Właściwości farmakodynamiczne
Beriplex P/N 1000 1000 j.m.

Beriplex P/N to preparat przeciwkrwotoczny zawierający ludzkie czynniki krzepnięcia zespołu protrombiny: II, VII, IX i X, dostępny w trzech mocach: P/N 250, P/N 500 oraz P/N 1000. Po rekonstytucji roztwór zawiera 6-14 mg/ml białka całkowitego, z aktywnością swoistą czynnika IX wynoszącą 2,5 j.m./mg białka. Zawartości czynników w jednej fiolce wahają się odpowiednio: czynnik II (200–1920 j.m.), VII (100–1000 j.m.), IX (200–1240 j.m.) oraz X (220–2400 j.m.). Preparat zawiera także inhibitory krzepnięcia zależne od witaminy K – białko C (150–1800 j.m.) i białko S (120–1520 j.m.), które regulują hemostazę. Czynniki te są kluczowe w kaskadzie krzepnięcia, gdzie czynnik VIIa inicjuje aktywację czynników IX i X, prowadząc do powstania trombiny i fibryny, niezbędnych do stabilizacji skrzepu.

Pobierz ChPL PDF Beriplex P/N 1000 – Proszek i rozpuszczalnik do sporządzania roztworu do wstrzykiwań – 1000 j.m.
  1. Właściwości farmakodynamiczne leku Beriplex P/N
    1. Skład i postać farmaceutyczna
    2. Mechanizm działania czynników krzepnięcia
    3. Znaczenie kliniczne niedoborów poszczególnych czynników
    4. Rola inhibitorów krzepnięcia: białka C i S
    5. Objawy nabytego niedoboru czynników zależnych od witaminy K
    6. Efekt terapeutyczny preparatu
    7. Kolejne rozdziały
Wskazania
  1. nabyty niedobór czynników krzepnięcia zespołu protrombiny
  2. przedawkowanie antagonistów witaminy K
  3. wrodzony niedobór czynnika krzepnięcia zależnego od witaminy K
Substancja czynna
  1. białko C
  2. białko S
  3. ludzki II czynnik krzepnięcia krwi
  4. ludzki IX czynnik krzepnięcia krwi
  5. ludzki VII czynnik krzepnięcia krwi
  6. ludzki X czynnik krzepnięcia krwi
Kategoria leku
  1. koncentraty czynników krzepnięcia
  2. leki przeciwkrwotoczne

Właściwości farmakodynamiczne leku Beriplex P/N

Beriplex P/N należy do grupy farmakoterapeutycznej obejmującej leki przeciwkrwotoczne, a dokładniej zawierające kombinację czynników krzepnięcia krwi II, VII, IX i X. Preparat ten został sklasyfikowany kodem ATC: B02B D01, co odzwierciedla jego miejsce w systematyce leków stosowanych w zaburzeniach krzepnięcia krwi.1

Skład i postać farmaceutyczna

Beriplex jest dostępny jako proszek i rozpuszczalnik do sporządzania roztworu do wstrzykiwań w trzech różnych mocach: P/N 250, P/N 500 oraz P/N 1000. Produkt leczniczy ma postać białego lub lekko zabarwionego proszku lub kruchej, zestalonej masy, która po rekonstytucji tworzy roztwór do wstrzykiwań.2

Preparat zawiera ludzkie czynniki krzepnięcia zespołu protrombiny w określonych stężeniach, które zależą od mocy produktu. Zawartość białka całkowitego po rekonstytucji wynosi 6-14 mg/ml w roztworze, przy czym aktywność swoista czynnika IX wynosi 2,5 j.m. na mg białka całkowitego.3

Nazwa składnika Zawartość po rekonstytucji (j.m./ml) Zawartość w jednej fiolce Beriplex P/N 250 (j.m.) Zawartość w jednej fiolce Beriplex P/N 500 (j.m.) Zawartość w jednej fiolce Beriplex P/N 1000 (j.m.)
Substancje czynne
Ludzki II czynnik krzepnięcia krwi 20 – 48 j.m./ml 200 – 480 j.m. 400 – 960 j.m. 800 – 1920 j.m.
Ludzki VII czynnik krzepnięcia krwi 10 – 25 j.m./ml 100 – 250 j.m. 200 -500 j.m. 400 – 1000 j.m.
Ludzki IX czynnik krzepnięcia krwi 20 – 31 j.m./ml 200 – 310 j.m. 400 – 620 j.m. 800 – 1240 j.m.
Ludzki X czynnik krzepnięcia krwi 22 – 60 j.m./ml 220 – 600 j.m. 440 – 1200 j.m. 880 – 2400 j.m.
Pozostałe substancje czynne
Białko C 15 – 45 j.m./ml 150 -450 j.m. 300 – 900 j.m. 600 – 1800 j.m.
Białko S 12 – 38 j.m./ml 120 – 380 j.m. 240 – 760 j.m. 480 – 1520 j.m.

Mechanizm działania czynników krzepnięcia

Czynniki krzepnięcia II, VII, IX i X, które wchodzą w skład preparatu Beriplex, są syntetyzowane w wątrobie przy udziale witaminy K. Z tego powodu nazywane są powszechnie czynnikami krzepnięcia zespołu protrombiny. Oprócz tych czynników, produkt zawiera również inhibitory zależne od witaminy K – białko C i białko S, które odgrywają kluczową rolę w regulacji procesu krzepnięcia.4

Czynnik VII jest zymogenem (prekursorem enzymatycznym) aktywnej proteazy serynowej – czynnika VIIa, który inicjuje zewnątrzpochodny tor krzepnięcia. W połączeniu z tromboplastyną tkankową tworzy kompleks, który aktywuje czynniki IX i X, przekształcając je odpowiednio w czynniki IXa i Xa. Dalsza aktywacja kaskady krzepnięcia powoduje przekształcenie protrombiny (czynnik II) w trombinę, która z kolei przekształca fibrynogen w fibrynę. To właśnie fibryna tworzy sieć odpowiedzialną za powstanie skrzepu. Należy podkreślić, że prawidłowa produkcja trombiny ma również istotne znaczenie dla prawidłowego funkcjonowania płytek krwi w hemostazie pierwotnej.5

Znaczenie kliniczne niedoborów poszczególnych czynników

Izolowane niedobory poszczególnych czynników krzepnięcia mają istotne konsekwencje kliniczne:

  • Ciężki niedobór czynnika VII – ogranicza powstawanie trombiny i prowadzi do skłonności do krwawień, wynikającej z upośledzonego powstawania fibryny oraz zaburzeń pierwotnej hemostazy.6
  • Niedobór czynnika IX – stanowi jedną z postaci hemofilii, znaną jako hemofilia B. Charakteryzuje się zwiększoną skłonnością do krwawień, szczególnie do stawów i mięśni.7
  • Niedobór czynnika II i X – występuje bardzo rzadko, ale gdy już się pojawia, powoduje bardzo poważne krwawienia, podobne do tych obserwowanych w klasycznej hemofilii.8

Rola inhibitorów krzepnięcia: białka C i S

Oprócz czynników krzepnięcia, Beriplex zawiera również inhibitory krzepnięcia – białko C i białko S, które również są syntetyzowane w wątrobie. Ich funkcja polega na regulacji procesu krzepnięcia:

  • Białko C – po aktywacji hamuje proces krzepnięcia poprzez inaktywację czynników Va i VIIIa. Niedobór białka C wiąże się ze zwiększonym ryzykiem zakrzepicy.9
  • Białko S – działa jako kofaktor białka C, wspomagając proces hamowania krzepnięcia i zapewniając prawidłową kontrolę nad kaskadą krzepnięcia.10

Objawy nabytego niedoboru czynników zależnych od witaminy K

Nabyty niedobór czynników krzepnięcia zależnych od witaminy K może wystąpić w różnych sytuacjach klinicznych:

  • Leczenie antagonistami witaminy K – prowadzi do objawów niedoboru czynników krzepnięcia zależnych od witaminy K. W przypadku ciężkiego niedoboru pojawia się skłonność do poważnych krwawień, szczególnie do przestrzeni zaotrzewnowej lub w postaci krwawień domózgowych, rzadziej w formie wylewów do mięśni lub stawów.11
  • Ciężka niewydolność wątroby – również objawia się znaczącym obniżeniem poziomów zależnych od witaminy K czynników krzepnięcia, co klinicznie przejawia się tendencją do krwawień. W tym przypadku często występuje złożony zespół zaburzeń obejmujący:
    • Wykrzepianie śródnaczyniowe o małym nasileniu
    • Niski poziom płytek krwi
    • Niedobór inhibitorów krzepnięcia
    • Zaburzenia procesu fibrynolizy

    12

Efekt terapeutyczny preparatu

Podanie ludzkich czynników krzepnięcia zespołu protrombiny zawartych w preparacie Beriplex prowadzi do natychmiastowego podwyższenia stężenia w osoczu czynników krzepnięcia zależnych od witaminy K. Dzięki temu może chwilowo wyrównać zaburzenia procesu krzepnięcia u pacjentów z niedoborem jednego lub kilku czynników krzepnięcia, zapewniając stabilizację stanu klinicznego i zatrzymanie krwawienia.13

Wszystkie czynniki krzepnięcia zawarte w preparacie, jak również białko C i S (antygen), są badane zgodnie z aktualnymi międzynarodowymi standardami WHO, co zapewnia standaryzację produktu i jego przewidywalny efekt terapeutyczny.14

Kolejne rozdziały

Zapraszamy do dalszego czytania naszego leksykonu.

Wybierz kolejny rozdział z menu poniżej, aby otworzyć nową podstronę kompedium wiedzy i uzyskać szczegółowe informację o leku, substancji lub chorobie.

  1. 10.04.2026
  2. www.leksykon.com.pl