niewydolność zewnątrzwydzielnicza
Niewydolność zewnątrzwydzielnicza trzustki (PEI – Pancreatic Exocrine Insufficiency) to stan kliniczny charakteryzujący się niedoborem enzymów trzustkowych, które są niezbędne do prawidłowego trawienia pokarmów. W warunkach fizjologicznych trzustka produkuje i wydziela enzymy trawienne (lipazę, amylazę, proteazy), które rozkładają tłuszcze, węglowodany i białka do związków, które mogą być wchłaniane w jelicie cienkim.
Najczęstszymi przyczynami niewydolności zewnątrzwydzielniczej trzustki są przewlekłe zapalenie trzustki, mukowiscydoza, stan po resekcji trzustki, nowotwory trzustki oraz stan po operacjach żołądka (np. gastrektomia). Rzadziej występuje w przebiegu chorób autoimmunologicznych, celiakii czy zespołu Shwachmana-Diamonda.
Objawy PEI obejmują biegunkę tłuszczową (stolce tłuszczowe, cuchnące, trudne do spłukania), utratę masy ciała mimo prawidłowego odżywiania, wzdęcia, bóle brzucha oraz niedobory witamin rozpuszczalnych w tłuszczach (A, D, E, K). Diagnostyka opiera się na testach określających funkcję zewnątrzwydzielniczą trzustki, takich jak elastaza-1 w kale czy test oddechowy z użyciem znakowanych 13C triglicerydów.
Leczenie polega głównie na suplementacji enzymów trzustkowych w postaci doustnych preparatów zawierających lipazę, amylazę i proteazy. Dawkowanie zależy od stopnia niewydolności i zawartości tłuszczu w diecie. Preparaty te powinny być przyjmowane podczas posiłków lub bezpośrednio po nich. Dodatkowo zaleca się suplementację witamin rozpuszczalnych w tłuszczach oraz, w razie potrzeby, stosowanie diety wysokoenergetycznej i bogatobiałkowej.
Powiązane wpisy
- Leksykon leków
Specjalne ostrzeżenia – Erwinase
Produkt leczniczy Crisantaspase Porton Biopharma, zawierający L-asparaginazę pochodzącą z Erwinia chrysanthemi, wymaga podawania wyłącznie przez specjalistów onkologii hematologicznej z uwagi na ryzyko ciężkich reakcji nadwrażliwości, w tym anafilaksji, które mogą wystąpić zarówno po pierwszej, jak i kolejnych dawkach. Reakcje te pojawiają się zwykle w ciągu 24 godzin od podania, ale mogą wystąpić także z opóźnieniem. W przypadku wystąpienia ciężkich działań niepożądanych, takich jak zapalenie trzustki (monitorowane poprzez aktywność amylazy i lipazy), hiperglikemia, zaburzenia krzepnięcia (w tym nieprawidłowe czasy protrombinowy i częściowej tromboplastyny, stężenia fibrynogenu i antytrombiny III), uszkodzenie wątroby (aminotransferazy, bilirubina) oraz neurotoksyczność (encefalopatia, zespół PRES), konieczne jest przerwanie leczenia i ścisłe monitorowanie pacjenta. Szczególną uwagę należy zwrócić na ryzyko reakcji krzyżowych u pacjentów uprzednio leczonych asparaginazą z E. coli, u których odsetek reakcji alergicznych wynosi 3-34%.
aminotransferaza, amoniak we krwi, amylaza, antytrombina III, cukrzyca, czas częściowej tromboplastyny, czas krzepnięcia, czas protrombinowy, encefalopatia, epinefryna, fibrynogen, glikokortykosteroid dożylny, hiperamonemia, hiperglikemia, hipertrójglicerydemia, hipoalbuminemia, immunosupresja, koagulopatia, kryzantaspaza, kwasica ketonowa, L-asparaginaza, lipaza w surowicy, napad drgawkowy, neurotoksyczność, niedowidzenie połowicze jednoimienne, nietolerancja glukozy, niewydolność trzustki, niewydolność wątroby, niewydolność zewnątrzwydzielnicza, nowotwór złośliwy układu krwiotwórczego, ośrodkowy układ nerwowy, ostra białaczka limfoblastyczna, przewlekłe zapalenie trzustki, reakcja anafilaktyczna, reakcja nadwrażliwości, reaktywność krzyżowa, stłuszczenie wątroby, torbiel rzekoma trzustki, uszkodzenie wątroby, zaburzenie czynności nerek, zaburzenie krzepnięcia, zapalenie trzustki, zdarzenie zakrzepowo-zatorowe, zespół odwracalnej tylnej encefalopatii - Leksykon leków
Wskazania do stosowania – Kreon Travix Max 20000 Ph.Eur.U. aktywności lipolitycznej
Kreon Travix Max to preparat zawierający 300 mg pankreatyny o aktywności enzymatycznej: lipolitycznej 20 000 Ph.Eur.U., amylolitycznej 16 000 Ph.Eur.U. oraz proteolitycznej 1 200 Ph.Eur.U. Lek stosowany jest jako terapia substytucyjna u pacjentów z zewnątrzwydzielniczą niewydolnością trzustki, w tym w przebiegu mukowiscydozy, przewlekłego zapalenia trzustki, po pankreatektomii oraz w nowotworach trzustki. Kapsułki dojelitowe zawierają minimikrosfery odporne na kwaśne środowisko żołądka, co chroni enzymy przed inaktywacją i umożliwia ich skuteczne działanie w jelicie cienkim. Preparat jest wskazany zarówno u dzieci, młodzieży, jak i dorosłych z potwierdzoną niewydolnością zewnątrzwydzielniczą trzustki, u których leczenie dietą niskotłuszczową okazało się nieskuteczne.
aktywność amylolityczna, aktywność enzymatyczna, aktywność lipolityczna, aktywność proteolityczna, biegunka tłuszczowa, enzym trawienny, enzym trzustkowy, enzymatyczna terapia zastępcza, minimikrosfera, mukowiscydoza, niewydolność zewnątrzwydzielnicza, nowotwór trzustki, pankreatektomia, pankreatyna, przewlekłe zapalenie trzustki, rak trzustki, zewnątrzwydzielnicza niewydolność trzustki