Arteritis tętnicy skroniowej – Rokowania, prognozy i postęp choroby

Arteritis tętnicy skroniowej
Rokowania, prognozy i postęp choroby

Olbrzymiokomórkowe zapalenie tętnic (GCA) jest najczęstszym zapaleniem naczyń u osób >50 r.ż., a rokowanie zależy od szybkiego wdrożenia terapii kortykosteroidami, które znacząco poprawiły przeżywalność (wcześniej śmiertelność wynosiła 12,5%). Długoterminowo przeżycie pacjentów z GCA jest porównywalne z populacją ogólną, nawet przy powikłaniach dużych naczyń. Wczesne leczenie jest kluczowe dla zachowania wzroku – opóźnienie zwiększa ryzyko niedokrwiennych powikłań oka, takich jak AAION czy CRAO, które rzadko ulegają poprawie. Pogorszenie widzenia podczas terapii występuje u 9-17% pacjentów, najczęściej w ciągu pierwszych 5 dni, a zajęcie drugiego oka mimo leczenia dotyczy około 9% chorych (w porównaniu do 20-62% u nieleczonych). Biopsja tętnicy skroniowej pozostaje złotym standardem diagnostycznym, a obecność komórek olbrzymich może wskazywać na bardziej agresywną postać choroby z wyższym ryzykiem ślepoty i polimialgii reumatycznej.

Czasowe zapalenie tętnic (Arteritis tętnicy skroniowej) – Rokowanie

Wskaźniki przeżycia
Rokowanie dotyczące wzroku
Czynniki ryzyka gorszego rokowania
Znaczenie prognostyczne wyników biopsji
Częstość nawrotów
Wpływ wczesnej diagnozy i leczenia
Długoterminowe powikłania
Przyszłe podejścia terapeutyczne
Monitorowanie i przewidywanie wyników
Wpływ globalny
Kolejne rozdziały

Czasowe zapalenie tętnic (Arteritis tętnicy skroniowej) – Rokowanie

Olbrzymiokomórkowe zapalenie tętnic (GCA, Giant Cell Arteritis), znane również jako zapalenie tętnicy skroniowej, jest najczęstszym typem zapalenia naczyń, występującym szczególnie u osób powyżej 50. roku życia. Rokowanie w tej chorobie zależy od wielu czynników, w tym czasu rozpoczęcia leczenia, występowania powikłań oraz odpowiedzi na terapię. Dzięki wczesnemu rozpoznaniu i leczeniu, rokowanie jest zwykle dobre.¹²

Wskaźniki przeżycia

Obecne dane wskazują, że długoterminowe wyniki leczenia i wskaźniki przeżycia u pacjentów z GCA są porównywalne z wiekowo dopasowaną populacją ogólną, nawet u osób z powikłaniami dotyczącymi dużych naczyń. Wprowadzenie kortyko steroidów znacząco poprawiło rokowanie – przed erą ich stosowania przewidywany wskaźnik śmiertelności związany z GCA wynosił 12,5%.¹ Co istotne, choroba zazwyczaj nie skraca długości życia, choć wpływ na to mają różne czynniki indywidualne.¹ Badania potwierdzają, że mimo możliwych powikłań, oczekiwana długość życia pacjentów z GCA nie różni się znacząco od populacji ogólnej.²

Rokowanie dotyczące wzroku

Rokowanie dotyczące wzroku zależy głównie od szybkości wdrożenia terapii kortykosteroidami oraz stanu widzenia pacjenta w momencie prezentacji. Jeśli leczenie rozpocznie się wcześnie, przed wystąpieniem powikłań ocznych, prawdopodobieństwo zachowania wzroku jest wysokie.¹ Jednak gdy doszło już do zdarzeń niedokrwiennych skutkujących przednim niedokrwiennym neuropatią nerwu wzrokowego (AAION) lub zamknięciem tętnicy środkowej siatkówki (CRAO), poprawa widzenia jest rzadka.¹

Do jednej trzeciej leczonych przypadków może wykazywać niewielką poprawę ostrości widzenia po rozpoczęciu leczenia. Zazwyczaj widzenie stabilizuje się po rozpoczęciu podawania steroidów, jednak u 9-17% pacjentów może dojść do pogorszenia widzenia podczas terapii kortykosteroidami. Pogorszenie widzenia występuje najczęściej w ciągu pierwszych 5 dni leczenia i jest rzadkie po upływie miesiąca.¹

Istotne jest, że około 9% pacjentów może doświadczyć zajęcia drugiego oka pomimo rozpoczętej terapii, podczas gdy u 20-62% nieleczonych pacjentów może dojść do takiego stanu.¹ Jeśli dochodzi do pogorszenia widzenia po rozpoczęciu leczenia, rokowanie jest złe – w jednym z niewielkich badań 80% takich pacjentów postępowało do poziomu poczucia światła lub jego braku.²

Czynniki ryzyka gorszego rokowania

Zidentyfikowano kilka czynników ryzyka, które wiążą się z gorszym rokowaniem dotyczącym wzroku:¹²

Objawy wzrokowe występujące przed rozpoczęciem leczenia steroidami
Starszy wiek pacjenta
Występowanie gorączki i utraty masy ciała
Przejściowa utrata widzenia przed właściwym rozpoznaniem
Podwójne widzenie (diplopia)
Chromanie żuchwy (jaw claudication)
Trombocytoza (zwiększona liczba płytek krwi)
Anemia
Obrzęk tarczy nerwu wzrokowego
Nadciśnienie tętnicze
Podwyższony poziom białka C-reaktywnego (CRP)

¹²²

Badania wykazały, że u 23% pacjentów utrzymują się objawy wzrokowe pomimo terapii steroidowej, a 16% doświadcza pogorszenia widzenia podczas leczenia. Co istotne, u większości pacjentów pogorszenie następuje w ciągu pierwszych 3 dni po rozpoczęciu terapii steroidowej.¹

Znaczenie prognostyczne wyników biopsji

Biopsja tętnicy skroniowej (TAB) jest złotym standardem w diagnostyce zapalenia tętnicy skroniowej. Ma 100% swoistość, ale stosunkowo niską czułość (15-87%) dla diagnozy GCA.¹ Obecność komórek olbrzymich w badaniu histopatologicznym może mieć znaczenie prognostyczne. Armstrong i wsp. zaobserwowali, że pacjenci, u których w biopsji tętnicy skroniowej wykryto komórki olbrzymie, mieli 3-krotnie wyższy wskaźnik ślepoty i polimialgii reumatycznej w porównaniu z grupą bez komórek olbrzymich. Chociaż różnica nie była statystycznie istotna, sugeruje to związek komórek olbrzymich z bardziej agresywną postacią choroby.¹

Częstość nawrotów

Przegląd systematyczny wykazał, że większość pacjentów z GCA doświadcza co najmniej jednego epizodu nawrotu choroby. Nawroty występują głównie u pacjentów poniżej 75. roku życia, z zależnością od glikokortykosteroidów, płci żeńskiej oraz przy zajęciu dużych naczyń.¹ Nawet po skutecznym leczeniu i początkowej poprawie, GCA może czasami powrócić (nawrót). Naukowcy nie znają dokładnych przyczyn występowania nawrotów.¹

Interesującym odkryciem jest fakt, że udar mózgu u pacjentów z GCA, choć wiąże się z gorszym rokowaniem i trudniejszą diagnozą, może działać ochronnie przed nawrotem GCA i zależnością od glikokortykosteroidów.¹

Wpływ wczesnej diagnozy i leczenia

Wczesne rozpoznanie i leczenie mają kluczowe znaczenie dla rokowania w GCA. Wprowadzenie usług szybkiego kierowania pacjentów przyczyniło się do zmniejszenia częstości trwałej utraty wzroku i skrócenia opóźnień diagnostycznych.¹ Wczesne leczenie glikokortykosteroidami jest związane z lepszymi wynikami okulistycznymi, podczas gdy opóźnienia diagnostyczne zwiększają ryzyko zdarzeń niedokrwiennych oka.¹

Powikłania okulistyczne mogą wystąpić przed postawieniem diagnozy GCA i wymagają wczesnego leczenia glikokortykosteroidami, aby zapobiec całkowitej utracie wzroku i poprawić rokowanie.¹ Po rozpoczęciu leczenia objawy często zaczynają ustępować w ciągu kilku dni.¹

Najnowsze badania podłużne wykazały, że częstość występowania trwałej utraty wzroku wynosi około 2,2%, co zostało potwierdzone przez łączną częstość występowania w literaturze wynoszącą 2,8%.¹ Bez wczesnego leczenia GCA może prowadzić do trwałej utraty wzroku i zagrażających życiu powikłań, takich jak tętniaki i udar mózgu.¹

Długoterminowe powikłania

Pacjenci z GCA mogą być narażeni na zwiększone ryzyko chorób sercowo-naczyniowych w pierwszym roku od diagnozy, w tym zawału mięśnia sercowego z powodu zapalenia tętnic wieńcowych, chorób aorty i udaru mózgu. Mogą również doświadczać powikłań związanych z długotrwałym stosowaniem steroidów.¹ Kortykosteroidy mogą prowadzić do poważnych skutków ubocznych, takich jak osteoporoza, nadciśnienie i osłabienie mięśni.¹

Sugeruje się również, że pacjenci z GCA są bardziej narażeni na nowotwory złośliwe, które obserwowano u 7% pacjentów.¹ Ogólnie rzecz biorąc, GCA jest uważane za stan samoograniczający się, a związana z nim chorobowość wiąże się zarówno z problemami ogólnoustrojowymi związanymi z chorobą, jak i toksycznością z powodu stosowania kortykosteroidów.¹

Przyszłe podejścia terapeutyczne

Potrzebne są nowe podejścia terapeutyczne wykorzystujące dostępne bioterapie, takie jak tocilizumab (Actemra) i podobne leki. Tocilizumab został niedawno zatwierdzony przez FDA do leczenia olbrzymiokomórkowego zapalenia tętnic. Jest podawany jako wstrzyknięcie podskórne, choć skutki uboczne obejmują zwiększoną podatność na infekcje.¹²

Potrzebnych jest więcej badań w celu zrozumienia korzystnego wpływu terapii celowanych, takich jak tocilizumab, na częstość występowania powikłań wzrokowych.¹ Potrzebne są również bardziej prospektywne badania i próby kliniczne w celu poprawy indywidualnych wyników pacjentów.¹

Monitorowanie i przewidywanie wyników

Badania dotyczące roli technik obrazowania w przewidywaniu wyników oraz monitorowaniu aktywności choroby i uszkodzeń w zapaleniu dużych naczyń (LVV) są ograniczone i głównie nieinformatywne z powodu heterogenicznej konstrukcji badań i przeważnie opisowego charakteru, co nie pozwala na wyciągnięcie wniosków inferencyjnych.¹

Pilnie potrzebny jest rozwój standardowych narzędzi do monitorowania aktywności choroby i uszkodzeń w LVV, co mogłoby ułatwić dalsze badania nad oceną roli obrazowania w monitorowaniu choroby i przewidywaniu wyników.¹ USG i MRI zapewniają wysoką wartość diagnostyczną dla czaszkowo-mózgowego GCA.¹

Indywidualne strategie leczenia, uwzględniające czynniki ryzyka, mogą w przyszłości poprawić rokowanie dotyczące wzroku w zapaleniu tętnicy skroniowej.¹ Choć kortykosteroidy poprawiają rokowanie dotyczące wzroku w zapaleniu tętnicy skroniowej, nie zawsze mogą zatrzymać postęp utraty wzroku.¹

Wpływ globalny

Skala problemu GCA jest znacząca. Przewiduje się, że do 2050 roku na całym świecie będzie zdiagnozowanych ponad 3 miliony osób z GCA, a pół miliona prawdopodobnie doświadczy trwałej utraty wzroku.¹ GCA jest uznaną za krytyczną chorobę niedokrwienną, która wymaga natychmiastowego rozpoznania medycznego w celu rozpoczęcia leczenia, gdzie jedna na pięć osób nadal cierpi z powodu utraty wzroku.¹

Kolejne rozdziały

Zapraszamy do dalszego czytania naszego leksykonu.

Wybierz kolejny rozdział z menu poniżej, aby otworzyć nową podstronę kompedium wiedzy i uzyskać szczegółowe informację o leku, substancji lub chorobie.

Materiały źródłowe

#1 Giant Cell Arteritis (Temporal Arteritis): Signs & Treatment
https://my.clevelandclinic.org/health/diseases/temporal-arteritis-giant-cell-arteritis
Having GCA hasnt been found to reduce life expectancy, although many different factors can affect this. With early diagnosis and treatment, the outlook is good, and symptoms often start to improve within days. […] Without early treatment, the GCA can lead to permanent vision loss, and life-threatening complications, such as aneurysms and stroke. Its important to see your healthcare provider right away if you experience any of the symptoms associated with GCA. […] Once youve started treatment, your primary risk is from the side effects of treatment. Also, even with effective treatment and initial improvement, GCA can sometimes return (relapse). Researchers dont know why relapses occur.
#1 Giant Cell Arteritis – Rheumatology Advisor
https://www.rheumatologyadvisor.com/ddi/giant-cell-arteritis/
Since the introduction of corticosteroids for giant cell arteritis, long-term outcomes and survival rates have been comparable to age-matched populations, even those with large vessel complications. The predicted mortality rate associated with GCA prior to the use of corticosteroids was 12.5%. […] The intensity of symptoms at the time of onset, as well as the speed with which steroids are started, contribute to the visual prognosis. The risk of vision loss is increased in cases of advanced age, thrombocytosis, and anemia. The primary aim of treatment is to keep the unaffected eye from losing vision, and administration of steroid injections helps to reduce contralateral involvement. […] Overall, giant cell arteritis is thought to be a self-limiting condition, with morbidity linked to both disease-related systemic problems and toxicity due to the use of corticosteroids.
#1 Giant cell arteritis – Diagnosis and treatment – Mayo Clinic
https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/giant-cell-arteritis/diagnosis-treatment/drc-20372764
When giant cell arteritis is diagnosed and treated early, the prognosis is usually excellent. Your symptoms will likely improve quickly after beginning corticosteroid treatment, and your vision isn’t likely to be affected. […] If you have visual loss before starting treatment with corticosteroids, it’s unlikely that your vision will improve. However, your unaffected eye might be able to compensate for some of the visual changes. […] You may need to continue taking medication for one to two years or longer. After the first month, your doctor might gradually begin to lower the dosage until you reach the lowest dose of corticosteroids needed to control inflammation. […] Corticosteroids can lead to serious side effects, such as osteoporosis, high blood pressure and muscle weakness. To counter potential side effects, your doctor is likely to monitor your bone density and might prescribe calcium and vitamin D supplements or other medications to help prevent bone loss. […] The Food and Drug Administration recently approved tocilizumab (Actemra) to treat giant cell arteritis. It’s given as an injection under your skin. Side effects include making you more prone to infections. More research is needed.
#1 Giant Cell Arteritis – EyeWiki
https://eyewiki.org/Giant_Cell_Arteritis
The visual prognosis is highly dependent on the rapidity with which steroids are started, and the status of the patients vision upon presentation. If the patient has already had an ischemic event resulting in AAION or a CRAO, it is rare that vision will improve appreciably. However, up to one-third of treated cases may demonstrate some small degree of improvement in acuity after treatment has been initiated. […] In general, vision often stabilizes once steroids are started; however, if it deteriorates on steroid therapy, it tends to be within 5 days and is rare after 1 month. It has been suggested that 9-17% of patients may have a deterioration of their vision while on corticosteroids. Additionally, one small study suggested that approximately 9% of patients can progress to fellow eye involvement after therapy is initiated; in contrast, 20-62% of untreated patients may progress to this stage.
#1 Giant Cell Arteritis – EyeWiki
https://eyewiki.org/Giant_Cell_Arteritis
If there is visual deterioration after treatment is initiated, the prognosis is grim, with 80% of patients progressing to light perception or no light perception in one small study. Features that are associated with a worse visual prognosis include visual symptoms before the steroids are initiated, older age, fever, weight loss, antecedent transient visual loss, diplopia, and jaw claudication. […] Patients with GCA may also be at increased risk for cardiovascular disease within the first year of diagnosis, including myocardial infarction from coronary artery vasculitis, aortic disease, and stroke. These patients also may experience complications from long-term steroid use. Finally, it has been suggested that GCA patients are at increased risk for malignancy, which has been observed in 7% of patients. Fortunately, despite all of these potential complications, the life expectancy of this population is not significantly different than that of the general population.
#1 Risk factors for early visual deterioration in temporal arteritis
https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC2117585/
Despite corticosteroid treatment, patients with temporal arteritis may continue to lose vision. However, predictors of progressive visual loss are not known. […] Although corticosteroid therapy improves the visual prognosis in temporal arteritis, steroids may not stop the progression of visual loss. Our study reliably establishes the risk factors for visual loss in this serious condition. Whether addressing these risk factors early in their presentation can alter the visual outcome remains unknown. Individual risk anticipating treatment regimens and strategies might improve the visual prognosis in temporal arteritis in the future. […] Risk factors for progressive visual loss included older age, elevated C reactive protein and disc swelling. […] Continuous visual symptoms despite steroid therapy were seen in 23% of patients, and 16% suffered visual deterioration during therapy. Risk factors for visual loss on presentation were disc swelling and hypertension. Risk factors for progressive visual loss included older age, elevated CRP and disc swelling. […] Progression of visual loss despite steroid therapy occurs in a significant minority of patients with TA. In most patients, deterioration occurs within the first 3 days after initiation of steroid therapy. Individual risk anticipating treatment strategies might improve visual prognosis in TA.
#1 Giant Cell Arteritis (Temporal Arteritis) Workup: Approach Considerations, Temporal Artery Biopsy, Ultrasonography
https://emedicine.medscape.com/article/332483-workup
Superficial temporal artery biopsy (TAB) is the criterion standard for diagnosing temporal arteritis. A positive TAB has 100% specificity but relatively low sensitivity (15%-87%) for the diagnosis of GCA. […] The reported chances of obtaining a positive biopsy after initiation of steroid treatment vary widely in the literature, from only 10% after 1 week to 86% after 4 or more weeks of treatment. […] The clinical significance of giant cells seen on TAB in temporal arteritis is unknown. Armstrong et al found that patients whose TAB contained giant cells had 3 times the rate of blindness and polymyalgia rheumatica compared with the group with no giant cells; although the difference was not statistically significant, it does suggest an association with giant cells and more aggressive disease.
#1 Updates on the Prognosis of Giant Cell Arteritis: A Systematic Review
https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC10711419/
Giant cell arteritis (GCA) is considered the most common type of vasculitis, especially in people aged 50 years or older, and imaging studies have helped predict its systemic nature. […] This systematic review found that most of the GCA patients experienced at least one relapse episode, primarily in patients younger than 75 years, with dependency on glucocorticoids, female sex, and involvement of large vessel vasculitis. […] We also found that stroke in GCA patients was associated with a bad prognosis. […] This systematic review found that most of the GCA patients experienced at least one relapse episode, mostly with patients younger than 75 years, dependency on glucocorticoids, female sex, and involvement with large vessel vasculitis. It is also found that stroke in GCA patients is associated with a bad prognosis and difficult diagnosis but is preventive for the recurrence of GCA and glucocorticoid dependence.
#1 Giant cell arteritis: reviewing the advancing diagnostics and management | Eye
https://www.nature.com/articles/s41433-023-02433-y
Giant Cell Arteritis (GCA) is well known to be a critical ischaemic disease that requires immediate medical recognition to initiate treatment and where one in five people still suffer visual loss. […] World-wide by 2050 over 3 million people will be expected to be diagnosed with GCA and half a million are predicted to have permanent vision loss. […] The introduction of fast-track referral services have been shown to decrease rates of permanent vision loss and reduced diagnostic delay. […] Early glucocorticoid treatment is associated with improved ophthalmological outcomes, with diagnostic delays risking ophthalmic ischaemic events. […] Visual outcomes in those with visual loss secondary to GCA is poor, with little chance of recovery. […] A recent longitudinal study found the incidence of permanent visual loss to be around 2.2%, which was corroborated by the pooled incidence in the literature of 2.8%. […] More data is required to understand the beneficial impact of targeted therapies, such as TCZ on rates of visual complications.
#1 Updates on the Prognosis of Giant Cell Arteritis: A Systematic Review
https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC10711419/
An important finding is that ophthalmic complications can occur before the diagnosis of GCA, and it needs early treatment with glucocorticoids to prevent total visual loss and improve the prognosis. […] More prospective studies and trials are needed to enhance particular patient outcomes, and new therapeutic approaches using accessible biotherapies, like tocilizumab and other similar medications, are needed.
#1 Imaging in diagnosis, outcome prediction and monitoring of large vessel vasculitis: a systematic literature review and meta-analysis informing the EULAR recommendations | RMD Open
https://rmdopen.bmj.com/content/4/1/e000612
Ultrasound and MRI provide a high diagnostic value for cranial GCA. […] More data on the role of imaging for diagnosis of extracranial large vessel GCA and TAK, as well as for outcome prediction and monitoring in LVV are warranted. […] Studies on the role of imaging techniques for outcome prediction and monitoring of disease activity and damage of LVV are limited and mainly non-informative because of heterogeneous study design and of being mostly descriptive, not enabling reaching an inferential conclusion. […] Current evidence on the role for imaging modalities for outcome prediction, as well as for monitoring disease activity and damage in LVV is limited. […] The development of standard tools for monitoring disease activity and damage in LVV is urgently needed and might facilitate further research on the evaluation of the role of imaging for disease monitoring and outcome prediction.
#2 Giant cell arteritis – Diagnosis and treatment – Mayo Clinic
https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/giant-cell-arteritis/diagnosis-treatment/drc-20372764
When giant cell arteritis is diagnosed and treated early, the prognosis is usually excellent. Your symptoms will likely improve quickly after beginning corticosteroid treatment, and your vision isn’t likely to be affected. […] If you have visual loss before starting treatment with corticosteroids, it’s unlikely that your vision will improve. However, your unaffected eye might be able to compensate for some of the visual changes. […] You may need to continue taking medication for one to two years or longer. After the first month, your doctor might gradually begin to lower the dosage until you reach the lowest dose of corticosteroids needed to control inflammation. […] Corticosteroids can lead to serious side effects, such as osteoporosis, high blood pressure and muscle weakness. To counter potential side effects, your doctor is likely to monitor your bone density and might prescribe calcium and vitamin D supplements or other medications to help prevent bone loss. […] The Food and Drug Administration recently approved tocilizumab (Actemra) to treat giant cell arteritis. It’s given as an injection under your skin. Side effects include making you more prone to infections. More research is needed.
#2 Giant Cell Arteritis – EyeWiki
https://eyewiki.org/Giant_Cell_Arteritis
If there is visual deterioration after treatment is initiated, the prognosis is grim, with 80% of patients progressing to light perception or no light perception in one small study. Features that are associated with a worse visual prognosis include visual symptoms before the steroids are initiated, older age, fever, weight loss, antecedent transient visual loss, diplopia, and jaw claudication. […] Patients with GCA may also be at increased risk for cardiovascular disease within the first year of diagnosis, including myocardial infarction from coronary artery vasculitis, aortic disease, and stroke. These patients also may experience complications from long-term steroid use. Finally, it has been suggested that GCA patients are at increased risk for malignancy, which has been observed in 7% of patients. Fortunately, despite all of these potential complications, the life expectancy of this population is not significantly different than that of the general population.
#2 Giant Cell Arteritis – Rheumatology Advisor
https://www.rheumatologyadvisor.com/ddi/giant-cell-arteritis/
Since the introduction of corticosteroids for giant cell arteritis, long-term outcomes and survival rates have been comparable to age-matched populations, even those with large vessel complications. The predicted mortality rate associated with GCA prior to the use of corticosteroids was 12.5%. […] The intensity of symptoms at the time of onset, as well as the speed with which steroids are started, contribute to the visual prognosis. The risk of vision loss is increased in cases of advanced age, thrombocytosis, and anemia. The primary aim of treatment is to keep the unaffected eye from losing vision, and administration of steroid injections helps to reduce contralateral involvement. […] Overall, giant cell arteritis is thought to be a self-limiting condition, with morbidity linked to both disease-related systemic problems and toxicity due to the use of corticosteroids.