międzybłoniak złośliwy
Międzybłoniak złośliwy (mesothelioma) to rzadki, agresywny nowotwór wywodzący się z komórek mezotelium – tkanki wyścielającej opłucną, otrzewną, osierdzie lub osłonkę jąder. Najczęstszą lokalizacją jest opłucna (około 80% przypadków), a głównym czynnikiem etiologicznym pozostaje ekspozycja na azbest, z długim okresem latencji wynoszącym 20-40 lat od narażenia.
Diagnostyka międzybłoniaka obejmuje badania obrazowe (RTG, TK, MRI, PET-CT), badania płynu wysiękowego oraz biopsję z badaniem histopatologicznym i immunohistochemicznym. Kluczowe markery immunohistochemiczne pozwalające na różnicowanie międzybłoniaka od raków przerzutowych to kalretynina, cytokeratyna 5/6, WT-1 oraz podoplanina (D2-40).
Leczenie międzybłoniaka złośliwego jest wielomodalne i zależy od zaawansowania choroby, stanu ogólnego pacjenta oraz typu histologicznego. W wybranych przypadkach wczesnego międzybłoniaka opłucnej stosuje się leczenie chirurgiczne (pleurektomia/dekortykacja lub pozaotrzewnowa pneumonektomia), często w połączeniu z chemioterapią i radioterapią. W terapii systemowej standardem pierwszej linii pozostaje schemat cisplatyna z pemetreksedem, a w drugiej linii rozważa się immunoterapię.
Rokowanie w międzybłoniaku złośliwym jest niepomyślne, z medianą przeżycia około 12-18 miesięcy od rozpoznania. Najlepsze wyniki osiąga się u pacjentów z typem nabłonkowatym, dobrym stanem ogólnym i możliwością zastosowania leczenia wielomodałowego. Obiecujące wyniki w leczeniu przynoszą nowe terapie celowane i immunoterapia, które są przedmiotem intensywnych badań klinicznych.
Powiązane wpisy
- Leksykon chorób i schorzeń
Guzy drobne, okrągłe z desmoplastyczną stroma – Diagnostyka i diagnoza
Desmoplastic Small Round Cell Tumor (DSRCT) to rzadki, wysoce agresywny nowotwór tkanek miękkich, najczęściej występujący u młodych mężczyzn, lokalizujący się głównie w jamie brzusznej i miednicy. Charakterystyczne cechy obrazowe w tomografii komputerowej (CT) obejmują liczne masy tkankowe w jamie otrzewnej/sieci (95% przypadków) bez wyraźnego narządu pochodzenia, heterogenne wzmocnienie kontrastowe, obecność wodobrzusza oraz powiększone węzły chłonne. Diagnostyka wymaga biopsji z oceną histopatologiczną, immunohistochemiczną (ekspresja cytokeratyn KL1, AE1/AE3, EMA, wimentyny, desminy z punktową ekspresją okołojądrową oraz markerów neuralnych NSE i CD56) oraz potwierdzenia obecności translokacji t(11;22)(p13;q12) prowadzącej do genu fuzyjnego EWSR1-WT1, wykrywanej metodami FISH, RT-PCR lub NGS. Różnicowanie obejmuje mięsak Ewinga, neuroblastoma, chłoniaki i inne nowotwory drobnokomórkowe.
badanie histopatologiczne, badanie immunohistochemiczne, badanie molekularne, badanie obrazowe, DSRCT, FISH, GIST, jama brzuszna, leczenie wielomodalne, marker mezenchymalny, marker nabłonkowy, mediana przeżycia całkowitego, międzybłoniak złośliwy, mięsak Ewinga, mięsak maziówkowy, mięśniakomięsak prążkowanokomórkowy, neuroblastoma, nowotwór tkanki miękkiej, PET-CT, przerzut do wątroby, przeżycie wolne od choroby, rezonans magnetyczny, RT-PCR, sekwencjonowanie nowej generacji, stopień zaawansowania, szlak sygnałowy, tomografia komputerowa, translokacja chromosomowa, ultrasonografia - Leksykon chorób i schorzeń
Azbestoza – Etiologia i przyczyny
Azbestoza to przewlekła, postępująca choroba śródmiąższowa płuc, wywołana długotrwałą inhalacją włókien azbestu, prowadząca do zwłóknienia tkanki płucnej, zwłaszcza w podopłucnowych częściach dolnych płatów. Patogeneza obejmuje osadzanie się włókien w pęcherzykach płucnych, przewlekły stan zapalny i aktywację układu odpornościowego, co skutkuje bliznowaceniem i utratą elastyczności płuc, utrudniając wymianę gazową. Okres latencji wynosi zwykle 20-30 lat, a ryzyko rozwoju choroby zależy od dawki skumulowanej, czasu i intensywności ekspozycji oraz rodzaju włókien (amfibolowe, np. amozyt i krokidolit, są bardziej fibrogenne niż serpentynowe, np. chryzotyl). Palenie tytoniu synergistycznie zwiększa ryzyko progresji azbestozy i raka płuc, podnosząc śmiertelność (wskaźnik ryzyka 7,40 u niepalących i 36,8 u palaczy w badanej kohorcie). Azbestoza jest także markerem wysokiego narażenia na azbest i wiąże się z podwyższonym ryzykiem rozwoju międzybłoniaka złośliwego (mezoteliomy) oraz innych chorób opłucnowych i nowotworów.
aktynolit, amozyt, antofilit, choroba zawodowa, chryzotyl, ciało azbestowe, droga oddechowa, ekspozycja na azbest, krokidolit, mezotelioma, międzybłoniak złośliwy, okres latencji, oskrzelik oddechowy, pęcherzyk płucny, płukanie oskrzelowo-pęcherzykowe, płytka opłucnowa, pogrubienie opłucnej, przewlekła choroba płuc, rak krtani, rak płuc, stan zapalny, tkanka bliznowata, tkanka płucna, toczeń rumieniowaty układowy, tremolit, układowa choroba tkanki łącznej, włókno amfibolowe, włókno azbestu, wymiana gazowa, wysięk opłucnowy, zapalenie opłucnej, zwłóknienie płuc