przemiana fibrynogenu w fibrynę

Przemiana fibrynogenu w fibrynę stanowi kluczowy etap kaskady krzepnięcia krwi. Fibrynogen, białko osocza syntetyzowane w wątrobie, jest przekształcany w fibrynę pod wpływem działania trombiny, enzymu proteolitycznego aktywowanego w odpowiedzi na uszkodzenie naczynia krwionośnego.

Proces ten rozpoczyna się, gdy trombina odcina od cząsteczki fibrynogenu dwa peptydy fibrynopeptyd A i B, co prowadzi do odsłonięcia miejsc wiążących w cząsteczce. Powstałe monomery fibryny spontanicznie polimeryzują, tworząc początkowo luźną sieć, która następnie zostaje wzmocniona poprzez tworzenie wiązań krzyżowych przy udziale czynnika XIIIa, również aktywowanego przez trombinę.

Zaburzenia przemiany fibrynogenu w fibrynę mogą wynikać z wrodzonych lub nabytych defektów fibrynogenu (dysfibrynogenemie), niedoboru fibrynogenu (afibrynogenemia, hipofibrynogenemia) lub zaburzeń aktywności trombiny. Klinicznie manifestują się one jako skłonność do krwawień lub, paradoksalnie, do nadmiernego krzepnięcia i zakrzepicy.

Diagnostyka obejmuje badania przesiewowe układu krzepnięcia (czas protrombinowy, czas częściowej tromboplastyny po aktywacji), oznaczanie stężenia fibrynogenu metodą funkcjonalną (Clauss) oraz immunologiczną, a w niektórych przypadkach badania genetyczne. Leczenie zależy od rodzaju zaburzenia i może obejmować substytucję fibrynogenu lub profilaktykę przeciwzakrzepową.

Powiązane wpisy

  1. 12.04.2026
  2. www.leksykon.com.pl