zwłóknienie torbielowate
Zwłóknienie torbielowate (mukowiscydoza) to choroba genetyczna dziedziczona autosomalnie recesywnie, spowodowana mutacją genu CFTR (Cystic Fibrosis Transmembrane Conductance Regulator). Defekt ten prowadzi do zaburzeń transportu jonów chlorkowych przez błony komórkowe, co skutkuje produkcją gęstego, lepkiego śluzu w różnych narządach.
Objawy kliniczne mukowiscydozy dotyczą głównie układu oddechowego i pokarmowego. W płucach lepki śluz blokuje drogi oddechowe, prowadząc do nawracających infekcji, rozstrzeni oskrzeli i stopniowego pogarszania funkcji płuc. W układzie pokarmowym zaburzenia obejmują niewydolność zewnątrzwydzielniczą trzustki, prowadzącą do niedożywienia i upośledzenia wchłaniania tłuszczów.
Diagnostyka zwłóknienia torbielowatego opiera się na teście potowym (podwyższone stężenie chlorków w pocie >60 mmol/l), badaniach genetycznych identyfikujących mutacje genu CFTR oraz testach oceniających funkcję trzustki. Noworodkowe badania przesiewowe umożliwiają wczesne rozpoznanie choroby.
Leczenie mukowiscydozy ma charakter wielokierunkowy i obejmuje fizjoterapię dróg oddechowych, antybiotykoterapię, enzymy trzustkowe, odpowiednie żywienie oraz leki modulujące funkcję białka CFTR (np. iwakaftor, lumakaftor). Nowoczesne terapie celowane w określone mutacje znacząco poprawiły rokowanie u pacjentów z mukowiscydozą.
Powiązane wpisy
- Leksykon leków
Wskazania do stosowania – Mucopect 50 mg/ml
Mucopect w formie syropu zawiera karbocysteinę w stężeniu 50 mg/ml i jest wskazany do objawowego leczenia chorób dróg oddechowych z nadmiernym wytwarzaniem gęstej, lepkiej wydzieliny. Substancja aktywna działa mukolitycznie, zmniejszając lepkość śluzu oskrzelowego, co ułatwia jego odkrztuszanie i oczyszczanie dróg oddechowych. Preparat znajduje zastosowanie w ostrych i przewlekłych zapaleniach oskrzeli, POChP, rozstrzeniach oskrzeli, mukowiscydozie oraz stanach po infekcjach dróg oddechowych z utrzymującą się nadmierną wydzieliną. Syrop charakteryzuje się bursztynową barwą, słodkim agrestowym smakiem i zawiera substancje pomocnicze, takie jak 1,5 mg metylu parahydroksybenzoesanu (E218), 577,5 mg sacharozy oraz 0,057 mg glikolu propylenowego na 1 ml preparatu.
choroby dróg oddechowych, cukrzyca, drogi oddechowe, działanie mukolityczne, gęsta wydzielina oskrzelowa, glikol propylenowy, infekcja dróg oddechowych, karbocysteina, metylu parahydroksybenzoesan, mukowiscydoza, oczyszczanie dróg oddechowych, odkrztuszanie śluzu, POChP, rozstrzenie oskrzeli, sacharoza, schorzenia układu oddechowego, właściwości mukolityczne, wydzielina oskrzelowa, zaburzenia odkrztuszania, zapalenie oskrzeli, zwłóknienie torbielowate - Leksykon leków
Wskazania do stosowania – Ursofalk 500 mg
Ursofalk, zawierający 500 mg kwasu ursodeoksycholowego (UDCA) w formie tabletek powlekanych, jest wskazany do rozpuszczania kamieni cholesterolowych w pęcherzyku żółciowym u pacjentów z przeciwwskazaniami do leczenia operacyjnego. Kryteria kwalifikacji obejmują kamienie o średnicy ≤15 mm, przepuszczalne dla promieni rentgenowskich oraz zachowaną czynność pęcherzyka żółciowego. Terapia jest rekomendowana po potwierdzeniu tych parametrów w diagnostyce obrazowej oraz w przypadku wysokiego ryzyka operacyjnego, ciężkich schorzeń współistniejących lub odmowy zabiegu chirurgicznego przez pacjenta.
biopsja wątroby, cholecystektomia, cholecystografia, cholestaza, drogi żółciowe, enzym wątrobowy, kamień żółciowy, kamienie cholesterolowe, kwas ursodeoksycholowy, marskość żółciowa wątroby, mukowiscydoza, niewyrównana marskość wątroby, pęcherzyk żółciowy, pierwotna marskość żółciowa, przeciwciało przeciwmitochondrialne, USG wątroby, zwłóknienie torbielowate - Leksykon leków
Wskazania do stosowania – Neo-Pancreatinum Forte 10000 j.m. lipazy
Neo-Pancreatinum Forte to lek enzymatyczny w postaci kapsułek dojelitowych zawierających pankreatynę o określonej aktywności enzymatycznej: lipazy 10 000 j.Ph.Eur., amylazy 8 000 j.Ph.Eur. oraz proteaz 500 j.Ph.Eur. (jednostki zgodne z Farmakopeą Europejską i FIP). Preparat jest wskazany w leczeniu zewnątrzwydzielniczej niewydolności trzustki spowodowanej przewlekłym zapaleniem trzustki, mukowiscydozą, niedrożnością przewodów trzustkowych lub żółciowych w przebiegu nowotworów, a także po resekcji trzustki lub żołądka. Wskazania kliniczne obejmują zaburzenia trawienia i wchłaniania, takie jak biegunka tłuszczowa (steatorea), utrata masy ciała i niedożywienie.
aktywność enzymatyczna, amylaza, biegunka tłuszczowa, drogi żółciowe, enzymatyczna terapia substytucyjna, enzymy trawienne, funkcja zewnątrzwydzielnicza trzustki, kapsułka dojelitowa, lipaza, mukowiscydoza, niedobór enzymów trzustkowych, nowotwór, otoczka dojelitowa, pankreatyna, proteaza, przewlekłe zapalenie trzustki, przewód trzustkowy, resekcja trzustki, resekcja żołądka, steatorea, zaburzenie trawienia, zespół złego wchłaniania, zewnątrzwydzielnicza niewydolność trzustki, zwłóknienie torbielowate