zaburzenie metabolizmu fenyloalaniny
Zaburzenie metabolizmu fenyloalaniny to grupa wrodzonych chorób metabolicznych, w których występuje nieprawidłowy metabolizm aminokwasu fenyloalaniny. Najczęstszym przykładem jest fenyloketonuria (PKU), spowodowana defektem enzymu hydroksylazy fenyloalaninowej, co prowadzi do gromadzenia się fenyloalaniny we krwi i tkankach.
W przypadku nieleczonej fenyloketonurii, nadmiar fenyloalaniny wywołuje uszkodzenia układu nerwowego, prowadząc do ciężkiego upośledzenia umysłowego, mikrocefalii, padaczki oraz zaburzeń zachowania. Choroba ta jest wykrywana w badaniach przesiewowych noworodków (test Guthriego lub nowsze metody tandemowej spektrometrii mas).
Leczenie zaburzeń metabolizmu fenyloalaniny polega głównie na wdrożeniu diety niskofenyloalaninowej, która powinna być wprowadzona jak najwcześniej po urodzeniu i stosowana przez całe życie. U pacjentów z łagodniejszymi formami zaburzenia można stosować suplementację tetrahydrobiopteryny (BH4), kofaktora hydroksylazy fenyloalaninowej.
Szczególnej uwagi wymagają kobiety z PKU planujące ciążę, ponieważ wysokie stężenie fenyloalaniny we krwi matki może prowadzić do tzw. zespołu PKU matczynej u płodu, objawiającego się wadami wrodzonymi, mikrocefalią i upośledzeniem umysłowym, nawet jeśli dziecko nie jest dotknięte zaburzeniem metabolicznym.
Powiązane wpisy
- Leksykon leków
Przeciwwskazania – Imovax Polio 29 jednostek antygenu D wirusa poliomyelitis typ 1, szczep Mahoney, 7 jednostek antygenu D wirusa poliomyelitis typ 2, szczep MEF-1 i 26 jednostek antygenu D wirusa poliomyelitis typ 3, szczep Saukett/0,5 ml; Szczepionka 1-dawkowa, 1 dawka (0,5 ml)
Przeciwwskazania do podania inaktywowanej szczepionki Imovax Polio obejmują przede wszystkim nadwrażliwość na składniki preparatu, w tym antygeny wirusów poliomyelitis typu 1 (29 jednostek antygenu D), typu 2 (7 jednostek antygenu D) oraz typu 3 (26 jednostek antygenu D). Szczególną ostrożność należy zachować u pacjentów z alergią na antybiotyki aminoglikozydowe (neomycyna, streptomycyna) oraz polimyksynę B, które mogą występować w szczepionce w śladowych ilościach. Przejściowymi przeciwwskazaniami są gorączka oraz ostra choroba, które wymagają odroczenia szczepienia do czasu ustąpienia objawów, aby uniknąć nakładania się działań niepożądanych i zapewnić optymalną odpowiedź immunologiczną.
antybiotyk aminoglikozydowy, antybiotyk peptydowy, antygen D, choroba wątroby, fenyloketonuria, inaktywowana szczepionka przeciw poliomyelitis, nadwrażliwość, neomycyna, niepożądany odczyn poszczepienny, odpowiedź immunologiczna, polimyksyna B, powikłanie poszczepienne, reakcja alergiczna, reakcja anafilaktyczna, reakcja nadwrażliwości, streptomycyna, wirus poliomyelitis, wywiad alergologiczny, zaburzenie metabolizmu fenyloalaniny - Leksykon leków
Przeciwwskazania – Asmenol 5 mg
Asmenol (montelukast sodowy, 5 mg tabletki do rozgryzania i żucia) jest przeciwwskazany u pacjentów z nadwrażliwością na montelukast lub substancje pomocnicze, w tym aspartam (6 mg), który stanowi źródło fenyloalaniny. Szczególną ostrożność należy zachować u pacjentów z fenyloketonurią, ze względu na ryzyko toksyczności wynikające z metabolizmu fenyloalaniny. Ponadto, forma farmaceutyczna tabletek do rozgryzania i żucia może być nieodpowiednia dla pacjentów z zaburzeniami połykania lub trudnościami w żuciu, co wymaga rozważenia alternatywnych postaci leku lub terapii.
antagonista receptora leukotrienowego, aspartam, charakterystyka produktu leczniczego, fenyloalanina, fenyloketonuria, montelukast, montelukast sodowy, nadwrażliwość na substancję czynną, nadwrażliwość na substancję pomocniczą, reakcja alergiczna, tabletka do rozgryzania i żucia, trudność w żuciu, wywiad alergologiczny, zaburzenie metabolizmu fenyloalaniny, zaburzenie neurologiczne, zaburzenie połykania - Leksykon leków
Przeciwwskazania – Mirtagen 15 mg
Produkt leczniczy Mirtagen, zawierający mirtazapinę w formie tabletek ulegających rozpadowi w jamie ustnej (dawki 15 mg, 30 mg, 45 mg), posiada istotne przeciwwskazania, które lekarz musi uwzględnić przed rozpoczęciem terapii. Bezwzględnym przeciwwskazaniem jest nadwrażliwość na mirtazapinę lub którykolwiek składnik pomocniczy, w tym aspartam, którego zawartość wynosi odpowiednio 3 mg, 6 mg i 9 mg w dawkach 15 mg, 30 mg i 45 mg. Szczególną uwagę należy zwrócić na pacjentów z zaburzeniami metabolizmu fenyloalaniny ze względu na obecność aspartamu. Ponadto, stosowanie mirtazapiny jest przeciwwskazane u pacjentów leczonych inhibitorami monoaminooksydazy (MAO), ze względu na ryzyko wystąpienia zespołu serotoninowego, który stanowi zagrożenie życia.
aspartam, choroba Parkinsona, dieta bezglutenowa, inhibitor MAO, inhibitor monoaminooksydazy, mirtazapina, moklobemid, nadwrażliwość na mirtazapinę, reakcja alergiczna, stan zagrożenia życia, substancja pomocnicza, tabletka ulegająca rozpadowi w jamie ustnej, zaburzenie metabolizmu fenyloalaniny, zaburzenie połykania, zespół serotoninowy - Leksykon leków
Wskazania do stosowania – Olanzapine Aurovitas 10 mg
Olanzapine Aurovitas to preparat zawierający olanzapinę, dostępny w formie tabletek ulegających rozpadowi w jamie ustnej w dawkach 5 mg, 10 mg, 15 mg oraz 20 mg. Lek jest wskazany do leczenia schizofrenii u dorosłych, skutecznie kontrolując objawy pozytywne (omamy, urojenia) oraz negatywne (spłycenie afektu, wycofanie społeczne). Olanzapina znajduje zastosowanie zarówno w fazie ostrej, jak i w leczeniu podtrzymującym, mającym na celu utrzymanie poprawy klinicznej i zapobieganie nawrotom. Ponadto, preparat jest stosowany w chorobie afektywnej dwubiegunowej, zwłaszcza w leczeniu epizodów manii o nasileniu średnim do ciężkiego oraz w profilaktyce nawrotów u pacjentów, którzy dobrze odpowiedzieli na terapię w fazie ostrej.
aspartam, choroba afektywna dwubiegunowa, epizod manii, fenyloketonuria, leczenie podtrzymujące, napęd psychoruchowy, nawrót choroby, objawy maniakalne, objawy psychotyczne, olanzapina, omam, podwyższony nastrój, postać farmaceutyczna, przyspieszony tok myślenia, schizofrenia, spłycenie afektu, tabletki ulegające rozpadowi w jamie ustnej, urojenie, wycofanie społeczne, zaburzenie metabolizmu fenyloalaniny, zaburzenie psychiczne - Leksykon leków
Wskazania do stosowania – Anzorin 15 mg
Anzorin w dawce 15 mg olanzapiny w formie tabletek ulegających rozpadowi w jamie ustnej jest wskazany do leczenia schizofrenii oraz choroby afektywnej dwubiegunowej u pacjentów dorosłych. W schizofrenii lek stosuje się zarówno w fazie początkowej, jak i w długoterminowej terapii podtrzymującej, co pozwala na stabilizację stanu psychicznego i zapobieganie nawrotom objawów psychotycznych. W chorobie afektywnej dwubiegunowej Anzorin jest stosowany w leczeniu epizodów manii o nasileniu średnim i ciężkim oraz w profilaktyce nawrotów u pacjentów, którzy dobrze zareagowali na olanzapinę podczas ostrej fazy manii. Tabletki orodyspergowalne ułatwiają podanie leku pacjentom z trudnościami w połykaniu, w stanach pobudzenia oraz umożliwiają dyskretne przyjmowanie bez konieczności popijania.
aspartam, choroba afektywna dwubiegunowa, dysfagia, epizod manii, farmakoterapia, fenyloketonuria, leczenie podtrzymujące, objawy maniakalne, objawy psychotyczne, odpowiedź na leczenie, olanzapina, pierwszy epizod psychotyczny, profilaktyka nawrotów, przebieg choroby, schizofrenia, stabilizacja stanu psychicznego, stan pobudzenia, tabletki ulegające rozpadowi w jamie ustnej, zaburzenie metabolizmu fenyloalaniny - Leksykon leków
Przeciwwskazania – Opokan-forte 15 mg
Meloksykam w postaci tabletek do rozpadu w jamie ustnej (Opokan-forte, 15 mg) jest niesteroidowym lekiem przeciwzapalnym (NLPZ) o licznych przeciwwskazaniach, które należy bezwzględnie respektować w praktyce klinicznej. Lek jest przeciwwskazany u pacjentów z nadwrażliwością na meloksykam, substancje pomocnicze (w tym aspartam – 5,4 mg na tabletkę), inne NLPZ lub kwas acetylosalicylowy, ze względu na ryzyko reakcji krzyżowych. Ponadto, przeciwwskazania obejmują ciężkie zaburzenia wątroby, ciężką niewydolność nerek u pacjentów niedializowanych, czynną lub nawracającą chorobę wrzodową żołądka i dwunastnicy, a także wcześniejsze epizody wylewu krwi do mózgu, krwawień z przewodu pokarmowego i innych istotnych klinicznie krwawień. Meloksykam jest również niewskazany u pacjentów z ciężką niewydolnością serca ze względu na ryzyko retencji płynów i zaostrzenia niewydolności.
aspartam, astma, choroba wrzodowa dwunastnicy, choroba wrzodowa żołądka, fenyloketonuria, krwawienie z przewodu pokarmowego, kwas acetylosalicylowy, meloksykam, nadwrażliwość, napad duszności, niesteroidowy lek przeciwzapalny, niewydolność nerek, niewydolność serca, obrzęk naczynioruchowy, pokrzywka, polip nosa, przewód tętniczy, reakcja krzyżowa, retencja płynów, wylew krwi do mózgu, zaburzenie metabolizmu fenyloalaniny, zaburzenie wątroby - Leksykon leków
Działania niepożądane – AuroMirta ORO 30 mg
Lek AuroMirta ORO zawiera mirtazapinę w formie tabletek ulegających rozpadowi w jamie ustnej, dostępnych w dawkach 15 mg, 30 mg oraz 45 mg. Preparat zawiera również aspartam jako substancję pomocniczą w ilościach odpowiednio 3 mg, 6 mg i 9 mg, co jest istotne dla pacjentów z fenyloketonurią lub zaburzeniami metabolizmu fenyloalaniny. W dostarczonych materiałach brak jest szczegółowych danych dotyczących częstości występowania działań niepożądanych, jednak w pełnej charakterystyce produktu leczniczego znajdują się szczegółowe informacje, które powinny być uwzględniane podczas przepisywania leku. Należy zwrócić uwagę na potencjalne działania niepożądane charakterystyczne dla leków przeciwdepresyjnych, takie jak zaburzenia hematologiczne (np. dyskrazje krwi), psychiatryczne (np. nasilenie myśli samobójczych, zwłaszcza na początku terapii), metaboliczne (np. wzrost masy ciała) oraz neurologiczne (np. senność, zawroty głowy).
aspartam, charakterystyka produktu leczniczego, choroba współistniejąca, dyskrazja krwi, działanie niepożądane, fenyloketonuria, interakcja farmakologiczna, lek przeciwdepresyjny, mirtazapina, modyfikacja dawkowania, myśl samobójcza, senność, tabletka ulegająca rozpadowi w jamie ustnej, zaburzenie czynności nerek, zaburzenie czynności wątroby, zaburzenie hematologiczne, zaburzenie metaboliczne, zaburzenie metabolizmu fenyloalaniny, zaburzenie neurologiczne, zaburzenie psychiatryczne, zawrót głowy, zwiększenie masy ciała - Leksykon substancji czynnych
Fenyloalanina – Wpływ na zdolność prowadzenia pojazdów i obsługiwania maszyn
Fenyloalanina, jako egzogenny aminokwas, jest składnikiem wielu preparatów do żywienia pozajelitowego (np. Aminoplasmal 15% zawierający 5,700 mg/ml, Aminoplasmal B. Braun 10% z 4,70 mg/ml, Nutriflex Lipid peri z 3,51 g w 1250 ml) oraz szczepionek (Havrix Adult 166 µg/dawka, Infanrix-IPV 0,036 µg/dawka, Boostrix Polio 0,0298 µg/dawka). Analiza charakterystyk produktów leczniczych wskazuje, że fenyloalanina nie wywiera istotnego wpływu na zdolność prowadzenia pojazdów i obsługiwania maszyn. W preparatach do żywienia pozajelitowego często stosuje się adnotacje „Nie dotyczy” lub brak danych, co jest uzasadnione stanem klinicznym pacjentów hospitalizowanych, u których zdolność prowadzenia pojazdów jest zazwyczaj ograniczona z innych przyczyn. W szczepionkach natomiast wpływ na zdolność prowadzenia pojazdów jest oceniany jako nieistotny lub mało prawdopodobny, choć senność po szczepieniu może czasowo tę zdolność obniżyć.
aminokwas egzogenny, aminokwas niezbędny, Aminoplasmal, charakterystyka produktu leczniczego, dysfagia, działanie niepożądane szczepionki, fenyloalanina, fenyloketonuria, Multimel, Nutriflex, pacjent pediatryczny, szczepionka Boostrix, szczepionka Havrix, zaburzenia neuropsychiatryczne, zaburzenia poznawcze, zaburzenie genetyczne, zaburzenie metabolizmu fenyloalaniny, żywienie parenteralne, żywienie pozajelitowe - Leksykon leków
Wskazania do stosowania – Orilukast 4 mg
Orilukast, zawierający montelukast sodowy w dawce 4 mg w formie tabletek do rozgryzania i żucia, jest selektywnym antagonistą receptorów leukotrienowych stosowanym w leczeniu astmy oskrzelowej u dzieci w wieku 2-5 lat z łagodną do umiarkowanej postacią choroby. Lek jest wskazany jako terapia wspomagająca u pacjentów, u których standardowe leczenie wziewnymi kortykosteroidami oraz krótko działającymi β-agonistami doraźnie nie zapewnia odpowiedniej kontroli objawów. Orilukast może być również stosowany jako alternatywa dla małych dawek wziewnych kortykosteroidów u dzieci, które nie doświadczyły ciężkich zaostrzeń wymagających doustnych kortykosteroidów lub mają trudności z prawidłowym stosowaniem leków wziewnych. Preparat zawiera aspartam (E 951) w ilości 0,3 mg, co jest istotne u pacjentów z fenyloketonurią.
antagonista receptorów leukotrienowych, aspartam, astma oskrzelowa, astma przewlekła, astma przewlekła łagodna, astma wysiłkowa, beta-agonista krótko działający, fenyloketonuria, kortykosteroid doustny, kortykosteroid wziewny, montelukast, montelukast sodowy, napad astmy, patofizjologia, profilaktyka astmy, skurcz oskrzeli wysiłkowy, terapia uzupełniająca, zaburzenie metabolizmu fenyloalaniny, zaostrzenie astmy - Leksykon leków
Przeciwwskazania – Montelukast Sandoz 4 mg
Montelukast Sandoz w dawce 4 mg, w formie tabletek do rozgryzania i żucia, jest przeciwwskazany u pacjentów z nadwrażliwością na montelukast lub jakąkolwiek substancję pomocniczą preparatu. Szczególną uwagę należy zwrócić na obecność aspartamu (0,96 mg/tabletkę), który stanowi źródło fenyloalaniny i jest przeciwwskazany u pacjentów z fenyloketonurią. Ponadto, tabletki zawierają sacharozę (0,7 mg) oraz barwnik czerwieni Allura (E 129, do 0,002 mg), które mogą wywoływać reakcje alergiczne u osób z nietolerancją fruktozy, zespołem złego wchłaniania glukozy-galaktozy, niedoborem sacharazy-izomaltazy lub nadwrażliwością na barwniki azowe. Lekarz powinien dokładnie przeanalizować historię alergii pacjenta, zwłaszcza w kontekście wcześniejszych reakcji na leki z grupy antagonistów receptora leukotrienowego.
antagonista receptora leukotrienowego, aspartam, barwnik azowy, fenyloketonuria, montelukast, nadwrażliwość, niedobór sacharazy-izomaltazy, nietolerancja fruktozy, nietolerancja sacharozy, reakcja alergiczna, reakcja nadwrażliwości, sacharoza, zaburzenie metabolizmu fenyloalaniny, zespół złego wchłaniania glukozy-galaktozy - Leksykon leków
Skład i postać leku – Promonta 5 mg 5 mg
Lek Promonta 5 mg zawiera 5 mg montelukastu (jako montelukast sodowy) w formie tabletek do rozgryzania i żucia, co ułatwia podawanie szczególnie u pacjentów pediatrycznych. Montelukast działa jako antagonista receptorów leukotrienowych, co czyni go skutecznym w terapii przeciwastmatycznej. Tabletki mają charakterystyczny różowy kolor, są dwuwypukłe i oznaczone symbolem „M5”. W skład preparatu wchodzą substancje pomocnicze takie jak aspartam (6 mg/tabletka), co jest istotne dla pacjentów z fenyloketonurią, oraz mannitol, krospowidon, hydroksypropyloceluloza i inne, które wpływają na stabilność, smak i rozpad tabletki.
aspartam, celuloza mikrokrystaliczna, disodu edetynian, fenyloketonuria, hydroksypropyloceluloza, krospowidon, lek przeciwastmatyczny, mannitol, montelukast, niezgodność farmaceutyczna, receptor leukotrienowy, substancja chelatująca, substancja poślizgowa, substancja przeciwzbrylająca, tabletka do rozgryzania i żucia, tlenek żelaza, zaburzenie metabolizmu fenyloalaniny - Leksykon leków
Działania niepożądane – Flegamax Forte 2700 mg/sasz.
Flegamax Forte zawiera karbocysteinę z lizyną w dawce 2700 mg granulatu, co odpowiada 1500 mg karbocysteiny. Podczas terapii mogą wystąpić działania niepożądane o częstości nieznanej, obejmujące ból głowy, dolegliwości ze strony przewodu pokarmowego (ból brzucha, biegunka, nudności, wymioty, krwawienia z przewodu pokarmowego) oraz reakcje skórne (wysypka rumieniowata, świąd, pokrzywka, obrzęk naczynioruchowy, wysypka polekowa, zespół Stevensa-Johnsona). Szczególną uwagę należy zwrócić na krwawienia z przewodu pokarmowego, które mogą prowadzić do niedokrwistości i wstrząsu hipowolemicznego, oraz na obrzęk naczynioruchowy i zespół Stevensa-Johnsona, które stanowią zagrożenie życia i wymagają natychmiastowego przerwania leczenia i interwencji medycznej.
biegunka, ból brzucha, ból głowy, fenyloketonuria, karbocysteina, karbocysteina z lizyną, krwawienie z przewodu pokarmowego, niedokrwistość, niedrożność dróg oddechowych, nudności, obrzęk naczynioruchowy, odwodnienie, pokrzywka, reakcja alergiczna, reakcja alergiczna skórna, świąd, wstrząs hipowolemiczny, wymioty, wysypka polekowa, wysypka rumieniowata, zaburzenie elektrolitowe, zaburzenie metabolizmu fenyloalaniny, zaburzenie wodno-elektrolitowe, zespół Stevensa-Johnsona - Leksykon leków
Wskazania do stosowania – Olanzapin Krka 5 mg
Olanzapin Krka, dostępny w formie tabletek ulegających rozpadowi w jamie ustnej w dawkach 5 mg, 7,5 mg, 10 mg, 15 mg oraz 20 mg, jest wskazany do leczenia schizofrenii oraz zaburzenia afektywnego dwubiegunowego u dorosłych. W schizofrenii lek stosuje się zarówno w fazie ostrej, jak i w terapii podtrzymującej, szczególnie u pacjentów z objawami wytwórczymi, negatywnymi oraz dezorganizacją myślenia i zachowania. W zaburzeniu afektywnym dwubiegunowym olanzapina jest skuteczna w leczeniu epizodów manii o nasileniu umiarkowanym do ciężkiego oraz w profilaktyce nawrotów u pacjentów, którzy dobrze odpowiedzieli na leczenie w fazie maniakalnej. Terapia podtrzymująca jest szczególnie zalecana u osób z częstymi lub ciężkimi nawrotami, mającymi istotny wpływ na funkcjonowanie społeczne i zawodowe.
anhedonia, aspartam, choroba afektywna dwubiegunowa, dezorganizacja myślenia, dysfagia, epizod maniakalny, epizod manii, fenyloketonuria, leczenie podtrzymujące, leczenie schizofrenii, objaw maniakalny, objaw negatywny, objaw wytwórczy, olanzapina, ostra faza choroby, podwyższony nastrój, profilaktyka nawrotów, przyspieszenie toku myślenia, remisja, schizofrenia, spłycenie afektu, tabletka ulegająca rozpadowi w jamie ustnej, urojenie, wycofanie społeczne, wzmożony napęd psychoruchowy, zaburzenie afektywne dwubiegunowe, zaburzenie metabolizmu fenyloalaniny, zaburzenie psychiczne - Leksykon leków
Przeciwwskazania – Olanzapina Viatris 10 mg
Przed rozpoczęciem terapii olanzapiną w postaci tabletek ulegających rozpadowi w jamie ustnej (dawki 5 mg, 10 mg, 15 mg, 20 mg) należy wykluczyć bezwzględne przeciwwskazania, takie jak nadwrażliwość na olanzapinę lub substancje pomocnicze, w tym aspartam (zawartość od 1,975 mg do 7,900 mg w zależności od dawki), co jest szczególnie istotne u pacjentów z fenyloketonurią. Drugim kluczowym przeciwwskazaniem jest jaskra z wąskim kątem przesączania lub ryzyko jej wystąpienia, ze względu na potencjalne nasilenie objawów przez działanie przeciwcholinergiczne olanzapiny. Konieczne jest przeprowadzenie szczegółowego wywiadu okulistycznego, zwłaszcza u pacjentów z dodatnim wywiadem rodzinnym lub anatomicznymi predyspozycjami do jaskry.
anafilaksja, aspartam, choroba naczyniowa mózgu, choroba niedokrwienna serca, ciśnienie wewnątrzgałkowe, działanie przeciwcholinergiczne, fenyloketonuria, hiperglikemia, hipotonia ortostatyczna, jaskra z wąskim kątem, lek przeciwpsychotyczny, nadwrażliwość, olanzapina, ostry atak jaskry, profil lipidowy, reakcja alergiczna, reakcja nadwrażliwości, stan przedcukrzycowy, tabletka ulegająca rozpadowi, trudność w połykaniu, wydłużenie odstępu QT, wysypka skórna, zaburzenia funkcji nerek, zaburzenia funkcji wątroby, zaburzenie lipidowe, zaburzenie metabolizmu fenyloalaniny, zaburzenie przewodzenia serca