotną kwestią pozostaje także odpowiednie leczenie powikłań narządowych, które często wymagają wielospecjalistycznego podejścia i mogą determinować rokowanie pacjenta.

Lista leków z tym wskazaniem

Imatinib LEK-AM – Kapsułki twarde – 400 mg

Produkt leczniczy zawiera imatynib w postaci imatynibu mezylanu, w dawce 400 mg w jednej kapsułce twardej. Stosowany jest w leczeniu różnych postaci białaczek, w tym przewlekłej białaczki szpikowej oraz ostrej białaczki limfoblastycznej z chromosomem Philadelphia. Lek znajduje zastosowanie również u pacjentów z zespołami mielodysplastycznymi i mieloproliferacyjnymi oraz w terapii nieoperacyjnych guzowatych włókniakomięsaków skóry. Preparat jest przeznaczony zarówno dla dorosłych, jak i dzieci oraz młodzieży, głównie gdy inne metody leczenia okazują się nieskuteczne.
• Wskazania do stosowania
• Substancja czynna
1. imatynib
• Kategoria leku
1. inhibitory kinazy tyrozynowej
2. leki przeciwnowotworowe
Imatenil – Tabletki powlekane – 400 mg

Preparat zawiera 400 mg imatynibu w postaci metanosulfonianu jako substancję czynną oraz substancję pomocniczą żółcień pomarańczową (E 110). Jest dostępny w postaci powlekanych tabletek, które można dzielić na dwie równe dawki. Stosuje się go w leczeniu różnych nowotworów hematologicznych, takich jak przewlekła białaczka szpikowa z chromosomem Philadelphia, ostra białaczka limfoblastyczna Ph+, a także w zespołach mielodysplastycznych i mieloproliferacyjnych. Lek jest również wykorzystywany u dorosłych pacjentów z guzowatymi włókniakomięsakami skóry nieskwalifikowanymi do zabiegów chirurgicznych.
• Wskazania do stosowania
• Substancja czynna
1. imatynib
• Kategoria leku
1. inhibitory kinazy tyrozynowej
2. leki przeciwnowotworowe
Imatinib Fresenius Kabi – Tabletki powlekane – 100 mg

Lek zawiera substancję czynną imatynib w postaci imatynibu mezylanu, dostępną w tabletkach powlekanych o dawkach 100 mg i 400 mg. Stosowany jest w leczeniu różnych rodzajów białaczek, w tym przewlekłej białaczki szpikowej i ostrej białaczki limfoblastycznej z chromosomem Philadelphia, a także w leczeniu zespołów mielodysplastyczno-mieloproliferacyjnych i nieoperacyjnych guzowatych włókniakomięsaków skóry. Lek jest wskazany dla dorosłych oraz dzieci i młodzieży, kiedy inne metody leczenia są nieskuteczne lub niewskazane. Poprawia odpowiedź hematologiczną i cytogenetyczną oraz wydłuża przeżycie wolne od progresji choroby.
• Wskazania do stosowania
• Substancja czynna
1. imatynib
• Kategoria leku
1. inhibitory kinazy tyrozynowej
2. leki przeciwnowotworowe
Imatinib Fresenius Kabi – Tabletki powlekane – 400 mg

Lek zawiera imatynib w postaci imatynibu mezylanu w dawkach 100 mg lub 400 mg w formie tabletek powlekanych. Stosowany jest u dorosłych oraz dzieci i młodzieży w leczeniu przewlekłej białaczki szpikowej z chromosomem Philadelphia, ostrej białaczki limfoblastycznej z chromosomem Philadelphia oraz innych rzadkich zespołów mielodysplastycznych i nowotworów skóry. Lek jest wskazany zwłaszcza, gdy inne terapie, takie jak interferon alfa lub leczenie chirurgiczne, są nieskuteczne lub niemożliwe. Działa poprzez hamowanie specyficznych kinaz tyrozynowych, co pomaga kontrolować rozwój komórek nowotworowych.
• Wskazania do stosowania
• Substancja czynna
1. imatynib
• Kategoria leku
1. inhibitory kinazy tyrozynowej
2. leki przeciwnowotworowe
Meaxin – Tabletki powlekane – 100 mg

Produkt leczniczy zawiera imatynib w postaci mezylanu oraz laktozę jako substancję pomocniczą. Stosowany jest w leczeniu różnych nowotworów, takich jak przewlekła białaczka szpikowa z chromosomem Philadelphia, ostra białaczka limfoblastyczna, a także nieoperacyjne lub przerzutowe nowotwory podścieliskowe przewodu pokarmowego i inne rzadkie zespoły mieloproliferacyjne. Lek jest wskazany zarówno dla dorosłych, jak i dla dzieci oraz młodzieży i może być zastosowany samodzielnie lub w połączeniu z chemioterapią. Wyniki terapii ocenia się na podstawie odpowiedzi hematologicznej, cytogenetycznej oraz okresu przeżycia wolnego od progresji choroby.
• Wskazania do stosowania
• Substancja czynna
1. imatynib
• Kategoria leku
1. inhibitory kinazy tyrozynowej
2. leki przeciwnowotworowe
Imatinib Sandoz – Tabletki powlekane – 100 mg

Produkt leczniczy zawiera imatynib w postaci imatynibu mezylanu, dostępny w tabletkach powlekanych o dawkach 100 mg i 400 mg. Stosuje się go głównie w leczeniu różnych typów nowotworów, takich jak przewlekła białaczka szpikowa z chromosomem Philadelphia, ostra białaczka limfoblastyczna, a także guzy podścieliskowe przewodu pokarmowego oraz dermatofibrosarcoma protuberans. Lek jest wskazany zarówno u dorosłych, jak i u dzieci i młodzieży w określonych fazach choroby oraz w przypadku oporności na wcześniejsze terapie. Terapia pozwala na kontrolę rozwoju nowotworów i jest stosowana w sytuacjach, gdzie inne metody leczenia są niewskazane lub nieskuteczne.
• Wskazania do stosowania
• Substancja czynna
1. imatynib
• Kategoria leku
1. inhibitory kinazy tyrozynowej
2. leki przeciwnowotworowe
Meaxin – Tabletki powlekane – 400 mg

Produkt leczniczy zawiera 400 mg imatynibu w postaci mezylanu oraz 456 mg laktozy jako substancję pomocniczą. Stosowany jest w leczeniu różnych rodzajów białaczek, takich jak przewlekła białaczka szpikowa (CML) i ostra białaczka limfoblastyczna (Ph+ ALL), a także w terapii nieoperacyjnych i przerzutowych nowotworów podścieliskowych przewodu pokarmowego (GIST) oraz guzkowatych włókniakomięsaków skóry (DFSP). Wskazany również u pacjentów z zespołami mielodysplastycznymi/mieloproliferacyjnymi oraz zespołami hipereozynofilowymi z odpowiednimi rearanżacjami genów. Lek jest przeznaczony dla dorosłych oraz dzieci i młodzieży w różnych etapach chorób nowotworowych, szczególnie gdy inne metody leczenia są nieskuteczne lub niemożliwe do zastosowania.
• Wskazania do stosowania
• Substancja czynna
1. imatynib
• Kategoria leku
1. inhibitory kinazy tyrozynowej
2. leki przeciwnowotworowe
Meaxin – Tabletki do sporządzania zawiesiny doustnej – 400 mg

Lek zawiera imatynib w postaci imatynibu mezylanu, dostępny w tabletkach do sporządzania zawiesiny doustnej o dawkach 100 mg i 400 mg. Stosuje się go w leczeniu przewlekłej białaczki szpikowej (CML) z chromosomem Philadelphia, ostrej białaczki limfoblastycznej (Ph+ ALL) oraz niektórych nowotworów podścieliskowych przewodu pokarmowego (GIST). Jest także wykorzystywany u pacjentów z zespołami mielodysplastycznymi/mieloproliferacyjnymi oraz w leczeniu złośliwych, nieoperacyjnych guzów skóry. Preparat jest wskazany zarówno dla dorosłych, jak i dzieci oraz młodzieży, w różnych fazach i wariantach wymienionych chorób.
• Wskazania do stosowania
• Substancja czynna
1. imatynib
• Kategoria leku
1. inhibitory kinazy tyrozynowej
2. leki przeciwnowotworowe
Imatinib Sandoz – Tabletki powlekane – 400 mg

Produkt leczniczy zawiera imatynib w postaci imatynibu mezylanu w dawkach 100 mg lub 400 mg w formie tabletek powlekanych. Stosuje się go głównie w leczeniu różnych form białaczek, w tym przewlekłej białaczki szpikowej z chromosomem Philadelphia oraz ostrej białaczki limfoblastycznej. Lek jest także wskazany w terapii nowotworów podścieliskowych przewodu pokarmowego, guzowatych włókniakomięsaków skóry oraz zespołów mielodysplastycznych i hipereozynofilowych. Jego zastosowanie dotyczy zarówno dorosłych, jak i dzieci oraz młodzieży, w różnych fazach choroby i po nieskutecznym leczeniu innymi metodami.
• Wskazania do stosowania
• Substancja czynna
1. imatynib
• Kategoria leku
1. inhibitory kinazy tyrozynowej
2. leki przeciwnowotworowe
Imatinib Zentiva – Tabletki powlekane – 100 mg

Produkt leczniczy zawiera imatynib w postaci imatynibu mezylanu w dawkach 100 mg lub 400 mg w formie tabletek powlekanych. Stosuje się go w leczeniu różnych rodzajów nowotworów krwi, takich jak przewlekła białaczka szpikowa z chromosomem Philadelphia oraz ostra białaczka limfoblastyczna, a także w terapii guzowatych nowotworów podścieliskowych przewodu pokarmowego i innych rzadkich schorzeń hematologicznych. Lek jest wskazany zarówno u dorosłych, jak i u dzieci i młodzieży, którzy nie kwalifikują się do transplantacji szpiku lub u których inne terapie okazały się nieskuteczne. Imatynib działa jako inhibitor specyficznych białek odpowiedzialnych za rozwój nowotworów, dzięki czemu pomaga kontrolować postęp choroby.
• Wskazania do stosowania
• Substancja czynna
1. imatynib
• Kategoria leku
Imatinib Zentiva – Tabletki powlekane – 400 mg

Lek zawiera imatynib w postaci imatynibu mezylanu w dawkach 100 mg i 400 mg w formie tabletek powlekanych. Stosuje się go w leczeniu różnych postaci białaczek, w tym przewlekłej białaczki szpikowej (CML) oraz ostrej białaczki limfoblastycznej (ALL) z chromosomem Philadelphia. Ponadto jest wskazany w terapii nowotworów podścieliskowych przewodu pokarmowego (GIST) oraz guzowatych włókniakomięsaków skóry (DFSP). Może być również stosowany u pacjentów z zespołami mielodysplastycznymi, hipereozynofilowym i innymi specyficznymi wskazaniami onkologicznymi.
• Wskazania do stosowania
• Substancja czynna
1. imatynib
• Kategoria leku
1. inhibitory kinazy tyrozynowej
2. leki przeciwnowotworowe

zaawansowany zespół hipereozynofilowy z rearanżacją FIP1L1-PDGFRαWskazanie

Lista leków z tym wskazaniem

zaawansowany zespół hipereozynofilowy z rearanżacją FIP1L1-PDGFRα
Wskazanie