chłoniak skórny T-komórkowy
Chłoniak skórny T-komórkowy (CTCL – Cutaneous T-cell Lymphoma) to grupa rzadkich nowotworów układu limfatycznego, które pierwotnie zajmują skórę. Wywodzą się z limfocytów T, które w warunkach prawidłowych pełnią funkcję ochronną w układzie immunologicznym. W CTCL dochodzi do niekontrolowanego namnażania się nieprawidłowych limfocytów T w skórze.
Najczęstszymi postaciami CTCL są ziarniniak grzybiasty (mycosis fungoides) i zespół Sézary’ego. Objawy kliniczne obejmują zmiany skórne o różnorodnej morfologii – od rumieniowych plam i nacieków, przez blaszki, aż po guzy. Charakterystyczny jest uporczywy świąd, który może znacząco obniżać jakość życia pacjentów. W zaawansowanych stadiach może dochodzić do zajęcia węzłów chłonnych i narządów wewnętrznych.
Diagnostyka CTCL wymaga połączenia oceny klinicznej, histopatologicznej, immunofenotypowej oraz badań molekularnych w celu wykazania klonalności limfocytów T. Leczenie jest zróżnicowane w zależności od podtypu chłoniaka, stadium zaawansowania i stanu ogólnego pacjenta. Stosuje się terapie miejscowe (steroidy, fototerapia UVB/PUVA, radioterapia), leczenie systemowe (retinoidy, inhibitory deacetylazy histonowej, interferony) oraz w zaawansowanych przypadkach chemioterapię.
Rokowanie w CTCL jest zależne od podtypu i stadium zaawansowania. Wczesne formy ziarniaka grzybiastego mają zazwyczaj przewlekły, indolentny przebieg i dobre rokowanie, natomiast postacie z zajęciem narządów wewnętrznych oraz zespół Sézary’ego wiążą się z gorszym rokowaniem. Pacjenci wymagają regularnego, długoterminowego monitorowania z uwagi na przewlekły charakter choroby i ryzyko progresji.
Powiązane wpisy
- Leksykon leków
Działania niepożądane – Uvadex 20 mikrogramów/ml roztwór do frakcjonowania krwi 20 mcg/ml
Uvadex, zawierający 20 mikrogramów/ml metoksalenu, jest stosowany w fotoferezie pozaustrojowej, głównie w leczeniu chłoniaka skórnego T-komórkowego (CTCL). Profil bezpieczeństwa wskazuje, że większość działań niepożądanych ma charakter łagodny i przemijający, a częstość ich występowania jest niska. W badaniach klinicznych CTCL 3 odnotowano m.in. nudności i wymioty u 3,9% pacjentów, niedociśnienie tętnicze u 0-7%, przemijającą gorączkę u 0-8,3%, komplikacje w dostępie naczyniowym u 0-9% oraz infekcje u 1-5%. W innych wskazaniach częstość niedociśnienia tętniczego wynosiła <2%, gorączki <1%, komplikacji naczyniowych <5%, a infekcji <4%. Zmiany parametrów biochemicznych i hematologicznych, takich jak spadek albuminy o 1,0 g/l, wapnia o 0,3 mg/dl, hematokrytu o 3,1%, hemoglobiny o 1,1 g/dl, potasu o 0,3 mEq/l oraz liczby erytrocytów o 0,2 x10^12/l, były statystycznie istotne, lecz nieklinicznie znaczące.
albumina, chłoniak skórny T-komórkowy, dostęp naczyniowy, fotofereza pozaustrojowa, hematokryt, hemoglobina, krwinki czerwone, metoksalen, nadwrażliwość na światło, niedociśnienie tętnicze, nudności i wymioty, parametry biochemiczne i hematologiczne, posocznica, potas, reakcja alergiczna, twardzina układowa, wapń, zaburzenia smaku