zapalenie oskrzeli w przebiegu mukowiscydozy
Wskazanie

Zapalenie oskrzeli w przebiegu mukowiscydozy to przewlekły stan zapalny dotykający dróg oddechowych pacjentów z mukowiscydozą (zwłóknieniem torbielowatym). W tej genetycznej chorobie dochodzi do nadmiernego wydzielania gęstego śluzu, który zalega w oskrzelach, utrudniając prawidłową wymianę gazową i stanowiąc doskonałe środowisko dla rozwoju patogenów. Najczęstszymi bakteriami kolonizującymi drogi oddechowe są Pseudomonas aeruginosa, Staphylococcus aureus, Haemophilus influenzae oraz Burkholderia cepacia.

W leczeniu zapalenia oskrzeli u pacjentów z mukowiscydozą stosuje się antybiotykoterapię celowaną, dostosowaną do wyników posiewu plwociny. W Polsce dostępne są preparaty takie jak: Colistin TZF, Bramitob, Tobi (tobramycyna wziewna), Cayston (aztreonam lizynat do inhalacji), Ciprofloxacin Kabi, Cipronex (ciprofloksacyna), Promixin (kolistyna), Pulmozyme (dornaza alfa). Istotnym elementem terapii są również leki mukolityczne jak Mucosolvan (ambroksol) czy Pulmozyme (dornaza alfa), które rozrzedzają wydzielinę i ułatwiają jej odkrztuszanie.

W leczeniu modulatorami CFTR (białka, którego dysfunkcja odpowiada za mukowiscydozę) stosuje się preparaty takie jak Kaftrio, Symkevi i Kalydeco (iwakaftor, tezakaftor, eleksakaftor), które znacząco poprawiają funkcjonowanie białka CFTR i zmniejszają objawy choroby, w tym zapalenie oskrzeli. Te nowoczesne terapie są jednak dostępne tylko dla pacjentów z określonymi mutacjami genetycznymi.

Największe trudności w leczeniu zapalenia oskrzeli w przebiegu mukowiscydozy to narastająca oporność bakterii na antybiotyki, szczególnie Pseudomonas aeruginosa, który tworzy biofilm chroniący go przed działaniem leków. Problemem jest również postępujące uszkodzenie tkanki płucnej prowadzące do rozstrzeni oskrzeli i dalszego pogorszenia funkcji oddechowej. Wyzwaniem pozostaje również koordynacja kompleksowego leczenia, które wymaga stosowania wielu leków jednocześnie, regularnej fizjoterapii oddechowej i częstych hospitalizacji. Kluczowe jest wczesne wykrywanie i agresywne leczenie zaostrzeń, aby zapobiec nieodwracalnemu uszkodzeniu płuc.