zapalenie płuc w przebiegu mukowiscydozy
Wskazanie

Zapalenie płuc w przebiegu mukowiscydozy to poważne powikłanie, które stanowi główną przyczynę chorobowości i śmiertelności pacjentów z mukowiscydozą. Wynika ono z nadmiernej produkcji gęstego śluzu w drogach oddechowych, co stwarza idealne środowisko dla kolonizacji bakteryjnej. Najczęstszymi patogenami są Pseudomonas aeruginosa, Staphylococcus aureus, Haemophilus influenzae oraz Burkholderia cepacia complex.

W leczeniu zapalenia płuc u pacjentów z mukowiscydozą stosuje się intensywną antybiotykoterapię, dostosowaną do wyników posiewu plwociny. W Polsce dostępne są takie preparaty jak: Colistin (kolistyna), Tobramycyna (Tobi, Bramitob), Cayston (aztreonam), Fortum (ceftazydym), Tazocin (piperacylina z tazobaktamem), Meronem (meropenem) czy Ciprofloxacin (Cipronex). Często stosuje się również preparaty mukolityczne jak Pulmozyme (dornaza alfa) czy hipertoniczny roztwór soli (Mucoclear 6%).

Największym wyzwaniem w leczeniu zapalenia płuc u pacjentów z mukowiscydozą jest narastająca antybiotykooporność patogenów, szczególnie Pseudomonas aeruginosa. Innym problemem jest penetracja antybiotyków przez gęsty śluz, dlatego często stosuje się terapię kombinowaną oraz nebulizację jako drogę podania leku. Pacjenci wymagają również intensywnej fizjoterapii oddechowej oraz stosowania urządzeń do drenażu oskrzelowo-płucnego (np. Acapella, Flutter).

Leczenie zapalenia płuc u pacjentów z mukowiscydozą powinno być kompleksowe i obejmować nie tylko antybiotykoterapię, ale również leki przeciwzapalne, mukolityczne, odpowiednie nawodnienie oraz suplementację enzymów trzustkowych w przypadku współistniejącej niewydolności zewnątrzwydzielniczej trzustki. Nowe perspektywy leczenia przynoszą modulatory białka CFTR, jak Kaftrio (eleksakaftor/tezakaftor/iwakaftor), Symkevi (tezakaftor/iwakaftor) czy Kalydeco (iwakaftor), które poprawiają funkcję wadliwego białka odpowiedzialnego za rozwój mukowiscydozy.