okołokomorowe rozmiękanie istoty białej
Okołokomorowe rozmiękanie istoty białej (ang. periventricular leukomalacia, PVL) to rodzaj uszkodzenia mózgu występujący głównie u wcześniaków. Charakteryzuje się martwicą istoty białej w okolicy komór mózgowych, szczególnie w regionach, które zaopatrywane są przez końcowe odgałęzienia tętnic mózgowych.
Patogeneza PVL związana jest z niedotlenieniem i niedokrwieniem obszarów okołokomorowych, które są szczególnie wrażliwe na hipoksję u wcześniaków. Dodatkowymi czynnikami ryzyka są infekcje wewnątrzmaciczne, zapalenia, hipotensja oraz zaburzenia przepływu mózgowego. Komórki prekursorowe oligodendrocytów, obecne w dużej liczbie w trzecim trymestrze ciąży, wykazują szczególną podatność na uszkodzenia oksydacyjne.
Diagnostyka PVL opiera się na badaniach obrazowych, przede wszystkim ultrasonografii przezciemiączkowej oraz rezonansie magnetycznym. W obrazie USG można zaobserwować hiperechogeniczne obszary okołokomorowe, które z czasem mogą ewoluować do torbieli. MRI pozwala na dokładniejszą ocenę rozległości uszkodzeń i ma większą wartość prognostyczną.
Następstwa kliniczne PVL obejmują głównie mózgowe porażenie dziecięce, szczególnie postać spastyczną diplegii, zaburzenia poznawcze oraz epilepsję. Stopień nasilenia objawów koreluje z rozległością uszkodzenia istoty białej. Terapia PVL jest głównie objawowa i rehabilitacyjna, ukierunkowana na minimalizowanie następstw neurologicznych.
Powiązane wpisy
- Leksykon substancji czynnych
Białka powierzchniowe SP-B – Działania niepożądane
Białka powierzchniowe SP-B, stanowiące około 1% zawartości preparatu Curosurf (0,9 mg na 80 mg poractantu alfa), są kluczowym składnikiem naturalnych surfaktantów stosowanych w terapii zespołu zaburzeń oddychania u wcześniaków. Terapia ta wiąże się z ryzykiem działań niepożądanych obejmujących układ nerwowy (krwotok wewnątrzczaszkowy, napady drgawek, nietypowe zapisy EEG), sercowo-naczyniowy (bradykardia, niedociśnienie tętnicze, przetrwały przewód tętniczy) oraz oddechowy (dysplazja oskrzelowo-płucna, odma opłucnowa, krwotok płucny). Szczególnie istotne jest gwałtowne rozprężenie płuc po podaniu surfaktantu, które może prowadzić do zaburzeń hemodynamicznych i wymaga natychmiastowej korekty parametrów wentylacji. Powstawanie przeciwciał przeciwko białkom SP-B zostało odnotowane, jednak bez udowodnionego klinicznego znaczenia, co wymaga dalszej obserwacji, zwłaszcza przy powtórnym podawaniu preparatu.
badanie diagnostyczne, bakteriemia, bezdech, białko powierzchniowe SP-B, bradykardia, ciśnienie parcjalne tlenu, dysplazja oskrzelowo-płucna, frakcja fosfolipidów, hiperoksja, krążenie płucne, krwotok płucny, krwotok wewnątrzczaszkowy, napad drgawkowy, niedociśnienie tętnicze, niedokrwienie mózgu, niewydolność lewokomorowa, odma opłucnowa, okołokomorowe rozmiękanie istoty białej, poractant alfa, posocznica, przetrwały przewód tętniczy, retinopatia wcześniaków, sinica noworodka, surfaktant, układ oddechowy, układ sercowo-naczyniowy, wentylacja mechaniczna, wylew krwi do mózgu, zapalenie płuc, zespół zaburzeń oddychania - Leksykon leków
Działania niepożądane – Curosurf 80 mg, co odpowiada około 74 mg całej zawartości fosfolipidów i 0,9 mg niskocząsteczkowych hydrofobowych protein.
Curosurf (poraktant alfa) to naturalny surfaktant pozyskiwany ze świńskich pęcherzyków płucnych, zawierający około 74 mg fosfolipidów oraz 0,9 mg hydrofobowych białek powierzchniowych SP-B i SP-C na mililitr zawiesiny. Preparat stosowany jest dotchawiczo i dooskrzelowo u noworodków z zespołem zaburzeń oddychania. Pomimo potwierdzonej skuteczności, podanie Curosurfu wiąże się z ryzykiem działań niepożądanych, w tym krwotoków wewnątrzczaszkowych (występujących niezbyt często, ≥1/1000 i <1/100), które są powiązane ze spadkiem średniego ciśnienia tętniczego oraz szybkim wzrostem PaO₂. Zaleca się natychmiastowe dostosowanie parametrów wentylacji po podaniu leku, aby minimalizować ryzyko hiperoksji i powikłań hemodynamicznych. Inne istotne działania niepożądane to przetrwały przewód tętniczy, bradykardia (rzadko, ≥1/10 000 i <1/1000), niedociśnienie tętnicze (rzadko), odma opłucnowa (niezbyt często), krwotok płucny (rzadko) oraz dysplazja oskrzelowo-płucna (rzadko), które wymagają ścisłego monitorowania i odpowiedniej interwencji.
bakteriemia, bezdech, bradykardia, ciśnienie parcjalne tlenu, desaturacja, dysplazja oskrzelowo-płucna, hiperoksja, intubacja dotchawicza, krwotok płucny, krwotok wewnątrzczaszkowy, niedociśnienie tętnicze, niedojrzałość układu immunologicznego, nieprawidłowe EEG, odma opłucnowa, okołokomorowe rozmiękanie istoty białej, podanie dotchawicze, poraktant alfa, posocznica, proteiny surfaktantu, przeciwciała przeciwbiałkowe, przetrwały przewód tętniczy, retinopatia wcześniaków, rozedma śródmiąższowa płuc, rurka intubacyjna, sepsa, sinica noworodka, surfaktant egzogenny, uraz dróg oddechowych, zespół zaburzeń oddychania - Leksykon substancji czynnych
Białka powierzchniowe SP-C – Działania niepożądane
Białka powierzchniowe SP-C, obecne w surfaktancie płucnym takim jak Curosurf (zawierającym około 0,9 mg hydrofobowych protein SP-B i SP-C na ml), odgrywają kluczową rolę w terapii noworodków z zaburzeniami oddychania. Stosowanie tych preparatów wiąże się z ryzykiem działań niepożądanych obejmujących układ nerwowy (krwotok wewnątrzczaszkowy, często związany ze spadkiem średniego ciśnienia tętniczego i szybkim wzrostem PaO₂), sercowo-naczyniowy (bradykardia, niedociśnienie tętnicze, przetrwały przewód tętniczy) oraz oddechowy (dysplazja oskrzelowo-płucna, odma opłucnowa, krwotok płucny). Częstość występowania tych zdarzeń waha się od rzadkich (≥1/10 000 do <1/1000) do niezbyt częstych (≥1/1000 do <1/100), a ich patogeneza może być częściowo związana z niedojrzałością noworodka i interwencjami takimi jak wentylacja mechaniczna oraz tlenoterapia. Występowanie przeciwciał przeciwko białkom surfaktantu nie wykazuje dotychczas istotnego znaczenia klinicznego, choć obserwowano również niezbyt częste przypadki sepsy.
bakteriemia, bezdech, białko powierzchniowe SP-C, bradykardia, ciśnienie parcjalne tlenu, Curosurf, dysplazja oskrzelowo-płucna, elektroencefalogram, hiperoksja, intubacja dotchawicza, krążenie płodowe, krwotok płucny, krwotok wewnątrzczaszkowy, napad drgawkowy, niedociśnienie tętnicze, odma opłucnowa, okołokomorowe rozmiękanie istoty białej, proteina hydrofobowa, przeciwciało przeciwko białku, przetrwały przewód tętniczy, rozedma śródmiąższowa płuc, saturacja krwi tętniczej, sepsa, sinica noworodka, surfaktant płucny, wylew krwi do mózgu, zapalenie płuc